如何应对半乳糖血症

戴金芳

最近，宝妈小美和宝爸小谢可愁坏了。原来，他们的宝宝出生几天了，每天一喝母乳就吐，看着宝宝难受的样子，小两口赶紧买来奶粉喂，结果宝宝吃后不仅上吐，还下泻不止。吓得他们赶紧将孩子送到医院。医生诊断孩子患有半乳糖血症，不能继续用母乳喂养了。

什么是半乳糖血症

半乳糖主要来源于乳糖，乳糖则来源于哺乳类动物的乳液，如母乳、牛奶。半乳糖血症患者因为基因问题，先天缺乏相应的酶，不能把乳糖转化出来的半乳糖代谢成葡萄糖，于是患者血液和组织中含有高浓度的半乳糖。而这时体内的醛醣还原酶则将半乳糖转化成一种名为半乳糖醇的有毒代谢物，从而导致患者出现中枢神经系统功能障碍或白内障等神经血管并发症。半乳糖血症患者有不同的临床表现，如哭闹、拒乳、腹泻、呕吐、黄疸等，这都是常见症状，轻者也可无临床症状。若治疗不及时，则可能发生肝功能受损、肝脾肿大、蛋白尿、白内障，甚至并发智力障碍、运动障碍、神经性耳聋、大肠埃希菌败血症等严重症状。

如何防治半乳糖血症

半乳糖血癥患者属于基因缺陷，终身不可逆且有可能危及生命。目前尚无有效药物可根治，唯一有效的是避免食用含乳糖的食物，以及出现症状后到医院进行对症治疗。那么，该如何防治半乳糖血症呢？

做好产前筛查和产前饮食管理   有本病家族史的夫妇必须采用DNA分析或检测羊水的方法对其胎儿进行产前诊断。高危孕妇在妊娠期间要严格限制牛奶和奶制品的摄入。

开展新生儿筛查  当新生儿在母乳或普通奶粉喂养几天后出现哭闹、烦躁、呕吐、腹胀、腹泻、体重不增、黄疸、身体上伴发小出血点等现象时要及时到医院就诊。除去对症治疗，还需铺以补充钙、维生素K1和维生素D3等有益于提高患者骨含量的元素。

限制乳糖和半乳糖食物的摄取   新生儿一经确诊，病情轻微者无须饮食控制，中重度患者则应该立即停止食用包括母乳在内的任何含乳类的食物，而应采用无半乳糖和乳糖饮食喂养。经饮食控制后，多数患儿的病情可得到很大程度改善。因为患儿体内代谢酶类的缺乏不会随着年龄的增长而改变，因此在日后饮食中也要继续进行饮食控制。

患半乳糖血症的新生儿可选择专门的医学配方奶粉，或者采用谷类、豆类制品代替乳汁，同时适当补充维生素，并按时添加其他辅助食品。家长还要定期给孩子补充一些身体所需要的蛋白质、脂肪等。

综上所述，半乳糖血症只要管住嘴巴，以防“病从口入”，就可以防止病情恶化。