1例盆底腹膜疝病例报告并文献回顾

苏丹，张恒，万星阳，李丽，鲜振宇，任东林

中山大学附属第六医院肛肠外科 广东广州 510655

盆底腹膜疝（peritoneocele hernia，PH）是指腹膜及腹腔器官或组织突入直肠生殖隔之间，又称“Douglas窝疝”或“直肠生殖窝疝”。PH疝囊的内容物多为小肠、乙状结肠、大网膜，在女性有时是子宫或附件。依据疝内容物的不同，亦被称之为小肠疝（enterocele）、乙状结肠疝（sigmoicele）等。本病的发病率尚未明确，女性较男性多见，多产、年老、盆底先天缺陷、盆腔手术史是发病的危险因素。盆底腹膜过度松弛、盆底筋膜支持结构的损伤使盆底腹膜扩展至正常无腹膜的直肠前壁而形成疝囊，是其发生的直接解剖学因素。

PH最主要的3个临床症状包括直肠排空障碍、大便失禁及会阴区坠胀（或疼痛）不适。目前，PH的诊断具有隐匿性，体格检查尚无公认的特征性表现，少部分患者可发现会阴部膨隆、直肠前壁饱满、会阴可复性肿物，咳嗽或站立行走时加重，平躺时缓解等。因此，PH通常是在其他疾病的诊疗过程中借助影像学检查得以诊断。在诊断PH的同时，常常还会发现存在会阴下降、直肠黏膜内套叠、直肠前突等影像学异常。在分析PH成因的时候，学者们发现可以用直肠脱垂发生的两大经典学说——滑动疝学说、肠套叠学说来解释，其中，超过60%的PH患者合并有直肠全层内脱垂，而另外部分患者合并有直肠黏膜内套叠[1]。因此，在很长一段时期里，PH被归类到直肠内脱垂（internal rectal prolapse，IRP）的范畴，认为是直肠外脱垂的早期隐匿性表现，是直肠脱垂综合征（rectal rolapse syndrome，RRS）的一种类型[2]。

目前，有关PH的治疗还存在争议，争议的焦点为是否要早期手术干预。本中心治疗1例典型盆底腹膜疝患者取得良好的效果，现将诊治过程及决策依据报告如下，供临床参考。

1 临床资料

1.1 一般资料及病史

患者女性，67岁，因“会阴可复性肿物伴渐进加重性疼痛2月”入院。入院前2个月，患者用力排粪出现会阴部肿物，约鸡蛋大小，蹲厕或直立行走时加重，平躺或做提肛动作时，可自行消失。发病初期，会阴区有轻度坠胀不适感，随后逐渐加重至胀痛难忍，间断服用镇痛药（具体不详）才能缓解。发病以来，排粪不净感加重，会阴肿物脱出后伴有心悸、下腹部坠胀，控便情况及排粪次数较以往无明显改变，排尿无异常。既往病史：患者30余年前因生产第二胎时出现会阴撕裂伤，当时未行处理。产伤后1年内出现逐渐增大的肛周柔软肿物，偶有稀便不能控制情况，成形粪便控制良好。自觉上述症状对生活无明显影响，遂未处理至今。顺产，G2P2。家族史无特殊。

1.2 专科体格检查

患者蹲位时可见肛周直肠黏膜脱出，柔软、表面无明显糜烂出血。阴道后壁可见2 cm×3 cm肿物膨出（图1），质软，触之疼痛，嘱患者平躺时肿物可明显缩小。肛周皮肤未见红肿、糜烂、湿疹等。直肠指诊，见前方括约肌张力明显减弱，直肠前壁、会阴体消失，直肠黏膜尚光滑，未及明显肿物，退出指套未见染血。会阴Ⅳ度撕裂，Wexner肛门失禁评分5分。

1.3 辅助检查

动态MRI排粪造影（图2）：提示会阴体缺失，直肠黏膜脱垂，会阴下降，阴道后壁膨出，盆底腹膜疝。X线排粪造影（图3）：提示直肠外脱垂，肛门控便能力欠佳，直肠充盈困难。盆底功能彩超：提示膀胱、子宫轻度膨出，直肠黏膜膨出，前方肛门括约肌断裂，肛提肌裂孔面积增大。高分辨肛管直肠测压（图4）：提示肛管括约肌收缩力减弱，肛周括约肌压力图像分布异常，直肠感觉功能减弱，抑制反射正常。电子肠镜检查、心理评估、实验室检查未见明显异常。

