游走脾扭转致梗死一例
2021-01-28
(遵义医科大学附属医院 肝胆胰外科,贵州 遵义 563000)
游走脾是由于固定脾脏的悬韧带缺失、畸形或过于松弛从而使其脱离正常的解剖位置(左季肋部后方),临床上十分罕见,最早由Van Horn于1667年提出[1]。在此情况下,脾脏仅通过其血管蒂与脾门相连,从而具有高度的活动性,使得脾脏“游走”于腹部或盆腔内,极易导致各类严重并发症的发生,如脾蒂扭转、与脾静脉血栓形成有关的部分或完全性脾梗死,甚至合并其他器官扭转,严重者可导致休克,甚至危及生命,病死率高达50%[2-3]。遵义医科大学附属医院成功救治一例游走脾并蒂扭转、脾梗死病例,现报道如下。
1 病例资料
患者女性,25岁,因“反复腹痛4个月,再发加重1天”于2019年5月21日入院。4个月前患者无明显诱因反复出现上腹疼痛,腹痛呈持续性,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,于当地医院对症处理后腹痛均可缓解。1天前患者再发腹痛,性质及部位同前,程度剧烈,保守治疗无明显缓解,为求进一步治疗就诊于我院。患者患病以来精神、饮食及睡眠欠佳,大小便如常。查体:腹部稍膨隆,左上腹压痛,反跳痛及轻度肌紧张,可触及一约16 cm×12 cm大小肿块,质硬,边界清,有触痛。入院后行CT:脾脏旋转不良伴肿大、移位并梗死、脾血管扭转(图1),脾周围血管增粗迂曲,血常规提示:血小板167×109/L,白细胞17.44×109/L,考虑游走脾扭转致梗死。
于2019年5月24日行腹腔镜脾切除术。术中见:脾脏呈游离状态,脾肾韧带、脾结肠韧带、脾膈韧带及脾胃韧带缺如,仅脾蒂与之相连,术中见脾脏旋转肿大至18 cm×14 cm,色泽暗红,呈缺血坏死状,质地硬,脾脏水肿张力较高,且与周围肠管粘连,脾窝见浑浊液体,脾蒂呈180°扭转(图2),行脾脏切除术。术后病理诊断:脾脏淤血、伴出血性梗死(图3)。为预防静脉血栓形成,故术后立即予以低分子肝素钙抗凝治疗。
术后第1天血小板383×109/L,纤维蛋白原5.24 g/L,D-D聚体1.41 μg/L。术后第4天血小板833×109/L,D-D聚体4.14 μg/L,术后第6天及第8天患者血小板维持在(600~1 000)×109/L之间,并于第6天及第9天行腹部彩超均未提示门静脉及肠系膜静脉段血栓形成。术后11 d患者出院,出院前复查彩超未提示静脉血栓形成,血小板862×109/L,出院后嘱患者口服阿司匹林抗凝治疗,每3~4天监测血小板变化,术后4周血小板降至正常值,停用抗凝药物。术后2个月复查血常规及腹部彩超均未见明显异常。随访1年,期间复查血常规及腹部彩超未提示明显异常。
图1 术前腹部CT
图2 术中情况
图3 术后病理:脾梗死(HE,×100)
2 讨论
2.1 游走脾病因
游走脾的先天原因可能是由于胃背侧系膜的先天性不完全融合从而导致脾脏韧带的缺失或发育不良,后天因素与人体激素变化、多次妊娠、脾肿大、疟疾、霍奇金病和戈谢病有关,其他原因如创伤、既往腹部手术、肌肉萎缩等临床上更为罕见[4-5]。
2.2 游走脾诊断和治疗
