单纯心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤1例

阮燕萍，刘晓伟，何怡华

1 病例

患者女性，55岁，主诉“间断胸闷、胸痛20余年，加重9月”。患者于2009年7月因反复胸闷、胸痛于我院行冠状动脉（冠脉）造影检查，结果未见明显异常；超声心动图提示心尖肥厚型心肌病（ApHCM），予以美托洛尔25 mg Bid口服治疗，效果欠佳，遂收入院。既往高血压病史20余年，长期口服非洛地平缓释片和培哚普利，血压控制可，否认心肌病家族史。入院查体：血压126/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率65 次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。

患者入院心电图示：窦性心律，左室高电压（RV5+SV1=5.84 mV），Ⅰ、aVL、V2～V6ST段压低0.05 mV，胸前导联广泛T波深置（图1）。另外通过PHILIPS EPIQ 7C仪器，S5-1探头进行超声心动图检查，结果示左心增大（图2），自乳头肌水平以下左室壁明显增厚，左室心尖各段均匀增厚，室间隔厚约21 mm，前壁厚约20 mm，侧壁厚约21 mm，下壁厚约20 mm。收缩期心尖近闭塞，CW测左室心腔中部舒张期矛盾性射流最大流速432 cm/s，最大压差75 mmHg，左室心尖部局限性变薄，收缩期向外膨隆，范围27 mm×25 mm，其内未见团块样回声附着。冠脉造影结果提示冠脉粥样硬化（图3）。患者心尖肥厚型心肌病，左室心尖室壁瘤诊断明确。出院后规律服用琥珀酸美托洛尔缓释片（47.5 mg qd），雅施达（8 mg qd），瑞舒伐他汀钙（20 mg qn），阿司匹林肠溶片（0.1 g qd）。

图1 患者入院心电图

图2 患者入院超声心动图 （A.四腔心切面；B.心尖两腔心切面；C.四腔心切面彩色多普勒；D.左室心腔心尖部频谱多普勒）

2 讨论

图3 患者入院后冠脉造影（A.右前斜位30°+足位20°；B.左前斜位45°）

心尖肥厚型心肌病占所有肥厚型心肌病患者的3%～38%，因地域不同而有所差异，目前以朝鲜报道的患病率最高[1,2]。该人群不良心血管事件发生的风险与HCM其他类型相似，如肥厚梗阻性心肌病[3]。ApHCM与传统HCM不同的病理生理改变为：左室心腔中部梗阻合并心腔闭塞及心尖室壁瘤的形成。心尖室壁瘤的发生率占HCM人群的2%～3%左右[4,5]，而在心尖肥厚型心肌病亚组中更常见，约占10%～20%[6,7]。心尖室壁瘤可能被认为是其自然病程中的一部分，开始于左室肥厚、左室充盈压逐渐升高，其与非持续性室性心动过速、猝死、血栓栓塞和心力衰竭的增加相关[8]。与无心腔内压差患者相比，心腔中部梗阻的心尖肥厚型心肌病患者更可能发展为心尖室壁瘤[9]。心腔中部梗阻和舒张期矛盾性射流不仅可预测心尖室壁瘤的发生，且后者被认为与系统性栓塞、灌注异常、室性心律失常风险增加相关，很可能是因为它是隐性心尖运动不协调的标志物[7]。在严重病例中，心腔梗阻持续至舒张期，且与心尖室壁瘤舒张期矛盾性射流及更差的预后相关[6]。同时，对于该疾病人群，出现症状年龄＜41岁，左房增大、舒张期矛盾性射流、心尖室壁瘤和纽约心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是心血管发病的独立预测因素[10]。本病例不仅存在心尖室壁瘤，且舒张期矛盾性射流持续时间长，继而影响左室充盈，均提示预后不良，因此在告知患者预后同时，应加强随访，包括超声心动图监测，其作为诊断心尖肥厚型心肌病的首选、无创检查手段，不仅能够评估心肌肥厚和心功能情况，同时能够评估舒张期矛盾性射流的情况，为预后评价提供相应依据。由此可见，舒张期矛盾性射流这一指标对于心尖肥厚型心肌病患者的预后评估尤其重要，而常被忽略，本病例并非单纯提示超声心动图在此类患者中的诊断意义，更重要的是提示超声医师对此类患者血流动力学检测指标的认识，提高超声心动图预后的评价意义。