经颅多普勒超声与数字减影血管造影诊断烟雾病的对照研究

河南省焦作市第二人民医院（454000）黄莹 张森 薛淑恒

烟雾病（Moyamoya Disease，MMD）属于一种少见的进行性脑血管疾病，多由于各种疾病或先天性颅底血管发育异常所致的颅内形成异常血管网。数字减影血管造影（Digital Silhouette Angiography，DSA）作为MMD诊断金标准，检查时间长且费用高，且作为有创检查方法，患者接受度较低，无法作为MMD常规诊断方法[1]。经颅多普勒超声（Transcranial Doppler，TCD）作为一种无创检查方法，有利于对脑血管狭窄及闭塞情况进行观察，已在MMD诊断中逐渐使用[2][3]。鉴于此，本研究将对照研究TCD与DSA诊断MMD的临床价值，以期为MMD诊断方法的选取提供依据。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2018年3月～2020年3月于我院诊治的64例MMD患者，其中男性、女性分别为41例、23例；年龄20～65岁，平均年龄（38.08±5.34）岁；病程3个月～6年，平均病程（3.18±1.06）年；入选者存在言语不清、视物不清、一侧肢体无力、麻木或双下肢反复无力等症状。获医学伦理委员会批准。

1.2 入选标准 （1）纳入标准。①签署知情同意书者；②MMD诊断标准：《烟雾病诊断标准》[4]；③病因未明，经DSA检查确诊，DSA表现为颈内动脉终末端（terminal internal carotid artery，TICA）/大脑中动脉（Middle cerebral artery，MCA）/大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）狭窄或闭塞，可见颅底异常血管网，双侧累及；④年龄≥18岁。（2）排除标准。①合并系统性疾病者；②合并重度贫血、甲状腺功能亢进者；③患有精神疾病者；④存在糖尿病及高血压等诱发动脉硬化的危险因素。

1.3 方法

1.3.1 DSA检查 选取OEC-9800型数字减影血管造影机（美国GE公司生产），经皮股动脉穿刺插管实施全脑血管造影检查。

1.3.2 TCD检查 选取德国DWL经颅多普勒系统Doppler-Box设备，通过辅助压颈检查及标准血管超声检查方法对大脑后动脉（posterior cerebral artery，PCA）、TICA、MCA、ACA进行测定，检查血流方向、速度、音频信号、脉动指数、频谱形态。烟雾病诊断标准：颅底部存在烟雾血管时，MCA/TICA检查存在＞2条血流速度、方向、频谱形态不同信号；TICA/MCA/ACA伴有血管狭窄、闭塞频谱改变；颈外动脉参与供血时，其分支颞浅动脉频谱呈颅内化；眼动脉参与供血时，频谱颅内化，血流方向正常。

1.4 评价指标 观察TCD、DSA检查结果，并计算TCD诊断符合率。

2 结果

2.1 TCD检查结果 经DSA检查确诊的64例MMD患者中，TCD检查明确诊断62例，诊断符合率为96.88%（62/64）；16例患者双侧TICA/MCA不同程度狭窄，收缩期血流速度＞180cm/s，血流速度加快，频谱紊乱，伴湍流、涡流及杂音信号，脉动指数偏低或正常；23例患者MCA一侧狭窄（血流速度加快，频谱狭窄）一侧闭塞（脉动指数、峰值流速降低，呈低波动改变频谱），其中15例同侧ACA血流速度增快，频谱狭窄，伴涡流杂音，8例ACA血流信号微弱，同侧PCA血流速度加快；23例患者双侧TICA/MCA均闭塞，脉动指数、血流速度降低，主干有数条不同频谱血流信号。

2.2 DSA检查结果 DSA检查中64例患者双侧TICA/MCA/ACA均存在狭窄、闭塞现象。可见扩张的如烟雾样毛细血管网；TCD与DSA对照，DSA检查颅内形成烟雾样毛细血管网时，TCD检查出数条流速及方向、频谱不同的血流信号；DSA检查时15例患者血管狭窄，TCD检查可见动脉血流速度加快，且有涡流、杂音；DSA检查时23例患者双侧血管闭塞，该血管通过TCD检查时可见脉动指数、血流速度降低，频谱闭塞。

3 讨论

MMD作为慢性进展性颅内动脉狭窄或闭塞的脑血管疾病，血管炎症与MMD发生间具有密切联系[5]。willis环主干血管狭窄或闭塞，代偿血管形成未完全为MMD早期病理改变，MMD发展过程分为Ⅰ～Ⅴ期，多累及双侧TICA/MCA/ACA，导致血管狭窄、闭塞，形成异常血管网，并形成丰富侧支循环。DSA为诊断MMD金标准，能够对颅内血管树走行、异网血管分布进行清晰显示，但DSA作为有创检查方法，无法实时对颅内血管血流动力学改变进行观察，且患者发病早期往往缺乏典型临床表现，故难以将DSA作为首选检查方法。

TCD作为无创检查方法，检查费用较低，易被患者接受，可对MMD发展过程进行动态观察，及时发现颅内血管血流动力学变化。TCD用于MMD检查中，在早期血管狭窄时，可见双侧TICA/MCA血流速度加快，频谱狭窄，伴有涡流，可闻及血管杂音；待病情进一步发展后，TICA/MCA狭窄严重或闭塞，可见脉动指数降低，血流速度减慢；而烟雾血管在增殖期时，探及正常颅内血管频谱周围有数条频谱、方向、流速不同血流信号。本研究结果显示，经DSA检查确诊的64例MMD患者中，TCD检查明确诊断62例，诊断符合率为96.88%（62/64）；TCD与DSA对照，DSA检查颅内形成烟雾样毛细血管网时，TCD探及数条流速及方向、频谱不同的血流信号；DSA检查时15例患者血管狭窄，TCD检查可见动脉血流速度加快，且有涡流、杂音；DSA检查时23例患者双侧血管闭塞，该血管通过TCD检查时可见脉动指数、血流速度降低，频谱闭塞。由此可见，TCD诊断与DSA基本一致，颅内血管狭窄、闭塞时采用TCD与DSA诊断一致性较好，诊断符合率高，DSA检查显示血管狭窄、闭塞及颅内多发侧支血管形成烟雾现象时，TCD检查分别呈相应动脉血管狭窄频谱、闭塞频谱改变及探及频谱形态不同的血流信号。为此经TCD检查为高度怀疑MMD患者，颅内血管狭窄或闭塞，且无动脉硬化等危险因素，需要进一步检查，但TCD检查中也受到骨窗限制，针对透声窗较差者，获得的血流信息并不理想，将对诊断结果造成一定影响。

综上所述，TCD可作为诊断MMD有效方法，与DSA诊断一致性较高，能够对血流动力学进行动态观察，跟踪观察患者病程进展，对疾病诊断、病情监测及定期随访提供确切信息。