先天性绞扼轮综合征手术治疗

曹 江，俞 松，杨小红，吕 欣

遵义医学院附属医院小儿骨科，贵州遵义 563000

先天性绞扼轮综合征又称先天性束带畸形，属肢体软组织环形缺陷畸形。环形束带常引起的皮沟可发生在人体四肢任何部位，浅者累及皮肤皮下组织，对肢体的功能影响甚微［1］。深者引起肌肉神经、血管及骨骼束窄使肢体远端回流受限，出现肿胀粗大易继发感染、湿性坏疽［2］。遵义医学院附属医院2013年7月—2018年11月手术治疗先天性绞扼轮综合征患儿9例，术后外观恢复良好，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组9例，男6例，女3例，年龄2 个月～3 岁，平均（8.2±0.6）个月。其中2例为小腿束带合并马蹄内翻足（图1），2例为腕部束带，1例为小腿束带合并第4足趾高度肿胀，色泽紫黑、趾端冰凉，存在先天性自行截肢可能，2例前臂束带合并手指远节指骨缺如畸形，1例为手指束带合并并指畸形，1例为上臂束带。

图1 先天性小腿束带合并马蹄内翻足Fig.1 Congenital constriction bands in crus combined with talipes equinovarus

1.2 束带手术步骤

首先行环状束带切除，切开皮肤、皮下至筋膜，筋膜切开彻底松解。根据环状束带大小决定做Z形成形，一般至少要做4 处Z 形成形（图2），其中间可缝合2～3 针，采用褥式缝合方法。每个Z 形延长，长度为2 cm，形成夹角为60°，各边等长，一般可延长70%左右，两三角皮瓣充分游离后，用可吸收线交叉换位缝合。

1.3 小腿束带合并马蹄内翻足畸形处理方法

首先给予束带切除、成形手术，术后1年行Ponseti石膏技术矫正，紧接着行手术松解踝关节后侧关节囊、距下关节囊后内侧及周围韧带，跟腱、拇长屈、趾长屈肌腱矢状位滑行延长，并将胫前肌外移至外侧楔骨处（图3），用管型石膏固定膝关节屈曲60°～80°，踝关节背伸5°～10°，前足外展、跟骨外翻位置。

图2 先天性小腿束带手术Z形切口Fig.2 Z-shaped incision for congenital constriction bands

图3 马蹄内翻足软组织广泛松解、肌腱转移手术Fig.3 Extensive soft tissue release and tendon transfer of talipes equinovarus

1.4 术后处理

束带切除、成形术后以压力绷带加压包扎，给予石膏托固定2 周，直至切口完全愈合。小腿束带合并马蹄内翻足术后6周拆除石膏、拔除钢丝，佩戴固定夹板联合矫形鞋2年。

1.5 评价指标

术后畸形矫正满意的衡量标准为患儿小腿外形正常，轻微足跟内翻，足底可负重行走，能够适应正常活动需求，无不适感，至少能背伸至中立位，跖屈小于10°。

2 结果

本组9例均得到随访，随访时间8 个月～3年，平均（22.1±3.5）个月，所有患儿手术切口愈合良好，未出现皮瓣坏死，环状缩窄带得到充分松解。其中2例腕关节束带畸形术后未出现瘢痕挛缩导致关节功能障碍，2例小腿束带合并马蹄内翻足术后畸形（图4a、4b）矫正满意，未出现复发。

图4 小腿束带合并马蹄内翻足畸形矫正前（a）后（b）Fig.4 The congenital constriction bands combined with tali‐pes equinovarus before（a）and after（b）surgery

3 讨论

先天性束带综合征为一种罕见的先天性肢体畸形，也被广泛称为Streeter发育不良或羊膜束带综合征，表现为四肢呈环形收缩［3］。软组织的凹陷程度从简单的收缩到完成宫内截肢不等［4］。临床较少见，发病率约为新生儿的0.01%［2］，不同性别及种族发病率无明显差异。先天性束带常合并其他异常，包括马蹄内翻足、有隙并指、短（趾、指）或（趾、指）缺如、颅面畸形。本组共9例，其中合并畸形有6例，1例束带合并并指畸形行并指分离、植皮术，2例小腿束带合并马蹄内翻足行马蹄足矫形术，1例小腿束带合并足趾坏死行截趾术。因此除了单纯行束带手术以外，一定要早期发现并及时处理合并畸形，避免影响治疗效果和延误最佳治疗时机。

3.1 手术年龄与手术方法

关于手术年龄的选择，笔者认为环状束带不影响远端淋巴和静脉回流者可在1岁后手术，但束带卡压导致肢体远端严重淤血或极度肿胀伴感染的患儿，可在生后1～3个月手术。由于皮肤血液供应主要来源于肌皮动脉，该动脉穿过皮下组织到达皮肤，且环束带下致密纤维组织病理观察未见有明显血管分布［5］，因此1 期手术切除束带再松解成形，不会导致皮瓣的坏死，而且可避免多次手术和麻醉的创伤，便于家长术后的护理。笔者认为术中设计Z形皮瓣应尽可能大，60°角被确信可以提供皮瓣尖端血液供应和皮瓣基底活动的最佳平衡，皮瓣的长度应该不超过皮瓣基底宽度的2倍。还应注意的问题是在错位缝合时应注意小心夹持皮瓣尖，最好夹持皮下组织，而不是皮肤，以避免尖端坏死。

3.2 小腿束带合并马蹄内翻足

在2例该畸形治疗中笔者发现：由于束带的卡压与牵拉，导致足内侧以及后足的皮肤、软组织挛缩严重，中足和后足内翻、旋后畸形矫正极为困难，所以我们采用首先1 期彻底切除束带成形，使得后足、中足内侧紧张的皮肤获得有效的松解并恢复适当的弹性，待1年时间皮瓣稳定后再矫正马蹄内翻畸形［6］。先天性马蹄内翻足通常分为柔软型和僵硬型［7］。先天性马蹄内翻足伴有先天性环状束带者无论其束带部位是否位于相同肢体，其马蹄内翻足畸形均为僵硬型，较单纯先天性马蹄内翻足患者的疗效差，采用保守石膏治疗的效果很差，绝大部分病儿需要手术治疗［8-9］，对于僵硬型的马蹄足Ponseti疗法的短期疗效，石膏矫正支撑只是初始矫正［10］。在本报道中我们发现上述2例束带合并马蹄畸形患儿均属于僵硬型，通过7次石膏松解更换后，前足内收畸形外观较治疗前稍改善，但跟骨内翻畸形仍然存在，在此基础上行笔者决定手术治疗，术中发现踝关节后侧关节囊、距下关节囊后内侧挛缩较单纯先天性马蹄内翻足重，周围韧带瘢痕化更为明显，而且往往伴随有屈趾畸形，所以我们进一步行足后内侧广泛松解、跟腱、拇长屈、趾长屈肌腱延长，胫前肌外移手术，获得较满意的效果。