图1 蹲位体格检查所见

图2 动态MRI排粪造影

图3 X线排粪造影

图4 高分辨肛管直肠测压

2 治疗方案

2.1 治疗决策及手术选择

经回顾病史，患者诉目前主要不适为会阴区坠胀疼痛感明显，直肠黏膜脱垂情况与之前无明显差别，控便功能稍有减弱，未给患者造成太大困扰，不是本次主要想解决的问题。经肛肠外科、盆底外科、妇产科、泌尿外科、影像科、康复科等多学科会诊，考虑盆底腹膜疝是导致患者就医主诉的最重要原因，需优先手术解决，其余器质性病变可以在术后根据具体情况随访治疗，遂决定行经腹腔镜腹侧补片直肠悬吊固定术（laparoscopic ventral mesh rectopexy，LVMR）修复盆底腹膜疝。特殊术前准备：术前晚口服聚乙二醇行肠道准备，术前晚、术晨用稀释碘伏溶液500 mL行阴道灌洗。采用气管插管全麻，改良截石位，使用COOK公司7 cm×20 cm生物补片。具体手术方式请参考本团队前期文献[3]。

2.2 术后处理及随访

术后3天绝对卧床休息、禁食、预防性使用抗生素。术后3天拔除尿管，下床活动，自行排尿排粪。术后7天，患者诉会阴部肿物及坠胀疼痛感消失，查体原会阴部肿物消失，直肠黏膜脱垂仍存在，见图5。与患者及家属充分沟通后，有迫切希望能同时处理直肠黏膜脱垂。综合考虑各方面因素及患者再次手术的安全性后，于术后14天，在局麻下行直肠黏膜弹力线套扎术。二期术后第1天直肠黏膜外脱垂情况明显好转，术后第7天，大部分套扎组织脱落，肛周外观较前明显好转，见图6。术后1个月，患者Wexner肛门失禁评分为3分。术后3个月动态MRI排粪造影结果提示盆底疝较前纠正，Douglas窝明显抬高，见图7。

图5 LVMR术后

图6 直肠黏膜弹力线套扎术后

图7 术后3个月动态MRI排粪造影

3 讨论

PH的主要解剖缺陷为过深的Douglas窝（在男性为直肠膀胱陷窝）。在过去的大量文献中，PH的诊治被划归到IRP的范畴，PH对患者的影响和受到的重视程度是不相匹配的，由于直肠外脱垂具有明显的体征，而部分直肠内脱垂可能是无症状的，因此相当一部分学者认为，IRP的一线治疗应以保守治疗为主，只有在症状持续、治疗失败并且保守措施被坚持了足够长的时间后，才能讨论手术治疗。另外，有研究表明，在健康无症状人群中，IRP的发生率为20%～70%[4]。但在临床实践中，大部分具有明显内脱垂的患者保守治疗效果并不令人满意。近期，功能性胃肠道疾病罗马Ⅳ标准受到了质疑[5]，原因是某些与排粪习惯及粪便性状改变相关的功能性疾病症状与解剖性病变（如肛管脱垂、直肠内脱垂、直肠前突或膨出）的症状十分相似，有学者提出将这些解剖异常定义到“脑—肠轴（gut-brain axis）”功能异常的范畴很难给出合理的解释。同时，功能性治疗的结果也不理想，因此，建议要用更严格的标准来区分功能性病变和解剖性病变，两者的处理方式并不完全相同。当遇到盆底功能障碍性疾病时，不应只考虑功能性疾病，应当详尽收集病史，行生理检查和肠镜检查，同时由专职放射科医师进行高质量的影像学检查，从而得出正确的诊断。近期的一项Meta分析结果显示，约60%的IRP患者在手术矫正解剖异常后症状明显改善[6]。基于这些数据，建议对明显异常的IRP应该采取更为积极的手术治疗方案。PH的成因主要归纳为个3方面：一是与腹内压增加有关的原因，如先天或后天等各种因素引起的腹盆腔内压持续升高，常见于肥胖、习惯性便秘、长期吸烟或慢性阻塞性肺疾病引起的咳嗽以及老年男性梗阻性慢性排尿困难等；二是与手术或创伤因素有关的盆底筋膜及支持组织的损伤，多见于女性分娩、腹盆腔手术等；三是其他一些少见因素，如系统性结缔组织疾病等[7]。文献报道，有20%～30%的IRP患者是未产妇或男性，这种直肠相关的脱垂可能是直肠壁弹性纤维功能障碍的结果[8]，也就是所谓的脱垂诱导性直肠炎（prolapse induced proctitis），其与孤立性直肠溃疡密切相关。

