儿童单侧耳聋的治疗研究进展

孟琦，张天虹

哈尔滨医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科，哈尔滨150001

单侧耳聋（SSD）是指好耳的纯音听阈在250~3 000 Hz均不高于20 dBHL，而听力较差耳患感音神经性听力损失，言语识别能力低且无法忍受放大的声音［1］。SSD 的病因可分为遗传性、先天性和获得性。目前影像学检查、DNA 测试、先天性感染和代谢性疾病筛查常用于SSD的病因学评估。与其他成对的系统（例如视觉系统）可以轻易识别单方面损伤不同，听觉受制于隐形因素，残疾本身不明显，往往得不到充分重视。SSD 已被证实对儿童的言语和语言发展有严重负面影响［2］，SSD 儿童的学术成就水平较低，智商得分较低，而行为问题的诊断率则更高［3-4］。如果SSD 发生在儿童成长发育的早期，还会导致大脑发育的不对称［5］。发现SSD 儿童，应当尽早干预。首先SSD 患儿应接受完整的医学检查。如有必要，应考虑影像学检查排除耳蜗后病理改变导致的听力损失。在某些情况下，鼓室内或口服类固醇可部分或完全恢复听力，但此类干预措施的成功与否取决于干预时间［6］。对于无法进行药物治疗的SSD，现在有不同的康复工具来克服单耳听力丧失的全部或部分不良影响，包括传统的信号对传助听器（CROS-HAs）、骨传导性植入物（BCI）和人工耳蜗植入物（CI）。现总结相关文献并综述如下。

1 CROS-HAs

1.1 治疗机制 CROS助听器的工作原理是放置在听力较差耳上的远程麦克风接收周围传入的声音信号，并将其无线传输到听力较好耳上的第二助听器。第二助听器通过空气传导传递信号，还可以在听力较好的耳出现听力损失的情况下进行额外放大。

1.2 优点和不足 CROS 助听器提供了一种非侵入性的方法，可以使SSD 患儿接受到从听力较差耳一侧发出的声音信号，这也要求使用CROS 的SSD患者双耳均需佩戴助听器。研究表明，这一类的装置能有效恢复对刺激缺陷侧的意识，并普遍提高患者的满意度和主观言语感知能力［7-8］。然而，CROS的接受度仍然较低，原因除不美观之外，还有早期CROS 改变了耳道的自然声学特性，降低了听力较好耳的可听性［9］。目前新的CROS 使用了开放式配置，已不再影响正常耳的听觉。CROS 助听器目前仍然是SSD儿童的首选治疗方法。

2 BCI

2.1 治疗机制 BCI 提供了另一种选择，即在听力受损侧颞骨中植入一个小的钛植入体，与外部处理器相连，这种植入物使用经颅的骨传导将听觉信号发送到对侧正常耳蜗。植入式骨导助听器包括骨锚式助听器（BAHA）、骨桥等。

2.2 优点和不足 BCI被认为是传统CROS用于单侧耳聋康复的一个有益的替代方案，它能够在对侧耳听力正常或早期听力正常的情况下，通过人工恢复头影效应来恢复立体声听力。这种治疗方法克服了CROS 装置的许多局限性。BAHA 在1977 年由Tjellstrom 推广并用于双侧传导聋、混合聋及单侧聋患者，成人和儿童均可使用。骨桥的适应证与BAHA 相似。BCI治疗儿童和成人SSD 均有效，噪音中的言语能力和主观满意度都有显著改善，而且，对于那些不愿或不能佩戴多个助听器或可拆卸式助听器的患者，单一植入式的设备具有明显优势［10-11］。尽管研究表明，BCI 通常能改善患者在噪声环境中的听力，但并没有显著改善听觉定位能力。且当对侧听力受损并表现出不同程度的功能丧失时，应用BCI 的有效性目前还不确定。另外BCI 除需要手术外，也有研究证实声音在穿过颅骨时会进一步减弱，这对高频声信号的影响最为显著［11］。CROS、BCI 使单耳听者获得了显著的客观益处，虽然不会有利于双耳功能的恢复，但有助于减少头影效应［12］。

3 CI

3.1 治疗机制 CI 人工耳蜗是目前治疗双耳重度、极重度感音神经性聋患者最为有效和安全的一种电子装置，近年来在SSD 患儿中逐渐开展应用。其通过放置在受损耳蜗中的电极为听力较差耳提供直接的电刺激。因为它们直接向听力受损耳提供信号输入，所以对每只耳的独立刺激可能会提供一些对双耳听力的益处，而这些问题是无法通过CROS及BCI实现的。

