单侧颈内动脉狭窄致双侧眼动脉盗血综合征1例
2020-12-30陈倩王岩冯超逸孙平田国红
陈倩 王岩 冯超逸 孙平 田国红
(1.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031;2.国家卫生健康委员会近视眼重点实验室 上海 200031;3.上海市视觉损害与重建重点实验室 上海 200031;4.上海交通大学附属第一人民医院神经科 上海 200080)
资料患者男性,67岁。右眼视物模糊伴眼部胀痛不适2个月,已确诊新生血管性青光眼。近1年来患者频发右眼一过性黑矇发作,伴头晕及左侧肢体麻木、无力。既往有糖尿病、心脏冠状动脉狭窄支架植入后(共6枚)及双眼白内障手术史。最佳矫正视力:右眼0.15、左眼1.0。右侧相对性瞳孔传入障碍(RAPD)。非接触眼压:右眼29.1 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、左眼15.6 mmHg。右眼虹膜红变(图1A),左眼玻璃体星状变性。双眼底动脉血管纤细、静脉扩张,右眼伴散在斑点状出血及微血管瘤(图2A),眼球运动及其他神经系统无定位体征。眼部超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy,UBM)显示右眼前房不浅,周边虹膜广泛前粘连,提示继发性闭角型青光眼。眼底光学相干层析成像(optical coherence tomography,OCT)显示右眼视网膜内层反射增高,提示动脉缺血致细胞内水肿。球后血管彩色多普勒超声检查显示双眼视网膜中央动脉、睫状后动脉低灌注,右眼眼动脉血流呈逆向血流,左眼眼动脉呈双向血流(图3)。头颈部CT血管造影(CT angiography, CTA)显示右侧颈内动脉重度狭窄近闭塞。最后诊断为右侧颈内动脉重度狭窄、右眼缺血综合征(ocular ischemic syndrome, OIS)。
患者遂转至神经科行全脑血管造影(digital substraction angiography, DSA)检查。术中见右侧颈内动脉起始段重度狭窄,眼动脉未见显影;同侧颈外动脉-上颌动脉少量代偿眼动脉供血区。给予血管内支架植入治疗,术后右侧颈动脉造影可见眼动脉开口“线样”显影,远端仍未见血流(图4)。支架置入后患者自诉右眼紧箍感、胀痛感消失,自觉既往头晕及手臂麻木情况亦消失;但返回病房3 h后,患者再次诉右眼胀痛不适,视物模糊加重,次日上午诉症状缓解,但仍有疼痛,程度同术前。眼科会诊见右眼底出血点大部分消失(图2B),但虹膜新生血管增加(图1C),眼压升至50 mmHg。考虑为颈内动脉支架治疗后睫状体血流恢复、房水分泌增加以及新生血管性青光眼房角关闭导致眼压骤然升高。复查球后血管彩色多普勒超声,结果显示双侧眼动脉呈双向血流信号,右眼以正向为主,左眼以负向为主,右眼视网膜中央动脉及睫状后动脉血供改善(图5)。考虑到患者目前抗血小板治疗中,易发生出血等并发症,故暂缓青光眼引流阀植入手术,予酒石酸莫尼定、布林佐胺、盐酸卡替洛尔3种降眼压药控制眼压至20 mmHg左右。术后患者最佳矫正视力:右眼数指/20 cm,左眼1.0。
图1 颈动脉狭窄致OIS患者双眼前节照片 A.右眼虹膜新生血管;B. 左眼基本正常; C. 颈动脉支架治疗后右眼虹膜新生血管明显增加; D. 术后左眼无变化。
图2 颈动脉狭窄致OIS患者眼底照片 A.双侧视盘边界清,色红,右眼视网膜动脉纤细,静脉扩张,右眼散布出血点及微血管瘤;左眼伴玻璃体星状变性。B.颈动脉支架术后右眼底出血明显好转,但发生视网膜内层缺血改变。