PH的诊断需要借助盆底影像学检查才能明确。X线排粪造影、动态MRI排粪造影、盆腔造影等是诊断PH的主要检查方式。最初的PH发现于X线排粪造影当中，学者们看到了异常增宽的直肠阴道隔和疝入盆底的小肠结构。龚水根等[9]对278例盆底功能障碍患者进行了盆腔造影结合排粪造影检查，结果发现盆底腹膜疝的发生率高达53%，并且多伴随直肠黏膜脱垂及直肠套叠发生。此类患者往往长期用力摒便，造成了盆底神经肌肉损伤、盆底松弛、支撑作用减弱等结果。在上述队列患者中，有54例患者行X线排粪造影证实为直肠黏膜脱垂、全层直肠套叠和直肠前突，行相应手术治疗后复查排粪造影提示异常的X线表现基本消失，但临床排粪困难症状缓解并不明显，随后加做盆腔造影结合排粪造影证实存在盆底疝。此研究证明，如果对于盆底功能障碍患者遗漏PH的相关诊断考虑可能会导致外科修补的不完全，从而影响整体的治疗结果。随着对疾病理解的加深，人们逐渐发现X线排粪造影的局限性，例如不能显示盆底腹腔轮廓，很难区分肠疝或腹膜疝，且不易区别直肠黏膜脱垂与全层直肠套叠等。因此，学者们开始采用盆腔造影结合排粪造影的方法研究盆底疾病。这两种方法的结合可动态显示盆腔器官及盆底支持结构的形态和位置改变，为临床医师提供更完整的诊断信息，是诊断PH的可靠方法。Bremmer等[10]采用排粪造影结合盆底腹膜造影术，根据盆底腹膜的位置将PH分为3种类型：直肠型盆底腹膜疝、阴道型盆底腹膜疝和间隔型盆底腹膜疝。盆腔造影结合排粪造影的不足是无法显示膀胱、尿道、子宫的病变，以及腹腔穿刺存在一定的危险性和创伤性，肠粘连、穿刺方向错误等因素导致穿刺失败的可能。基于以上原因，盆腔造影结合排粪造影的方法近年来已较少被使用。随着MRI排粪造影技术的诞生并用于评价肛门直肠及盆底疾病，学者们似乎找到了研究盆底疾病较为理想的检查方法之一。尽管目前有一些MRI设备已经可以满足生理排粪状态下的坐姿检测，但是国内常用的动态MRI排粪造影仍是平卧位完成的，这使得一些排粪相关影像的真实还原性受到了一些质疑，为了弥补这一不足，科学家们做了很多改进，包括使用耦和剂灌肠进行直肠对比增强，模拟自然排粪状态等，尽可能减少误差。在近期的研究中显示，改良后的平卧位MRI排粪造影可以提供与X线排粪造影相似的影像[11]。MRI的突出优点包括没有辐射、图像质量佳、视野大，可以更好地评估整个盆腔结构和器官的相互作用情况，对软组织精细结构显示佳，患者舒适性和耐受性也较好，对于计划行盆底多腔室缺损修补手术的患者，MRI造影是最佳的选择。B超检查对PH有一定诊断作用，可以模拟排粪时盆底腹膜疝脱出，也可发现会阴部腹膜疝及内容物。

