恶性苗勒管混合瘤1例

摘要：本文讨论1例恶性苗勒管混合瘤患者的临床病例、病例资料及其治疗情况，借此为临床此类病例提供参考及讨论。患者因绝经后阴道流血入院。该患者自然绝经10余年，阴道少量流血至门诊就诊，查阴超示：子宫多发低回声团，肌瘤可能 其他不能除外 内膜显示不清。宫内节育器。收住院后宫腔镜下宫腔组织活检病理：恶性混合性müller肿瘤。开腹手术术后常规病理报告与宫腔镜下宫腔组织活检病理结果相符，患者术后恢复佳，常规出院。想借此病例讨论子宫恶性肿瘤的诊断、病理分型、治疗与预后。

【中图分类号】R4  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2021）14--01

引言：恶性苗勒管混合瘤，又称癌肉瘤、子宫恶性混合性中胚叶肿瘤，是一种恶性程度较高的罕见病，其组织学由上皮成分和间叶成分构成，可分为同源和异源两类。和子宫内膜癌属于同一临床分期范畴。预后差，5年总体生存率低，手术病理分期是最重要的预后指标。

病例简介：患者，女，因自然绝经10余年，阴道流血7天入院。患者检查发现子宫肌瘤20余年未复查;有2型糖尿病病史10余年，规律口服3类降糖药物，未规律监测血糖，有时测空腹血糖9mmol/L。患者高中学历，退休，绝经前月经尚规则，生育史1-0-1-1，顺产1次，放环40余年。入院后查生命体征平稳，妇科检查：阴道内见少许淡血性分泌物，宫颈萎缩，尚光滑，子宫不规则增大如孕2月余。实验室检查：随机血糖 22.55mmol/L;糖化血红蛋白 11.3%;查生殖激素：睾酮 0.15μg/L，雌二醇 <10.0ng/L，人催乳素 12.7μg/L，促黄体生成激素 9.3IU/L，促卵泡生成激素 42.8IU/L，孕酮 <0.10μg/L;肿瘤标志物（女）10项：甲胎蛋白 41.4ng/ml，余正常范围。影像学检查：阴超示：子宫多发低回声团 较大一个82*67mm，肌瘤可能 其他不能除外 内膜显示不清。宫内探及节育器回声。腹部CT：子宫多发肌瘤，子宫腔金属节育环，宫内散在积气，子宫腔积血可能，请结合其他检查。右侧附件区椭圆形稍高密度影，建议进一步检查。治疗：予调整用药、控制血糖，宫腔镜下见宫腔一巨大粘膜下肌瘤，布满整个宫腔，因粘肌阻挡，无法探查到节育器，取少许宫内容物送病理检查。病理：（宫腔）恶性混合性müller肿瘤;遂行经腹全子宫切除术+双侧卵巢切除术+双侧输卵管切除术+盆腔淋巴結清扫术+大网膜切除术，子宫外形增大不规则如孕2月大小，子宫右前壁见一大小约4*3cm肌瘤样突起，边界清，质中，子宫底部前壁另见一大小约4*4cm肌瘤样突起，子宫颈部膨大呈球形，大小约4*4*3cm，质软，子宫表面光滑，无破口。右侧输卵管膨大增粗约5*3cm，边界清，表面光滑，伞端呈闭合状，大网膜稍增厚，胃、小肠、结肠、肠系膜表面未见病灶，阑尾外观未见异常。盆腔未见明显肿大淋巴结。术中剖解全子宫标本见：子宫右前壁、宫底部前壁肌瘤剖面呈旋涡状，色白，质中，边界清，未见出血、坏死灶;子宫颈管膨大呈球形，宫颈管及宫腔布满鱼肉样组织，质糟脆，可见出血、坏死灶，伴异味，局限于子宫内，宫腔另见一O型节育器，嵌入于子宫肌层，完整。右侧输卵管剖解见：管腔布满鱼肉样组织，质糟脆，见坏死灶，局限于管腔内。术后病理：1.子宫腔：恶性苗勒管混合瘤伴软骨分化，（肿瘤大小约：9cm×8cm），肿瘤侵犯子宫浆膜，累及宫颈管及右输卵管（管腔内生长）;并见脉管侵犯;左、右宫旁及大网膜未见明显肿瘤组织。2.子宫多发性平滑肌瘤淋巴结情况：均未见肿瘤转移。免疫组化：HMB45（-），SMA平滑肌、VIM、Desmin平滑肌、EMA上皮、CD10间质细胞、CK（pan）上皮、ER、PR、Ki-67（70%-80%）、P53、Cyclin均为（+）。患者术后恢复良好出院。建议术后1月内行联合化疗，术后定期复查肺部CT及全腹增强CT评估术后情况。

病例讨论：恶性苗勒管混合瘤，是一种双相肿瘤，是一种恶性程度较高的罕见病，其组织学由上皮成分和间叶成分构成，可分为同源和异源两类。同源性成分常为无明显分化的梭形细胞肉瘤，很多与纤维性肉瘤和多形性肉瘤相似。最常见的异源性成分为恶性软骨或骨骼肌组织。患者的平均年龄在70岁。恶性苗勒管混合瘤与其他子宫内膜癌一样表现为阴道流血，另一个典型表现为息肉样肿物脱出宫颈外。预后差，5年总体生存率为30%，I期患者约50%，手术病理分期是最重要的预后指标。它的扩散方式与高级别子宫内膜癌类似，早期肿瘤的治疗可参照子宫内膜癌的治疗方法，首次手术包括全子宫切除术+双侧卵巢切除术+双侧输卵管切除术+盆腔淋巴结切除术，也有提倡切除大网膜，本病例患者即同时切除了大网膜。手术的目标是满意的肿瘤细胞减灭术，手术的彻底程度与总体生存率相关。与放疗相比，接受联合化疗的患者复发率可能更低，故建议本病例患者术后一月内行联合化疗。癌肉瘤常发生在有多种内科疾病的老年患者，如本病例患者有2型糖尿病病史10余年，且血糖控制较差也是高危因素。术后随访需重视，需要排除常见的肺部和局部复发，故我们建议本病例患者术后复查肺部CT及全腹增强CT。子宫癌肉瘤属于子宫肉瘤的一个亚型，其症状体征没有特异性，没有敏感的肿瘤标记物（如本病例患者肿瘤标志物肿仅AFP略升高），影像学诊断特异性不高，术前往往难以做出子宫肉瘤诊断，多数是术中甚至是术后病理才诊断。如若保留子宫或手术不彻底，则后续又需补充手术，增加患者手术损伤、费用等各方面情况。在病史上肌瘤结节增大较为快速、检查时结节质地较软，超声和MRI影像有异常，术中剖视“肌瘤”切面呈鱼肉样、有坏死灶等，术中快速冰冻病理等多环节把关，可尽量减少术后才意外发现子宫肉瘤。

参考文献：

[1]丰有吉，沈铿主编，妇产科学，北京：人民卫生出版社，2013;334.

[2]朱笕青，高雨农主编，子宫肉瘤诊断与治疗指南（2021版），中国癌症杂志，2021，31（6）：513-519.

作者简介：吴建华（1988.12-），女，汉族，安徽合肥，本科，单位：浙江省舟山市普陀区人民医院，研究方向：妇科