线状银屑病一例及文献复习

林 敏，路永红

线状银屑病(1inear psoriasis，LP)是一种皮损表现为沿Blaschko线带状分布的特殊类型银屑病[1]，临床上较为罕见。为进一步了解LP的临床特点，本文对成都市第二人民医院皮肤科经治的1例LP患者及国内文献报道的25例LP患者进行分析，结果报告如下。

1 资料与方法

报告成都市第二人民医院皮肤科诊治的1例LP，并回顾性分析国内文献报道的25例LP患者资料。以“线状银屑病”、“带状银屑病”、“银屑病”和“Blaschko线”等为关键词，通过检索 CNKI、万方数据库2000年1月～2018年12月已报道的线状银屑病病例，取其中诊断确切且临床资料齐全者[2-23]，提取其年龄、病程、皮损特点、组织病理检查、诊疗方案及转归等病例资料进行分析。

2 结果

2.1 病例报告

例1，女，43岁。因左小腿鳞屑性红斑伴痒10年,加重1个月就诊于本科。患者10年前于左小腿出现少许红斑，伴瘙痒，未予诊治。红斑逐渐增多，上覆鳞屑，呈线状排列。1个月前患者上呼吸道感染后自觉皮损较前增多、加重，瘙痒明显，遂到我科就诊。既往体健，无特殊病史及服药史，家族中无类似病史。系统检查无异常。皮肤科情况：左小腿胫前可见鳞屑性红斑，呈1～2 cm宽的线条状排列，Auspitz征阳性，周围可见色素沉着，身体其余部位未见皮损（图1）。实验室检查均无异常。左小腿皮损组织病理示：表皮角化过度伴角化不全，灶区见Munro微脓肿，颗粒层变薄，棘层增厚，真皮乳头充血水肿，真皮浅层炎性细胞浸润（图2）。结合临床表现及组织病理改变，诊断为线状银屑病。予雷公藤多苷片，复方青黛胶囊，复方甘草酸苷片口服，卤米松乳膏及卡泊三醇软膏外用。治疗后2个月皮损明显消退，随访半年病情未加重。

图1 线状银屑病患者下肢皮损

图2 线状银屑病患者下肢皮损组织病理

2.2 结合文献病例分析

2.2.1 一般资料 本科经治的1例和国内文献报道的25例共纳入可分析LP患者26例，其中男15例，女11例，男女比例为15:11。年龄6～43岁，平均（21.85±12.43）岁，男性平均年龄（25.40±10.38）岁，女性平均年龄（ 17.09±14.55）岁；儿童（＜14岁）9例，年龄为6～12岁，平均年龄（8.67±2.60）岁。1例有银屑病家族史（表1），1例上呼吸道感染后皮损加重，1例皮损部位烫伤后皮损加重。

2.2.2 发病年龄和病程 发病年龄3个月～42岁，平均（17.36±12.30）岁，其中男性平均为（21.25±11.87） 岁，女性平均为（ 12.05±11.27 ）岁。以组距2岁对纳入的26例患者进行分组，发现患者以3月～24岁发病居多（18例，占69.23%），14岁前发病者13例（占50%）。就诊时病程为20 d～15年，平均（52.14±49.58）个月。

2.2.3 临床表现特点 26例线状银屑病患者以四肢受累多见，躯干亦可累及。上肢12例，下肢16例，躯干5例。均为单侧发病，左侧13例，右侧13例。皮损表现为鳞屑性红斑、丘疹、斑块，局部增生苔藓化，沿Blaschko线呈带状排列。鳞屑明显，易于剥除，Auspitz征阳性。

2.2.4 分型 根据LP的临床表现，可分为以下3种类型[2]：①单纯性线状银屑病：皮损沿Blaschko线单独存在；②重叠性线状银屑病：皮损沿Blaschko线存在并发其他部位的银屑病皮损；③线状银屑病并发其他沿Blaschko线分布的疾病。本组26例患者中，单纯性线状银屑病18例，重叠性线状银屑病7例[3-6,17,23]，线状银屑病并发同侧炎性线状疣状表皮痣1例[18]。7例重叠性线状银屑病患者中1例头皮受累，表现为厚积性鳞屑和束状发形成[5]。1例龟头部位出现境界清楚的光滑干燥性红斑，表面附着鳞屑如薄膜状[23]，其余银屑病皮损均出现在颈部、躯干及四肢[3-6,17,23]（表1）。