完整的PH诊断还包括全面的病史回顾、系统的功能评估，包括对排粪状态、失禁症状以及生活质量的评分及功能检查，以及鉴别患者盆底复杂病变的主要矛盾和诊疗目标，对于制定合理的治疗方案非常重要。常用的功能评估量表有Wexner肛门失禁评分、大便失禁严重指数FISI问卷和ODS评分等。肛门直肠测压、盆底肌电评估、盆底功能超声是常用的功能检测手段，这些功能检测可以协助确认括约肌的张力、明确有无肌肉损伤及协同障碍、了解直肠感觉功能，具有重要价值。如果出现泌尿系统及妇科症状，应咨询专科医师，并进行相应的专科检查，真正意义上地实现全盆底的外科干预。建议所有手术患者都接受肠镜检查，以排除肿瘤性疾病及炎性肠病。

一直以来，关于以盆底疝、重度直肠前突、直肠全层内脱垂等为代表的高级别IRP的治疗是存在争议的。争议的焦点是是否要早期手术干预的问题，支持优先长时间保守治疗的理由：（1）手术是治疗直肠外脱垂（external rectal prolapse，ERP）的合适方法，而对于直肠内脱垂，存在相当数量的无症状阳性诊断者，积极手术有过度治疗之嫌；（2）相当一部分IRP患者存在明显的盆底功能障碍，如括约肌功能减弱、盆底肌失弛缓、神经敏感性相关大便失禁等，而生物反馈及物理疗法对大部分患者治疗有效，灌肠、栓剂、缓泻剂、镇痛药、外用药能明显减轻便秘、直肠肛周不适等症状，创伤手术存在替代方案；（3）虽然IRP与ERP可能起源于同一启动因素，前者是后者发展过程中的一个阶段，但是有关直肠脱垂自然病程研究显示，由IRP向ERP的转变在长期观察中较少被观察到，平均转化时间为3.8～5.8年，转化率低于5%，而且这种转化是可以预防的[12]；（4）既往针对IRP的直肠后路固定术临床效果非常不理想，许多患者的便秘没有改善，甚至恶化[13]，同时，最常使用的经会阴手术术后则出现了较高的复发率[14]，医患双方对手术效果曾一度失去信心。支持早期手术的理由：（1）相当一部分有症状的IRP患者在长时间的保守治疗中获益甚少，甚至治疗失败，等待可能会加重病情，长期不适带来了低下的生活质量和心理障碍；（2）在一系列保守治疗方案中，观察到高级别IRP可能是功能性治疗，甚至是骶神经调节治疗（sacral neuromodulation，SNM）等有创操作疗效不佳的危险因素。最近的SNM临床研究结果表明，高级别IRP患者的经皮神经评价（percutaneous nerve evaluation，PNE）试验刺激成功率只有69%，低于非高级别IRP患者的85%。此外，在非高级别IRP的筛查患者中，SNM的长期成功率为52%，而在高级别IRP患者中仅为16%。因此，高级别IRP被认为是解剖性改变，而非功能性异常，建议在进行SNM治疗之前，首先纠正直肠解剖异常可能是更有治疗价值的，而不是将SNM作为这类患者的一线治疗[15]；（3）大部分IRP患者还有其他类型的盆腔器官脱垂，多间隙脱垂的报告比率约47%或更高[16]，某些手术方式如LVMR的优势在于可以同时处理合并的其他异常，这是保守治疗不能实现的；（4）无论是外脱垂还是内脱垂，IRP患者主要症状均表现为排粪困难和大便失禁，这些功能性症状很大程度上可能是由于盆底慢性拉伸引起的，括约肌和神经受到反复牵拉损伤，导致盆腔器官出现失神经改变从而出现症状。在影像研究中发现，内脱垂通常先于大便失禁症状出现，如果及早手术，可以预防脱垂引起的进一步的神经损伤和功能损害，避免严重不可逆结局的发生[17]。基础的保守治疗方案包括：养成规律合理的生活及饮食习惯，对于排粪梗阻、疼痛、异常分泌物、不适感为主的症状给予对症治疗。另外，还应加强对疾病认识的科学教育，给予心理疏导、疼痛教育、附有说明性图画或可视化排粪造影图像对患者来说是大有裨益的。