3.2 优点和不足 部分SSD 患者接受CI 治疗，目的是通过提高声源定位能力和语音理解能力来减少耳鸣和（或）改善生活质量［13-14］。然而，人工耳蜗植入的益处在不同的SSD 患者中有很大不同，这可能是由于听觉和电刺激模式整合的不同。因此，目前尚不清楚CI 能在多大程度上真正恢复双耳听觉。在一项前瞻性研究中，ARNDT 等［15］发现，在对双耳听力能力的几项评估中，CI 对双耳听力能力的改善作用优于由同一受试者测试过的CROS或BAHA，且SSD 患者 CI 后 的 定 位 能 力 优于 未 经 CI 患者［16］。DORMAN 等［17］研究结果表明，SSD 患者 CI 后声源定位能力提高，患者依赖声波到达两耳时的强度差（LD）和时间差（ITD）线索进行声源定位，在设备激活后1~3 个月内显示出功能定位能力，优于双峰CI患者，但平均而言，其定位能力仍低于听力正常者。相反的，也有学者认为SSD 患者CI 后ITD 敏感性低于双侧CI 听者和双峰听者，因此听力受损的听觉刺激耳可能不是 ITD 敏感性的限制因素［18］。GOUPELL 等［19］认为，接受 CI 的 SSD 成年患者在听力敏感度上存在明显的不对称，即一只耳拥有正常或接近正常的功能，而另一只耳接收来自CI 处理过的相对粗糙的语音信号。BERNSTEIN 等［20］的研究进一步证实在SSD 患者中使用CI 可能会导致对侧语音干扰，这种负面影响似乎与听者的年龄显著相关，即使用CI 的SSD 患者年龄越大，选择性注意的缺陷就越大。可见对于成人SSD 患者，使用CI 仍存在争议。THOMAS等［21］对21例先天性SSD患儿进行研究，发现在随访3 年以上的患儿中，有3/5 的患儿是有限使用或不使用CI 的，CI 为先天性SSD 患儿提供了显著的听力学和主观方面的益处，即使是在3岁以后植入的儿童也可以看到，但是，有限使用和不使用的问题不应被忽视，需要进一步研究。最近一项利用人工耳蜗处理器中的数据记录技术测量SSD儿童对CI 接受程度的研究显示，SSD 患儿经常使用人工耳蜗，这一结果则支持CI不会损害正常听力［22］，这也使学者们看到了SSD儿童CI治疗的可行性。

听觉剥夺对CI 治疗的预后有负面影响，耳聋持续时间越长，CI治疗预后越差，因此需特别注意SSD儿童CI 治疗的最佳时机，应在关键的听觉发育时期进行早期干预，关键时期进行干预可能对SSD 儿童的长期预后和CI的效果有积极作用［23-25］。CI可以通过在听觉发育关键阶段和听觉剥夺开始之前提供更多刺激来进行早期干预。这一观点得到了动物模型实验的支持。这些动物实验结果显示，未经处理的不对称听力对听觉发育有负面影响，以及当电刺激与训练程序相结合时，可恢复双耳听觉系统的能力［26］。研究证明，在使用CI 治疗的儿童和成人SSD患者中，可观察到CI 后大脑皮质改变的证据。有研究观察了采用CI 治疗的SSD 患者纵向皮层听觉诱发电位（CAEP）的变化，结果显示，与人工耳蜗植入前的测量结果相比，在经历6 个月的CI 后，CI 耳对侧乳突和颞叶部位的一些皮质反应有显著改善［27］。在另一项针对SSD 儿童CI 的纵向研究中，学者们证实，6 个月的慢性 CI 刺激能引起 CAEP 的增加［28］。在12个月的CI后，观察到SSD患者在语音理解和噪音方面及皮层听觉反应有明显改善；虽然行为表现仍然比听力正常的对照组差，但在经历12个月的CI后，SSD 患者的皮层反应变得更接近听力正常组。同样有数据表明，耳蜗植入术可以恢复SSD 患者的双耳功能，并且随着患者对设备的使用经验增加，可能会发生一些皮层重组［29］。

然而，目前SSD-CI 研究在听力损失的发病原因、耳聋持续时间和植入年龄等方面存在差异，关于儿童SSD 的研究仍然较少，还需要从成人SSD 的研究中推断，CI作为一种新兴的儿童SSD治疗方法，缺乏有意义的纵向研究，而这些研究对于实际的临床决策和治疗至关重要。儿童SSD-CI 存在的另一个问题是其成本较高，据估计，人工耳蜗植入的全球成本约为30 000欧元，而使用CROS助听器或BCI进行康复治疗的费用可能在2 000～3 800 欧元［30］。这种设备在成本方面的差距使家长们在CROS、BCI和CI三者之间进行选择时感到犹豫。此外，人工耳蜗植入成功后仍需要患儿家长对康复计划的积极配合，否则其远期效果可能无法使患儿和家属感到满意。无论如何，CI治疗儿童SSD是一个创新的研究领域，可能在不久的将来发挥重要作用，CI 作为恢复双耳听力的一种方式，对临床上儿童听力损失的及时诊断和治疗提出了新挑战。

总之，SSD 儿童不仅会出现噪声环境下的定位和言语感知能力受损，也可能同时出现前庭功能障碍而影响患儿的生长发育［31］。虽然目前儿童SSD的病因仍不明确，但是随着新生儿听力筛查的普及，儿童SSD 的诊断将更加及时，使得干预的时间窗大大提前。目前儿童SSD 可供选择的康复方式有很多，其中CI 作为一种新兴的治疗方法，为SSD 患儿的治疗提供了更多的选择。与CROS 和BCI 相比，CI 的理论优势在于恢复对听觉较差耳的听觉刺激，即恢复双耳听力。但是CI 价格昂贵，且效果仍存在一定争议。因此，医生在临床实践中，应根据患者情况，综合评估，做出个性化的诊疗方案，为SSD儿童提供最有利的干预措施。