左鼻前庭肌内血管瘤1例

周 艳，范宗宪

(佳木斯大学附属第一医院，黑龙江 佳木斯 154002)

1 临床病例

患者女，62岁，因发现左侧鼻前庭(nasal vestibule)新生物1年伴左鼻塞半年入院，无疼痛、嗅觉减退、无涕中带血、无耳鸣及听力下降症状，曾于我院门诊就诊，行穿刺检查抽出血性分泌物后肿物体积缩小。近半年发现肿物明显增大，为求明确诊治来我院，于2019-04-08入住我科。入院查体见外鼻无明显畸形，鼻翼无膨隆，左侧鼻前庭外侧壁膨隆与周围组织界限不清，局部皮肤无红肿，皮温不高，触痛(-)，左鼻腔无异常分泌物。完善术前检查，无手术禁忌症，于2019-04-10在局麻下行左侧鼻腔庭肿物切除术。患者取卧位，颜面碘伏消毒，包头铺单，用1%利多卡因加少许肾上腺素行眶下神经阻滞麻醉，鼻前庭肿物周围浸润麻醉，自鼻孔内5 mm做切口，剥离显露肿物，肿物与周围组织界限不清，沿皮下分离尽可能切除肿物。肿物柔软、质韧、出血明显。冲洗术腔、缝合切口、碘仿海绵压迫鼻前庭创面。病理结果：镜下见病变由血管、纤维、神经、脂肪、横纹肌构成，免疫组化:(19-04789)染色结果示：CD31(+)，CD34(+)，Desmin(-)，S-100(-)，Ki-67(部位+)。结合免疫组化结果符合肌内血管瘤(图1)。1周后鼻前庭术区拆线，切口对位愈合好、无红肿、渗血渗液。术后随访无复发。

图1 病理所见：病变由血管、纤维、神经、脂肪、横纹肌构成

2 讨论

血管瘤(hemangioma)是由于胚胎期间成血管细胞增生而形成的常发生于皮肤和软组织内的良性肿瘤或血管畸形(vascular malformation)，占软组织肿瘤的6%～7%，而肌内血管瘤(Intramuscular hemangioma、IMH)是最常见的深层软组织血管瘤，常位于横纹肌内呈弥漫性生长，在血管瘤中所占比例约1%[1]，据相关文献报道肌内血管瘤在全身各部位均可发生，依出现频率的高低分别为下肢、上肢、背部、腹部、头颈部以及胸部，其中头颈部的IMH的发病率非常少[2]，约占所有IMH的15%，咬肌最常受累及，鼻部IMH瘤除本例外，目前只有Zulkifli Hamir Basah[3]等在2015年报道1例，是发生于左侧鼻梁的无痛性肿块术前未明确诊断，经手术切除后病理证实为IMH。

本例IMH主要累及鼻前庭外侧结缔组织，在临床上较罕见且无相关文献报道。肌内血管瘤目前并且尚不清楚，部分学者认为可能与外伤，激素失衡，先天因素等有关，Wolf[4]等推测激素可能与IMH的生长速度的增快相关，但目前这观点未得到证实。本例患者否认外伤史，病因多考虑为先天因素。在组织学上，IMH分为毛细血管型，海绵状血管型、静脉性血管瘤、蔓状血管瘤及混合型。IMH[7-8]常见于青少年，尤其在20～30岁之间，老年患者较少见，女性发病率稍高于男性，患者病史多不长，且没有明显临床症状，多在体检时发现无痛性肿物生长。IMH的诊断主要依靠病史、症状、体征、辅助检查及术后病理等，其中彩超，X[2]线平片、CT、MRI、血管造影(DSA)和正电子发射断层扫描(PET)等辅助检查手段在IMH的诊断及鉴别诊断中起着一定的作用。典型的彩超[5]主要表现为呈实质性低回声及混合性回声灶的软组织肿块，形态多不规则，边界不清，多数无包膜。CT[6]检查能显示包块的大小及周围组织受累情况，平扫时呈等密度灶，增强扫描呈不均匀强化，但CT检查常无特征表现。X线平片检查在少数病灶内可见不规则钙化形成静脉石结构，可作为本病与其他软组织肿瘤的鉴别要点。MRI具有良好的软组织分辨率，在明确肌肉内血管瘤的位置和范围方面优于其他几项检查，现在常用于肌肉内血管瘤的术前检查手段。血管造影可用于评估肿物周围血管供应情况及血管瘤的组织类型。据国内外相关文献报道IMH治疗方法多样化，但学者一致认为目前手术切除仍作为肌内血管瘤主要的治疗方法，术后可获得良好的治疗效果[4-6]。治疗方法的选择应结合患者症状、体征，肿物生长速度及经济状况做到个体化，无症状或症状轻微且不影响功能者仅需随访观察。如需手术者应完善术前准备，作好评估，明确肿物与周围组织的及重要神经、血管的毗邻关系，仅可能的保留功能，完整切除病变。IMH目前国内外无相关文献报告有恶变和转移病例。本例IMH发病部位罕见，主要累及鼻前庭结缔组织，组织类型为蔓状血管瘤。因其部位特殊，如随访过程中出现复发需再次手术时，为明确降低患者复发率更彻底切除病变，且术后鼻部外形及鼻腔通气功能不受影响，可联合行鼻前庭肌内血管切除术及外鼻整形。