基于以上理由，推荐选择治疗方案的基本原则是：无症状IRP不建议行预防性手术；除高级别IRP外，一线治疗应首选保守治疗。对于高级别IRP，如果考虑解剖异常明显，需提交多学科讨论，预期IRP结构异常被纠正之后功能状态有明显好转的可能性时，可优先选择手术治疗。专科医师给予的保守治疗建议措施坚持了足够长的时间（通常认为是6个月）后，若症状没有明显改善，应考虑实施手术治疗，决定手术方案前，要进行多学科讨论，客观地评估手术的风险和获益以及手术的方式。术前全面的病史回顾和功能评估是非常必要的。在合并多种盆底功能障碍时，需明确主要的疾病矛盾及治疗目标，将手术预期疗效及可能出现的并发症告知患者及家属，并获得充分理解同意接受手术的情况下才能实施手术。若是患者同时存在明显的解剖异常和功能障碍，可在手术治疗前进行短期预康复功能训练，或术后短期内（1个月左右）追加强化功能训练。

在过去的几十年里，已经报道了多种手术技术来治疗IRP，目前尚没有一种绝对理想的手术方式适合于所有类型的IRP。以Delorme术为代表的开放式手术是20世纪80～90年代发展起来的治疗严重排粪梗阻的手术方法。尽管Delorme术适用于大部分存在黏膜明显内脱垂的病例，同时大便失禁症状也可得到一定程度的改善，但是该技术有着超过30%的复发率，相当一部分患者需要行补救性手术[18]。同时，这一类手术术后直肠排空不全和大便失禁（液体为主）的风险也很高，对操作者有一定的技术要求[19]。技术上的困难及其带来的风险促成了更安全、更快速的吻合器切除技术的发展。吻合器经肛门直肠切除术（STARR）也是治疗IRP的一类重要术式，该技术经肛门实施，可实现直肠黏膜及直肠壁全层的部分切除，因此，除了能纠正直肠黏膜内脱垂外，还可以同时矫正直肠前突、直肠壁轻度膨出等解剖异常[20]。由于STARR技术对改善便秘症状有效，经常被建议作为梗阻性便秘的一线治疗，有效率约80%。与盆底康复训练相比，这项技术已被证明提供了显著的优越的功能改善结果。虽然报告了良好的结果，但由于STARR技术存在难以预测的手术效果及严重的不良反应，目前使用率有所下降[21]。STARR实际上是一种“肛内Altemeier术”的形式。经阴道修补盆腔器官脱垂（pelvic organ prolapse，POP）也是可以纠正PH缺陷的方法之一，鉴于初期使用外源性补片较自体组织修复的优越性，经阴道补片修复曾经是治疗POP的主要方式。但是，2011年美国食品和药物管理局（FDA）的报告引起了相当大的轰动，报告中描述了大量与经阴道盆腔器官脱垂修复相关的补片相关不良事件，经阴道盆腔器官脱垂修补术后1年内补片的组织侵蚀相关严重并发症发生率平均为10.3%（0%～29.7%）[22]。因此，目前已经极少选用经阴道修补入路进行盆底缺陷修复。

尽管一些大型的随机对照研究结果显示，经腹部和经会阴入路治疗复发性直肠脱垂的效果比较差异无统计学意义[23]，但是一些专家和指南还是指荐在条件允许的情况下，首选经腹入路[24-25]。早期的经腹手术主要为直肠后外侧固定术，由于直肠后方自主神经丛的损伤，术后便秘及失禁症状不但没有改善反而呈现加重，直肠后方固定术受到质疑，为了减少术后并发症，人们开始寻找保留自主神经功能的新型术式，直肠腹侧固定术（ventral mesh rectopexy，VMR）应运而生。VMR手术进行有限的直肠前游离，完整保留了直肠后方自主神经丛，从而避免了直肠失神经改变，文献报道术后大约80%的患者的出口梗阻和失禁症状得到了改善，几乎不会引起新发便秘症状，而且这些功能结果似乎是具有可重复性的[26]。这与传统的后路直肠固定术形成鲜明对比，被多个指南强烈推荐[27]。VMR技术需充分游离直肠生殖隔，用补片将会阴体、直肠腹侧壁固定到骶骨岬上，关闭抬高过低的Douglas窝，因此还可以同时矫正其他盆底腔室脱垂，如子宫脱垂和膀胱脱垂，直肠前突和会阴过度下降也可以一同处理。随着腹腔镜技术的发展，近年来学者们将腹腔镜及机器人技术与VMR相结合，对IRP的治疗展现了优异的效果。

