1例肾脏混合性上皮和间质瘤的诊断及治疗

马涛，曹贵华，叶春伟，夏成兴，李卓衡，李海丹，张黄成昊，李志鹏

1昆明医科大学第二附属医院，昆明650101；2乐山市人民医院

肾脏混合性上皮和间质瘤（MESTK）是一种病因不明的临床罕见的肾脏良性肿瘤，表现为复杂囊性病变，其生物学行为良好，好发于围绝经期女性的肾脏实质中［1-2］。近年来，国外相继文献报道了存在极少数具有复发特性及恶性转化潜能的MESTK［3-4］。MESTK在临床工作中极其少见，且临床表现不典型，影像学表现不具有特异性，诊断依靠组织活检，临床上漏诊率及误诊率高。本研究回顾性分析1例MESTK患者的临床资料，并总结其诊断及治疗方法，旨在提高临床医师对该疾病的诊治水平。

1 临床资料

患者女，24岁，因健康体检（B超）发现左肾上极占位2周余，于2020年2月25日入院。既往于2018年6月在当地医院行后腹腔镜下左肾囊肿去顶减压术。查体：双肾区无膨隆，左肋脊点、肋腰点有压痛，双肾区无叩击痛，双侧输尿管行经区无压痛，耻骨上膀胱区无膨隆，无压痛，双侧输尿管行径区无隆起及压痛，膀胱区无异常，尿道口无脓性分泌物。2020年2月26日行双肾输尿管膀胱彩超检查，显示左肾上极探及一不均质低回声结构，大小约5.2 cm×4.8 cm，边界欠清，边缘尚规整，其内及周边未引出明显血流信号。2020年2月27日行中下腹、盆腔CT平扫+增强检查，显示左肾上极可见大小约5.5 cm×4.2 cm的混杂低密度肿块影，其内似可见条状脂肪密度影，增强扫描呈轻度不均匀强化。2020年2月28日行放射性核素肾扫描检查，显示左肾肾小球滤过率（GFR）47.91 mL/min，右肾为55.99 mL/min。2020年3月2日行经超声引导下左肾包块活检术，对左肾实质占位取材3次，取出组织3条，长度分别约1.0、0.8、1.0 cm。术后病理报告为未见恶性肿瘤细胞，考虑良性。2020年3月17日行肾动脉CT平扫+增强+X线计算机体层成像（双肾）检查，显示左肾上极类圆形稍低密度肿块，倾向良性。

该患者术前诊断为左肾占位（倾向良性，考虑肿瘤性病变）。充分完善术前准备后，于2020年3月18日在全身麻醉下行后腹腔镜下左肾部分切除术，术中用超声刀清理腹膜后脂肪组织，充分暴露后腹腔结构。切开肾周筋膜、肾周脂肪，显露左侧肾脏。探查左肾上部背侧一肿物突出于肾脏表面，质硬，大小约6 cm×5 cm。充分分离显露左肾动脉，常温阻断左肾动脉25 min，切除肿瘤及部分肾组织，缝合创面，患者安返病房。术后病理诊断为MESTK。术后病理见一个包膜完整的灰白红色包块，大小约6.5 cm×4.8 cm×4.5 cm，可见一大小为2 cm×1 cm的囊腔，囊腔内壁呈灰黄色、略粗糙，组织多切面切开，切面灰白、灰黄、质稍韧。病理结果显示：该肿瘤由间叶性及上皮性成分构成。免疫组化结果显示：Pax-8（+），SMA（+），S-100（-），WT-1（基底+），CD56（弱+），CK（+），CD34（血管+），ER（+）、PR（+）。明确诊断为MESTK。患者手术治疗后恢复良好，术后1周出院。2021年4月29日（术后1 a）患者返院复查，自诉无特殊不适，行中下腹、盆腔CT平扫+增强检查，未发现肿瘤复发或转移，且术后肾功能保存良好。

2 讨论

MESTK通常由囊性和实性两部分组成，瘤体大小约为2～24 cm，通常实性肿瘤占大部分，但也有整个肿瘤全部为囊性的报道［5］。MESTK具有明显的性别倾向，一般男女比例约1︰10，在围绝经期女性中最为常见，发生于男性或复发者极其罕见［6-7］。大多数MESTK患者没有临床症状，主要是患者健康体检时偶然发现，只有少数患者因腰腹部疼痛、不适、血尿、发热及泌尿系其他症状等到医院就诊时发现。本例报道结合文献复习也证实了MESTK是一种肾脏良性肿瘤，好发于女性，临床表现大多无特异性，仅部分患者出现腰痛、肉眼血尿、无痛性腹部肿。

