脊髓-周围神经型格林-巴利综合征1例

周雪莹 张君臣 徐武华

1暨南大学医学院研究生院（广州510220）；2贵州医科大学临床医学院（贵阳550004）；3暨南大学医学院附属广州市红十字会医院康复医学科（神经内科二区）（广州510220）

患者女，69 岁。因“反复四肢乏力、麻木7 个月，再发并加重1 d”于2019年11月23日收入我院。发病前1 周有“受凉感冒”症状，数天后突发四肢乏力，远端明显，双上肢可抬举齐肩，写字、持筷等精细动作困难，行走欠稳，伴脚踩棉花感和四肢远端对称性手套-袜套样感，偶呈针刺样疼痛。上述症状由远端向近端逐渐发展，次日下肢麻木感可上升至脐平面，且伴明显胸腹部束带感和排便困难。外院住院期间（2019年4月15 至26日）因血清神经节苷脂抗体阳性，肌电图提示多发周围神经损伤，诊断为巴利综合征（GBS），予以甲泼尼龙（1 g/d×5 d）和丙种球蛋白［0.4 g/（kg·d）×5 d］治疗后上述症状明显改善，但遗留胸腹部束带感。本次入院前1 d，无明显诱因再次出现上述症状，且较4月更重，尤其是手麻、行走不稳、脚踩棉花感和胸腹部束带感。既往体健，已绝经多年，个人史和家族史无特殊。

专科查体：神志清，精神疲倦，言语流利。颅神经检查无异常。四肢肌张力低，四肢肌力Ⅲ-级，闭目难立征（+）。双上肢远端和胸10 水平以下痛觉减退，双下肢运动觉、位置觉、振动觉、图形觉减退。四肢腱反射（-），双侧查多克征（+）。

辅助检查：4月外院脑脊液蛋白0.53 g/L、白细胞2.0 × 106/L，血清和脑脊液寡克隆IgG 带（-）；血清神经节苷脂：抗Sulfatide IgM、抗GM4 IgM（+）。肌电图：多发性周围神经损伤，以脱髓鞘病变为主，感觉神经损伤较明显。11月本院血清Vit B12 1125.13 pmol/L；脑脊液蛋白0.39 g/L、白细胞2.2 ×106/L。双下肢体感诱发电位：周围神经及中枢（脊髓）通路损害。四肢周围神经检测：运动、感觉传导速度均减慢。脊髓增强MR：未见明显异常。患者出于经济因素考量，只同意激素序贯冲击治疗：甲泼尼龙静滴1 g/d×5 d，0.5 g/d×3 d，随后改为泼尼松片口服60 mg/d×2 d，同时给予加巴喷丁0.2 g TID、普瑞巴林75 mg QD 及B 族维生素等对症治疗。第3 天患者四肢肌力、远端麻木伴疼痛感和胸腹部束带感较前好转，10 d 后上述症状基本缓解，可独立行走出院，并继续接受口服激素（60 mg/d）治疗，嘱定期门诊随访。截止本文投稿前，泼尼松片减量至20 mg/d，症状控制良好，生活完全自理。

讨论GBS 主要分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和急性运动轴索性神经病两个亚型，较少见亚型还包括急性运动感觉轴索性神经病、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等。目前以个案报道的变异型有Miller Fisher 综合征、Bickerstaff 脑干脑炎、颈-咽-臂型、多颅神经炎等。

根据Asbury 诊断标准，在GBS 症状基础上，如同时伴有脊髓受损症状，如传导束型感觉障碍、膀胱直肠功能障碍、短暂的病理反射阳性，且能除外其他脊髓病变（如急性脊髓炎、脊髓灰质炎、硬膜下脓肿、脊髓肿瘤等），可诊断为脊髓-周围神经型GBS。本例患者长达6 个月的病程特点：（1）发病前有明确的上呼吸道感染病史；（2）随后突发的四肢对称性迟缓型瘫痪和周围性感觉障碍；（3）首次脑脊液生化提示蛋白-细胞分离现象；（4）血清神经节苷脂抗体阳性；（5）神经电生理检查提示四肢周围神经损害以脱髓鞘病变为主；（6）先后2次的丙种球蛋白和（或）激素冲击治疗有效，符合GBS 诊断标准。且患者还伴有胸髓T10 以下传导束型感觉障碍、深感觉障碍、排便困难、双侧病理征阳性等症状和体征，脊髓增强MR 排除了脊髓炎及脊髓占位等其他病因，故脊髓-周围型GBS 诊断明确。

目前GBS 的发病机制以分子模拟学说为主导。但为何绝大多数GBS 选择性攻击周围神经系统，而极少攻击脊髓、大脑、脑干等中枢神经系统，迄今原因未明。笔者认为可能与以下因素有关：（1）部分中枢受累症状在未显现之前就已经被强大的免疫抑制所遏制；（2）神经免疫遗传学上的个体差异；（3）该患者在外院诊疗过程中曾一度被误诊为脊髓亚急性联合变性，临床上存在对中枢变异型的认知匮乏。