误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎临床特点分析

谢剑波，胡玉

（云南楚雄州人民医院 检验科，云南 楚雄）

0 引言

ANCA相关性小血管炎属于系统性自身免疫性疾病，主要表现为抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，是由小血管壁的炎症、纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶(MPO)等导致，具有同时损害多种脏器特征[1]。ANCA相关性小血管炎属于全身性跨科性疾病，包含肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等，多表现出肺部炎性反应、肺外脏器损害等，很容易与肺部疾病误诊，如间质性肺炎、肺结核、肺部病原体感染、肺栓塞等[2]。为有效控制误诊情况，需了解ANCA相关性小血管炎临床特征，尤其了解易误诊为肺部疾病患者的临床特征[3]。为此，本次研究对误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎临床特点进行了探讨，如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

研究选择误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎患者作为资料，共50例均为本院于2018年1月至2019年10月期间收治，多表现出高热、关节痛、咳嗽、咯血、胸痛、肉眼血尿、贫血等症状[4]。其中男性32例，女性18例 年龄在22岁至64岁之间，平均年龄为（44.14±3.75）岁，包含既往支气管炎15例，肺气肿12例，糖尿病10例，慢性肾炎16例，其他患者均健康。肺部湿罗音22例，Vecro啰音8例，紫绀6例。患者发病到确诊时间1个月至6个月，平均（2.42±0.81）个月，误诊为间质性肺炎10例，细菌性肺炎20例，粟粒型肺结核3例，浸润型肺结核3例，卡氏肺孢子虫肺炎3例，过敏性支气管曲霉病11例。

1.2 方法

所有患者均进行临床资料回顾性分析，明确症状表现、辅助诊断、实验室检查等结果。辅助诊断包含胸部X线、胸部CT、尿常规、血沉等，实验室检查以ANCA检测为主，先采用ⅡF法初筛，阳性患者采用ELISA进行特异性靶抗原检测，并注意C-ANCA和P-ANCA区分。患者确诊为ANCA相关性小血管炎后，给予甲基强的松龙治疗，部分患者配合环磷酰胺，丙种球蛋白等。

2 结果

2.1 50例患者症状表现分析

50例患者中发热症状43（86.0%）例，其中31例体温＞39℃，经解热镇痛治疗短暂退热，35（70.0%）例伴关节痛，28（56.0%）例伴肌痛，33（66.3%）例伴乏力，27（54.0%）例伴皮疹，10（20.0%）例伴面部红斑疹，5（10.0%）例伴四肢关节卓伟红色斑丘疹。所有患者均出现肺部受累症状，其中12（24.0%）例咯血，18（36.0%）例胸痛，10（20.0%）例呼吸困难，35（70.0%）例活动后气促，干咳。21（42.0%）例患者伴泌尿系统症状，表现为肉眼血尿，茶水色，无明显尿少，腰痛及排尿困难症状。患者均表现出贫血症状，其中轻度贫血35（70.0%）例，中度贫血14（28.0%）例，重度贫血1（2.0%）例。

2.2 50例患者辅助诊断分析

50例患者经肺功能检查，提示阻塞性通气功能障碍12（24.0%）例，限制性通气功能障碍10（20.0%）例，弥散功能减退14（28.0%）例；经胸部X线及CT检查观察到肺部弥漫性磨玻璃影10（20.0%）例，弥漫粟粒影5（10.0%）例，间质性改变10（20.0%）例，伴充气支气管征15（30.0%）例，多发结节8（16.0%）例，形成空洞5（10.0%）例，胸腔积液19（38.00%）例。经心电图检查，12（24.0%）例为V1-V3低电压，5（10.0%）例为Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型，5（10.0%）例为ST-T段改变，8（16.0%）例为窦性行动过速。经支气管镜检查，提示32（64.0%）例支气管黏膜充血，活检为慢性炎症。

2.3 50例患者实验室检查结果分析

50例患者经实验室检查，MPO-pANCA或PR3-cANCA阳性率100%，其中27（54.0%）例患者表现为白细胞升高，中性粒细胞及红细胞沉降率增高，C反应蛋白及血清降钙素增高，10（20.0%）例为血清嗜酸细胞升高，20（40.0%）例镜下血尿和持续性蛋白尿（++`+++），16（32.0%）例肌酐增高，21（42.0%）例尿素氮增高。

3 讨论

ANCA相关性小血管炎广泛累及多其中，发病机制为髓过氧化物酶、蛋白酶3为主要靶源，其中抗中性粒细胞胞浆抗体参与了血管炎发生，而且病原体与宿主蛋白的分子模拟机制促进ANCA相关性肾炎发生及发展，因此患者多伴随肾脏病理学改变[5]。ANCA阳性，且表现出肺部、肾脏损害、血管壁免疫复合物沉积等疾病包含韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿和显微镜下多血管炎等[6]。由于ANCA相关性小血管炎累及肺、肾脏、皮肤等多个器官，其中以肺部受累严重，如肺部血管炎导致肺部小血管壁炎症细胞浸润型疾病，表现出炎症反应、纤维素性坏死病变、合并弥漫性肺泡损伤和出血等[7]。而且由于肺小血管受累类型不同及病变程度不同，症状及体征差异较大，表现缺乏特异性，很容易误诊和漏诊[8]。患者肺部症状多表现为呼吸道症状，如咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难等，经实验室检查表现为血白细胞和中性粒细胞升高、血沉增快、血清C反应蛋白升高等[9-10]。患者多伴随呼吸衰竭、通气及弥散功能障碍，斑片状渗出病灶、间质性改变等，因此很容易误诊为肺部感染性疾病、间质性肺炎等肺部疾病。本次研究结果显示50例患者中发热症状43例，所有患者均出现肺部受累症状及贫血症状，21伴泌尿系统症状出，肺功能检查提示阻塞性通气功能障碍12例，限制性通气功能障碍10例，弥散功能减退14例；MPO-pANCA或PR3-cANCA阳性率100%，27例患者表现为白细胞升高，中性粒细胞及红细胞沉降率增高，C反应蛋白及血清降钙素增高，10例为血清嗜酸细胞升高，20例镜下血尿和持续性蛋白尿（++`+++），16例肌酐增高，21例尿素氮增高，提示虽然ANCA相关性小血管炎具有丰富的症状表现，经影像学诊断具有一定的诊断价值，但仍可能与肺部疾病误诊，延误治疗时机，而经ANCA检测可作为诊断依据，实现疾病准确诊断，为治疗提供可靠依据。50例误诊患者可能受到慢性支气管炎、糖尿病等病史，很容易因为发热、呼吸系统等症状表现，误诊为慢性支气管炎急性加重、糖尿病免疫功能下降引起肺部感染等。此外患者很容易因为肾脏系统损害及肺部症状表现漏诊，尤其早期肾脏系统损害不明显，单一系统损害导致漏诊。同时临床缺乏对血管炎的警惕性，未及时分析出患者异常，也未尽早开展血清ANCA检测，从而难以实现准确诊断。患者主要易受到症状表现导致误诊，尤其易因为肺部症状、高热等临床体征导致误诊，因此，需综合分析患者是否伴随其他重要器官损害，针对存在疑虑患者需行血清学ANCA检测，确保尽早诊断、尽早开展多脏器损害的对症治疗，改善预后。综上所述，误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎患者多表现出发热、肺部症状、系统症状等多种症状，经辅助诊断难以准确鉴别，很容易因为通气功能障碍误诊为肺部疾病，需实验室进行ANCA检测确诊，研究价值较高。