MESTK的确诊需要依靠术后组织病理学检查及免疫组化。WHO关于MESTK的病理诊断标准：大体肿瘤多发生于肾脏中央区域，边界清楚，且呈膨胀性生长，也可息肉样突入肾盂、输尿管［8］。最具有诊断意义的是镜下肿瘤组织是由增生的腺上皮细胞和不同排列方式的梭形间质细胞混合而成，以梭形细胞间质增生为主，构成上皮和间质的细胞均无明显的异型性、核分裂象和坏死。MESTK免疫组化：肿瘤与上皮组分的抗体细胞角蛋白尤其是细胞角蛋白7呈阳性反应；间质成分表达弹性蛋白、平滑肌肌动蛋白、钙调素结合蛋白和结蛋白，钙视网膜蛋白、抑制素和雌、孕激素受体也通常呈阳性。本例患者病理学检查和免疫组化结果与既往报道相同，术后免疫组化染色示间质细胞ER（+）及PR（+）均阳性，提示其发病机制可能与雌激素相关，但具体原因需要进一步研究。影像学检查例如B超、CT，虽然可以发现肾脏囊性或囊实性占位，但现阶段还是很难通过术前影像学检查鉴别MESTK。MESTK影像学特征及鉴别要点归纳如下：①B超提示肾脏实性或囊实性性低回声肿块，呈分叶状，内部密度不均，大多边界清晰，囊壁光滑，分隔较厚；②CT检查提示肿瘤多为单侧、单发的囊性或囊实性肿块，多呈圆形或椭圆形，可见完整的包膜，界限清楚；③增强扫描肿瘤囊性部分未强化，实性部分呈中等或明显强化，有延迟强化趋势，一般不会出现典型肾癌的快进快出特征。本例患者B超、CT检查结果与以往文献报道基本相符。结合文献复习，MESTK的影像学特点可以总结为：B超提示囊性或囊实性占位，CT检查提示单侧、单发肾脏占位性病变，增强后囊性部分未强化，实性部分呈中等或明显强化，有延迟强化趋势。

手术基于完全切除肿物的原则，根据肿瘤的位置和大小进行根治性肾切除术或保留肾单位手术均可成功治疗MESTK，且术后不推荐常规进行辅助化疗或放疗［5，9］。已有文献［10］报道，条件成熟的单位行腹腔镜下肾部分切除术治疗MESTK是安全、可行、有效的。大多数MESTK病例预后良好，切除肿瘤后可治愈，仅有极少数出现术后复发。一些学者指出［11］，MESTK的复发或转移是由于最初手术时未将瘤体完全切除，之后肿瘤逐渐生长所致，而不是真正的复发或转移。此外，复发的MESTK需要警惕合并有其他类型的恶性肿瘤［12-13］。一般认为MESTK复发后的有效治疗手段仍是以手术切除为主，对于肉瘤样癌转化的患者可以辅助使用化疗，关于肿瘤栓塞、内分泌治疗、免疫治疗和靶向抗肿瘤药物等的治疗疗效、远期生存率还需要进一步的评估。本例结合文献复习，具有完整诊治情况的手术患者中，术后随访结果均未见复发或转移。

总之，MESTK是一种临床罕见的肾脏良性肿瘤，临床表现大多无特异性，在诊断及治疗上仍没有明确的标准，术前误诊率高，确诊主要取决于术后病理学检查联合免疫组化，手术切除是其主要治疗方法，术后不推荐常规进行辅助化疗或放疗。笔者认为，当发现边界清楚的单侧、单发肾脏占位并以囊性或囊实性成分占主导，增强后囊性部分未强化，实性部分呈中等或明显强化，有延迟强化趋势，应考虑到MESTK的可能性。在与患者及其家属达成共识的前提下，若条件许可，应将腹腔镜下肾部分切除术作为首选治疗方式。鉴于少数MESTK具有一定复发和恶性组织学特征，术后仍需临床定期随访观察，以防止恶性病变及复发。