同侧原发性醛固酮增多症腺瘤合并嗜铬细胞瘤1例报告

杨军伟，洪亚钊，徐 博，胡敬海，王春喜

(吉林大学第一医院泌尿外一科，吉林长春 130021)

并发于同侧肾上腺皮质的原发性醛固酮增多症腺瘤(Conn腺瘤)和髓质的嗜铬细胞瘤临床罕见，仅有少数病例报道。吉林大学第一医院2019年收治了1例以肢体乏力和胸痛起病的原发性醛固酮增多症腺瘤合并嗜铬细胞瘤患者，现报告如下。

1 病例报告

患者男性，54岁，因“四肢无力、酸痛伴间断胸痛气短10 d,加重1 d”于2019年2月18日入院。既往高血压病史6年，血压最高180/110 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，口服硝苯地平缓释片20 mg，2次/d，血压控制尚可。查体未见明显异常。入院后行肾上腺计算机断层扫描(computed tomography，CT)提示左侧肾上腺外支见2枚结节样低密度影，大小分别为2.1 cm×1.8 cm和2.5 cm×1.6 cm，边界清楚，平扫平均CT值分别约3、41 Hu(图1A、B),强化后平均CT值约为32、67 Hu(图1C、D)。常规心电图：窦性心律，I、aVL、V4～6导联T波倒置。实验室检查：血钾1.81 mmol/L，心肌损伤标志物CKMB 3.50 ng/mL，肌钙蛋白I 0.205 ng/mL，肌红蛋白789 ng/mL，血清皮质醇120.13 nmol/L(8∶00)、152.48 nmol/L(16∶00)。24 h尿游离皮质醇 1 380.92(参考值108～961) nmol。24 h尿钾37.5(参考值51～102)mmol/L，醛固酮卧位0.2(参考值0.06～0.174)ng/mL，立位0.180(参考值0.065～0.296)ng/mL。其他肾上腺相关激素水平正常。

A、B：平扫CT值分别约3、41 Hu；C、D：强化后CT值分别为32、67 Hu

入院后考虑诊断为Conn腺瘤，给予口服螺内酯40 mg，3次/d，静脉补钾3 g/d，3 d后血钾恢复正常，肌钙蛋白降至正常，心前区不适症状消失，转入泌尿外一科9 d后行腹腔镜下左侧肾上腺切除术，手术过程顺利，术中血压无明显波动。病理检查：①大体观：两枚肾上腺肿瘤紧密相连，其一大小为2.5 cm×2.3 cm×1.9 cm，切面金黄色、实性、质软；另一大小为2.8 cm×2.5 cm×2 cm，切面淡褐色、实性、质软。②镜下：较小肿物为皮质腺瘤，免疫组化：Ki-67(+<1%),SF-1(弱+),CgA(-),Syn(灶状+)。较大肿物为嗜铬细胞瘤,免疫组化：Ki-67(+1%),SF-1(-),Vimentin(部分+),CK-pan(+),CgA(-),Syn(+)(图2)。

术后住院期间患者血压维持在150～160/90～100 mmHg，未服用降压药。随访期间患者血压控制良好，未服用降压药,血钾恢复正常，未见局部复发或远处转移。

A：皮质腺瘤(HE，×100)；B：嗜铬细胞瘤(HE，×100)(AB左下角均为周边正常肾上腺组织)；C：嗜铬细胞瘤的CgA，周边(上)肾上腺皮质阴性；D:皮质腺瘤的CgA，周边(右上)肾上腺髓质阳性。

2 讨 论

Conn腺瘤来源于肾上腺皮质，而嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜络组织，二者同时存在于同侧肾上腺临床罕见。该病临床表现多以高血压为主，可同时伴有低血钾、血醛固酮升高等症状[1]。少数患者可出现嗜铬细胞瘤危象导致循环衰竭。此外，嗜铬细胞瘤患者儿茶酚胺含量明显增高以及长期的高血压可引起心脏左室收缩功能下降，可能出现致命性的心律失常、心肌梗死和卒中[2，5]。

本病瘤体多以嗜铬细胞瘤为主， Conn腺瘤常较小，两个独立的肿瘤一般没有实质的组织混合，二者可毗邻[1]。在CT检查中，Conn腺瘤常表现为单侧孤立小肿块，圆形或卵圆形，密度均一，增强呈轻度强化；而嗜铬细胞瘤肿块常较大，增强明显强化，常伴有囊变、钙化、纤维化、坏死和出血[3，5]。有研究通过CT特征建立了嗜铬细胞瘤概率预测模型，研究指出，椭圆形嗜铬细胞瘤的发生率显著降低，中心坏死和“环征”的存在增加了嗜铬细胞瘤发生的可能性。然而，较大直径的嗜铬细胞瘤的发生概率却降低[4]。与CT检查相比，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查在区分两种不同来源的肿瘤中更敏感，嗜铬细胞瘤典型影像学特征是T2加权成像中的“灯泡”亮变，与脑脊液的信号强度相当；而Conn腺瘤在T1、T2加权像中的信号强度类似肝脏[3，5]。

在围手术期管理中，推荐肾功能正常的Conn腺瘤患者术前口服螺内酯准备1～2周，剂量100～400 mg，2～4次/d，严重低钾患者应口服或静脉补钾。肾功能不全者螺内酯应酌情减量[6]。对嗜铬细胞瘤患者来说一般建议在术前10～14 d使用α受体阻断剂以阻断儿茶酚胺诱导的血管收缩。另外，β受体阻滞剂可用于术前快速心律失常或心绞痛的控制。但β受体阻滞剂使用前必须首先阻断α受体介导的血管收缩[5]。

该病治疗方式仍以外科手术为主，术后预后较好。目前认为嗜铬细胞瘤为恶性肿瘤，均有转移潜能，可分为高、中、低分化，分化程度主要依据肿瘤组织学类型、细胞密度、粉刺型坏死、包膜或血管侵犯、Ki-67标记指数和儿茶酚胺类型判定，术后应密切随诊观察[5]。