游走脾多见于3个月~10岁儿童及20~40岁女性,女性发病率是男性的10倍,全球发病率低于0.2%[6-7]。其临床表现为腹部活动的肿块、慢性疼痛或呈急性发作,也可无任何症状,此时诊断较难,多于体检发现。当突发剧烈腹痛通常提示脾蒂扭转,文献提示约20%游走脾可并发蒂扭转[8]。早期诊断极为重要,目前诊断主要依靠B超、CT、MRI和99Tcm-硫胶体等检查,本例患者以急腹症表现入院,CT示脾蒂已扭转致梗死。CT对本病具有重要临床诊断意义,增强扫描可见脾蒂血管及其扭转后脾实质的血供情况,有利于治疗方式的选择[9]。本病临床表现无特异性,诊断较为困难,易漏诊、误诊从而延误病情,危及生命。本例患者反复腹痛4个月,未予重视,加重后前来就诊时脾已扭转致梗死。Assaf R等[2]建议对于任何反复发作的慢性疼痛进行彻底检查,早期及时彻底的诊断对于能否保留脾脏及其功能尤为重要。
对于脾梗死的患者应行脾切除术,而对于无症状、有症状但无脾梗死及儿童脾扭转者,应首选脾固定术,防止脾扭转发生[6]。许多外科医师过去曾建议无症状患者行保守治疗,但延迟诊断或治疗会导致更多危及生命并发症发生,包括血管蒂扭转引起的脾梗死、脾切除术后凶险感染(OPSI)、急性胰腺炎、胰尾坏死和食管胃底静脉曲张引起的上消化道出血等,因此目前大部分学者提倡将手术治疗作为本病的首选治疗方式,即使患者无任何症状,也应行脾固定术以避免脾扭转及相关严重并发症的发生[10],但能否成功实施手术,这需要根据患者年龄、全身情况、是否有并存疾病以及相关影像学检查资料综合考量而定。本例患者由于脾脏已梗死,腹痛症状明显加重,故脾固定术不适用于该患者,最终行腹腔镜脾切除术。随着微创技术的发展,腹腔镜目前已成为本病的首选治疗方法,但无论是对脾固定术还是脾切除术而言,腹腔镜是否为最佳术式目前尚无一致看法。凝血功能障碍和严重的门静脉高压症是腹腔镜入路的禁忌证,在计划使用腹腔镜时,我们必须考虑脾脏大小,因为它与转换为开放手术的风险增加有直接关系[3]。目前尚无任何有关游走脾术前行预防性脾动脉栓塞术的报道,Colombo F[3]认为这项技术可能在游走脾的保守治疗和手术治疗中发挥一定的作用,在行脾切除术前24~48 h可以考虑行脾动脉栓塞术,可减少术中出血、防止器官体积进一步增大及预防静脉扩张等风险,有关该技术的研究也许今后会是临床医师研究的热点之一。
2.3 脾切除术后并发症处理
脾切除术后预防血栓形成目前是临床研究的热点。脾切除术后短期内血小板数目会急剧增加,其原因与术后全血细胞数量增多、血浆黏度升高、红细胞聚集性增加及变形性降低有关,此时血液呈高凝状态,这可能是术后并发静脉血栓的基础[11]。血小板约1~2周内会逐渐升至高峰,此时最易并发血管栓塞,脾静脉残端至肠系膜上静脉和肝门静脉是最常见的栓塞部位。有报道示脾切除术后血栓形成和栓塞的发生率为5%~10%,特别是肝炎肝硬化断流术,其术后门静脉系统血栓形成发生率可高达18.9%~100.0%[11],可见脾切除术后预防血栓形成尤为重要。
研究显示,早期预防性使用低分子肝素可有效预防断流术后门静脉血栓的形成。低分子肝素安全有效,对全身凝血功能影响较小,副作用少,不会增加术后出血和感染等并发症的发生[12]。目前国内外暂无关于脾切除术后常规预防性抗凝相关指南,一般当血小板>500×109/L时才考虑使用抗凝药物。
综上所述,游走脾十分罕见,合并蒂扭转者更是少之又少,早期诊断及治疗是关键。游走脾术前可考虑行脾动脉栓塞术预防相关并发症的发生,术后可立即予以低分子肝素钙抗凝治疗,预防血栓形成。有关游走脾行预防性脾动脉栓塞术的研究今后也许会是临床医师研究的热点之一。