2.2.5 皮损组织病理特征 26例患者均可见表皮角化过度伴角化不全，颗粒层变薄或缺失，棘层增厚，表皮突呈钉突状向下延长；真皮乳头小细血管扩张、充血，浅层血管周围淋巴细胞浸润。14例可见Munro微脓肿。1例患者既往行组织病理检查，误诊为炎性线状表皮痣，第二次行组织病理检查和免疫组化染色示：皮损表皮基底层、棘层中角质形成细胞强阳性表达Ki-67，最终确诊为线状银屑病[11]。

2.2.6 治疗及转归 7例未述治疗及转归[6,7,9,12,15,17,18]。外用药物以糖皮质激素软膏及其复合制剂、维生素D3类似物最为常见，维A酸制剂、他克莫司软膏、煤焦油制剂、水杨酸软膏、芥子气软膏亦有应用。系统用药中，阿维A胶囊、复方甘草酸苷片、维生素类药物及中成药均有应用，疗程为4～12周不等。1例使用了物理疗法[20]。除1例给予口服及外用药物治疗2个月无明显效果外[23]，所有患者给予药物治疗2～12周后病情多可控制（表2）。

表1 不同类型线状银屑病患者临床特征

表2 线状银屑病患者的治疗

3 讨论

LP是1922年由Clark首先报道的一种银屑病的少见类型[24]。其发病机制尚未完全明确。目前可用基因嵌合现象解释，即线状银屑病皮损的产生与其致病基因在胚胎发育早期中发生变异造成杂合子缺失有关，重叠性线状银屑病与多基因异常背景相关[25,26]。

既往研究显示银屑病的发病年龄高峰为15～30岁[27]。本研究分析共纳入26例线状银屑病，平均发病年龄为（17.36±12.30）岁，且以3个月～24岁发病（18例，占69.23% ）多见。较典型银屑病发病年龄提前，与国外研究结果基本一致[28]。

本病的典型临床表现为鳞屑性丘疹和斑块连续或间断排列成宽窄不等的线条状损害，皮损常沿Blaschko纹单侧分布，也有个别报道皮损沿神经走行[29]。同典型银屑病类似，线状银屑病的鳞屑易于剥除，剥除后可见薄膜现象，Auspitz征阳性。本组26例线状银屑病患者均为斑块型银屑病，Say等[28]收集的30例线状银屑病患者中，出现1例脓疱性线状银屑病。

在组织病理学上，线状银屑病仍具有寻常性银屑病的组织病理特点。本病需与众多皮损沿Blaschko线分布的皮肤病，如炎性线状疣状表皮痣（inflammatory linear verrucous epidermal nevus，ILVEN）、线状苔藓、线状扁平苔藓、线状神经性皮炎鉴别[30]。线状银屑病和ILVEN临床表现和组织病理改变存在重叠，鉴别较为困难。ILVEN病变通常出现在生命早期，较线状银屑病早，男女发病比例为 1:4，常见于左下肢，瘙痒较线状银屑病剧烈，对于银屑病治疗抵抗，必要时行免疫组化染色有助于鉴别[31]。

LP起病缓慢，病程长，治疗以控制、改善症状为原则。根据患者年龄、皮损部位与严重程度等多方面的因素，选择相应的抗银屑病治疗的口服及外用药，多数患者治疗反应良好。对于部分重叠性线状银屑病患者而言，相同的治疗方法下，线状皮损较寻常性银屑病皮损显效更慢[3,5]，与国外研究基本一致。对部分抗银屑病治疗抵抗的患者，国外文献报道使用依奇珠单抗等生物制剂有效[32]，国内尚无生物制剂治疗线状银屑病的报道。