图3 双眼球后血管多普勒超声检查 A、B、C. 右眼;D、E、F.左眼。视网膜中央动脉(A、D)、睫状后动脉(B)低灌注,以右眼为甚;右眼眼动脉(C)血流逆向,左眼眼动脉(F)血流双向。
图4 经股动脉插管全脑血管造影 A. 右侧颈内起始部重度狭窄,颈内动脉-眼动脉未见显影; B. 支架植入术后颈内动脉及远端动脉血流明显改善(时间/流速显影模式); C. 支架植入前眼动脉供血区(细箭头)部分由颈外动脉-上颌动脉远端分支代偿发出; D. 支架植入术后颈内动脉床突段上可见纤细眼动脉显影(小箭头)。
讨论盗血综合征是指当人体内某一动脉发生部分或全部闭塞后,远端的压力明显下降,继而产生虹吸作用,通过侧支循环从附近血管“窃取”血液,从而使邻近血管的供应区出现供血不足的一系列症状。临床上以锁骨下动脉盗血综合征最为常见[1]。逆向眼动脉血流(reversed ophthalmic artery flow,ROAF)由Elschnig[2]首先描述,此后多普勒血管超声及血管造影技术均证实在颈内动脉重度阻塞的患者,当颅内Willis环不足以提供足够的脑部血供时,血液会经由颈外动脉分支与眼部血供相沟通的侧支循环逆流产生ROAF,这是一种发生在眼部的盗血现象[3-4]。本例患者由于右侧颈内动脉严重狭窄出现的右眼一过性黑矇伴新生血管性青光眼表明颈内动脉下游血管眼动脉缺血;同时另一个下游分支即右侧大脑中动脉缺血导致了左侧肢体一过性脑缺血的症状。彩色多普勒超声对ROAF判断具有极高的灵敏度和特异度,阳性率优于磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA),且与金标准DSA相比具有无创性、易操作的优点。研究[3]表明ROAF在严重颈内动脉狭窄(>70%)患者中的发生率高达34.8%,且在双侧严重狭窄患者中更常见。因此,首诊眼科的一过性黑矇患者或其他具有眼缺血临床表现的患者,眼动脉血流超声具有非常重要的意义。如果发现盗血现象,高度提示颈动脉及颅内动脉环附近病变,需要积极行CTA/MRA/DSA检查。本例患者右侧颈内动脉阻塞后,同侧眼动脉由颈外动脉分支供血,当右侧大脑中动脉供血不足时眼动脉血液逆流,供应大脑区域。左眼逆向血流尚可通过颅底Willis环前交通动脉达到右侧大脑,以弥补大脑中动脉缺血的状态。因此该患者为双侧眼动脉盗血现象。
OIS是指由颈动脉阻塞性疾病导致眼部低灌注而产生的致盲性眼病。好发于严重颈内或颈总动脉阻塞的老年男性,80%单眼发生,临床上以视野缺损、眼眶痛、虹膜新生血管、眼底动脉纤细而静脉扩张、中周部视网膜深层斑点状出血伴微动脉瘤为特征,可伴有视盘及视网膜新生血管、棉绒斑、玻璃体出血、缺血性视神经病变以及正常眼压青光眼等。其眼底出血极具特征性,数量不多且互不融合,可能源于视网膜小血管渗漏或微动脉瘤破裂[5-7]。本例患者具有典型的OIS前节和眼底改变,尽管因心脏疾患不能进行眼底血管造影检查,但彩色多普勒超声良好显示了眼动脉、睫状后动脉和视网膜中央动脉的低灌注和眼动脉ROAF。有文献报道约有69%的严重颈内动脉阻塞患者以OIS为首发表现[8],而OIS患者5年内死亡率高达40%,其原因主要为心脑血管疾病[9]。因此对于OIS,尤其是伴有ROAF的OIS,眼科医师应充分引起重视并尽早进行多学科协同诊疗。
综上所述,通过该例眼部血流彩超发现眼动脉逆向盗血现象患者,提醒眼科医师高度警惕首发症状为一过性黑矇或临床具有OIS表现的患者其病变可能位于颈内动脉或颅内大动脉。重视眼底及眼前节如虹膜红变等缺血体征,避免仅仅因局部治疗而忽视了全身系统性疾患。