深不可测——1例海绵窦血栓形成伴硬脑膜动静脉瘘患者的诊疗

冯超逸 陈倩 万海林 张晓龙 田国红

(1. 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031；2. 复旦大学附属华山医院放射科 上海 200040)

海绵窦病变常导致支配眼外肌的脑神经麻痹及眼眶血管回流障碍伴发的多种症状。海绵窦血栓形成多见于高凝状态患者或脑源性、鼻源性感染所致。典型患者表现为眼球突出，球结膜充血、水肿，眼球运动障碍及视力下降。本文报道1例特殊海绵窦血栓形成患者以复视首诊眼科，影像学检查及脑血管造影确诊为伴发硬脑膜动静脉瘘，希望引起眼科医师对复视背后病因的重视。

1 病历资料

患者女性，52岁，主诉双眼视物成双1个月并伴头痛6个月。近1年患者因治疗更年期综合征行激素替代治疗服用替勃龙 2.5 mg/d。否认外伤及其他系统性疾病。神经眼科检查：神清语利，查体合作。双眼最佳矫正视力均为1.0。双侧眼底视盘边界清，色红，黄斑及视网膜未见异常。双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏(图1)。球结膜未见充血及毛细血管扩张。前节(-)。眼压(非接触性)右眼12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼11 mmHg。双侧睑裂等大，眼球各向运动未见明显异常(图2)。遮盖去遮盖示内隐斜，左眼高位。斜视度检查：内斜5个棱镜度，左斜(左眼高于右眼)最大10个棱镜度。眼部B超未见双侧眼外肌增厚及眼上静脉增粗征象。眼眶MRI增强后示左侧海绵窦较右侧略增宽，有微小流空信号(图3)。初步诊断：海绵窦病变，转诊至神经外科行介入治疗。数字减影血管造影(digital substraction angiography，DSA)术中发现左侧海绵窦血栓形成伴有深部硬脑膜动静脉瘘(dual arteriovenous fistulas，DAVFs)。随后给予阿司匹林及氯吡格雷抗血小板聚集、抗凝治疗。再次行DSA时海绵窦静脉血栓明显改善，同时行DAVFs栓堵术(图4)。术后1个月复诊，患者头痛症状消失，但出现左眼外展麻痹(图5)。给予营养神经及对症治疗后1个月，患者左眼外展麻痹基本恢复(图6)。最后诊断：海绵窦血栓形成伴硬脑膜动静脉瘘、眼肌麻痹。

图2 患者9眼位图 各方向眼球运动基本正常。

图3 眼眶MRI示左侧海绵窦区少许流空血管影 A. 水平T1WI扫描； B. T2WI冠状位； C. T1WI增强后轴位；D. 冠状位。红箭头示流空信号。

图4 脑血管DSA 左侧海绵窦内血栓形成(粗红箭头)，药物治疗后血栓明显减轻，但仍有硬脑膜动静脉瘘(细红箭头)。

图5 DSA术后患者9眼位图 左眼外展明显障碍，余各方向眼球运动基本正常。

图6 随访1个月后患者9眼位图 左眼外展明显好转。

2 讨论

海绵窦为垂体、蝶鞍两侧由硬脑膜及骨膜组成的充满血管、神经及软组织的血窦结构。该部位病变常引起支配眼球运动的多条脑神经麻痹、眼眶血液回流障碍及明显疼痛的症状[1-2]。常见海绵窦疾病包括Tolosa-Hunt 综合征、颈内动脉海绵窦瘘、海绵窦血栓形成，以及肿瘤转移等。

海绵窦病变患者的常见主诉包括双眼复视、瞳孔异常、面部麻木或头痛。疼痛可放射至眶上裂或前额部，主要为三叉神经第1支分布区。由于海绵窦、眶尖及眶上裂结构在解剖学上是连续且相通的，因此该部位的病变常常有着共同的来源。眶上裂综合征患者随着疾病的发展可以出现眶尖及全海绵窦症状。查体时可见眼眶病变体征：突眼、眶周肿胀、球结膜充血、水肿，为眼眶静脉回流障碍导致。当眶尖病变造成视神经受压时患者可出现视力下降[3]。

海绵窦血栓形成风险最高的病因是脓毒败血症，疾病进展凶险，可危及生命。患者有发热、眶周疼痛、肿胀和突眼症状。展神经首先受累，随后可迅速出现眼球固定、视力下降[4]。链球菌及侵袭性真菌是最常见的病原菌，可从面部及邻近鼻旁窦经血液回流至海绵窦。本例患者亚急性起病，病程1个月，亦无发热及全身感染征象，显然不属于此类。但患者发病前服用雌激素替代治疗1年，推测此为导致海绵窦血栓形成的高凝风险因素。该类病例亦有文献报道[5]。本例患者特殊之处还在于其复视症状较轻微，尚未出现明确动眼神经及展神经受累的临床定位征象。眼部检查亦未见明显眼静脉回流受阻，如眼压增高、球结膜充血、眼外肌水肿及眼上静脉增粗等表征，给诊断带来了困难。因此海绵窦血管源性疾病，如海绵窦血栓形成、颈内动脉海绵窦瘘(carotid-cavernous fistulas， CCFs)及DAVFs等，需要脑血管DSA检查尚可明确和治疗[6]。本例患者诊断虽不是高流量的颈内动脉海绵窦瘘，但DSA显示深部存在硬脑膜动静脉畸形。

海绵窦区DAVMs常见于50岁以上女性，或孕期及高血压病患者。临床症状取决于流速及静脉引流的方式。向后部引流经岩窦或基底静脉丛回流者眼眶征不明显，实际上经岩下窦回流可不出现任何眼部症状，称为“white-eyed shunt”，可与高流量CCFs导致的严重球结膜充血、高眼压及突眼区别。由于低流量的CCFs与DAVFs来源于颈内动脉较小分支或硬脑膜小血管，因此发病较隐袭，造成眼部静脉回流障碍征不明显，临床容易漏诊[7-8]。CCFs多由于头部外伤导致，也有自发性病因。

综上所述，海绵窦病变是导致多脑神经麻痹，产生复视的常见病因。临床DAVFs患者首诊眼科时可能症状轻微，容易漏诊及误诊。影像学及脑血管DSA检查可帮助确诊及治疗。