眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤超声表现1例

李 莹 刘 学

作者单位：402160 重庆市，重庆医科大学附属永川医院超声科

患者男，52岁，因右眼肿胀10个月入院。既往体健，体格检查：右眼位外斜，眼睑肿胀，球结膜无充血、水肿，无脓性分泌物，巩膜无黄染，角膜透明，前房正常深浅，虹膜纹理清，晶状体轻度混浊，玻璃体混浊，眼底未见明显异常。超声检查：右侧眼球后方靠内侧及球后见一大小约3.4 cm×3.2 cm×1.5 cm低回声肿块，边界清晰，形态不规则，呈倒三角形状，内回声不均质，内部血流信号Ⅲ级（图1）。超声提示：右侧眼眶实性占位，血供丰富，考虑淋巴瘤可能。CT检查：右侧眼眶肌锥外间隙见一大小约1.8 cm×3.8 cm 软组织结节影，边界欠清，病灶与右侧内直肌分界不清，视神经稍显受压，右侧眼球受压向外推移，右侧眼眶外侧壁稍显变薄，增强后病灶呈明显强化（图2）。CT诊断：右侧眼眶内占位性病变，血管瘤可能性大。遂行右眼眼眶肿瘤摘除术，术中见一大小约3.0 cm×2.0 cm新生物，质软，边界不清，完整剥除新生物，术中出血稍多，手术顺利。病理检查：摘除的灰白灰褐色软组织大小3.2 cm×2.5 cm×1.0 cm，内见灰白色结节，直径0.5～1.0 cm；肿物组织细胞丰富，边缘浸润性生长，核分裂象6～8/10 HPF。免疫组化：Vim（+），CD34（+），CD99（+），BCL-2（弱+），SMA（-），Des（-），Caldesmon（-），CD31（-），D2-40（-），S-100（-），Melan-A（-），HMB45（-），CK（-），EMA（-），CKH（-），P63（-），Calponin（-），Ki67（+10%）。符合恶性孤立性纤维性肿瘤（图3）。

讨论：孤立性纤维性肿瘤是起源于一种CD34 阳性的树突状间叶细胞，可向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及内皮细胞分化，该细胞广泛分布于人体结缔组织中，以胸腔多见。孤立性纤维性肿瘤多为良性，少数为非典型性或恶性，主要由梭形细胞和胶原纤维构成，肿瘤内血管丰富多数，肿瘤细胞表达Vim、CD34、CD99 及Bcl-2，其中CD34 是最具诊断价值的标记物，约90%～95%为阳性，且其表达与肿瘤分化程度相关。本例为眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤，超声表现为眼眶实性肿块呈低回声，形态不规则，呈倒三角形状，回声不均质，血供丰富。恶性孤立性纤维性肿瘤因病理类型特殊，发病率极低，影像学表现无特异性，与眼眶及眼附属器最常见的恶性肿瘤淋巴瘤鉴别困难，最终确诊仍依赖手术病理。

图1 声像图示右眼眶低回声肿块血流信号Ⅲ级

图2 CT 平扫矢状面示右眼眶内软组织高密度影，边界欠清