VMR术最初由D’Hoore等[13]用于治疗ERP，后期经常被用于治疗IRP。总体来说，VMR术治疗IRP是安全、有效的，复发率低。研究已经证实[28-29]，采用这种方法可以改善高级别IRP的功能异常和生活质量，便秘和大便失禁的矫正率分别为65%～92%和73%～97%，长期复发率低（2.5%～14%）。据报道，该术式术后并发症的发生率总体偏低，从0%到23%不等[30]，大部分是轻微的，短期内将自我限制。最严重的并发症（补片外露引起的阴道糜烂、感染、小肠梗阻、直肠穿孔和疝气）很少见。在2%的患者中观察到补片材料通过阴道或直肠暴露[31]。发生补片侵蚀糜烂的危险因素是吸烟、高脂血症、调节不良的糖尿病、盆腔血肿、盆腔感染和盆腔放疗或盆腔手术史。便秘加重或新发便秘罕见，性功能障碍尚未见报告[32]。一项大型研究显示[33]，VMR术治疗RP患者的10年复发率为8.2%，而其中包括14.2%的IRP患者，在纠正便秘、改善失禁和脱垂方面ERP与IRP所取得的疗效相当。专家小组指出，最适于VMR治疗的IRP类型是盆底疝、直肠前突、会阴下降等。也有专家将功能评分作为手术选择的参考标准，如Gosselink等[17]认为，FISI评分超过30分，且保守治疗失败是实施LVMR手术的指征。牛津直肠脱垂分级评估也常被作为判断手术指征的重要指标，通常而言，Ⅰ级或Ⅱ级IRP建议以保守治疗为主，而Ⅲ级和Ⅳ级则建议积极手术治疗。由于前期对人工合成补片并发症的担忧，近期已有将天然生物补片引入到VMR术中，生物补片相对较昂贵，它的特征在于可降解和作为支架诱导宿主组织再生。从理论上说，这种降解可以减少侵蚀和慢性感染的机会。但是，材料的部分降解可能会导致较高的复发率。一项回顾性分析显示，生物补片的腐蚀率小于1%，人工补片和生物补片之间的补片相关并发症发生率和术后短期复发率相近。有专家认为，对某些特定情况的患者而言，生物补片可能是更好的选择，如年轻患者、育龄期妇女、糖尿病患者、吸烟者、既往有盆腔放疗或脓毒症病史、炎性肠病以及术中直肠或阴道破裂的患者[28]。

PH是解剖异常和功能障碍的结合表现，两者互为因果又相互重叠。因此，在制定治疗策略时，为了取得良好的临床疗效，需考虑手术与功能康复的联合应用。另外，多种盆底缺陷常常同时出现，不同手术方法的联用也是合理的。本报告病例除了PH外，还同时存在陈旧性会阴撕裂伤，在过去的30年间，患者诉干便控制良好，极少有液体漏出；会阴部无湿疹、皮损等表现，局部管理良好；在明显的会阴肿物脱出之前（PH），患者无明显排粪障碍、失禁、会阴肿胀等不适症状。体格检查结果提示有肛门括约肌的损伤，这与既往产伤会阴撕裂的相关症状研究是相符的。研究结果提示[34]，可以耐受的会阴损伤程度可能与尿失禁或大便失禁、性活动减少、会阴疼痛或盆腔器官脱垂无关。在产后6个月甚至更长时间内，有Ⅱ度以上会阴撕裂伤的妇女除了疼痛增加和性功能评分稍低外，盆底功能障碍的风险并不增加。潜在肛门失禁的发生率在Ⅲ度和Ⅳ度撕裂伤的亚组较高，但明显症状者也仅59.3%，若无明显症状，可不积极处理。

综上所述，PH是直肠脱垂的早期启动表现之一，直肠脱垂滑动性疝和全层脱垂是PH的后期表现。当影像学明确提示盆底腹膜加深即可被诊断，可以伴或不伴有疝内容物。由于目前对PH的认识存在局限性，有关PH的诊断、分类、治疗方案尚未有明确的标准，需要在今后的工作中进一步完善。VMR手术是治疗PH最重要、有效的手术方式之一，其在纠正多重盆底缺陷的治疗中体现了优异的初步成果，值得进一步规范、客观评价及推广。