周围神经内囊肿的研究进展

武永辉，乔虎云，常文凯*

(1.山西医科大学，山西 太原 030001；2.山西医科大学第二医院骨科，山西 太原 030001)

周围神经内囊肿是一种良性的、非肿瘤性质的黏液囊肿[1]，生长于周围神经外膜内，由厚厚的黏液积聚而成，包裹在致密的纤维囊内。法国解剖学家和外科医生Beauchêne fils于1810年首次描述了一位肘部尺神经内囊肿的病人，他称之为“肘部浆液囊肿”[2]。周围神经内囊肿可以发生在全身各处，如颈、肩、肘、腕、髋、膝、踝，直至掌指处[3-4]，最常见于膝关节，约占68%，主要累及腓总神经，其次为肘关节，约占10%，主要累及尺神经[5]。近年来，上肢神经内囊肿病例报道越来越多[6-11]，这些囊肿会压迫邻近神经束，引起周围神经压迫性病变，导致受神经支配的肢体发生疼痛、无力、肌肉失神经和萎缩[12]。神经内囊肿多见于中老年人群，男性多于女性，在青少年、儿童中很少见[13]。

1 病理机制

神经内囊肿的病因学是有争议的，关于神经内囊肿成因的几种学说，“神经退化论”[14]认为周围神经自身退化、炎症渗出导致液体集聚于外膜下形成囊肿，“关节来源论”[15]认为关节滑液可能经周围神经的关节支流入至神经主干外膜下并集聚成囊性肿物，其他尚有瘤性病变[16]、神经外囊肿干扰[17]等理论。目前最被认同的是联合关节滑膜液论[12]，该理论认为周围神经内囊肿均来自于相邻的滑液关节，关节液因受关节腔的压力作用，侵入了关节支并流向神经主干，囊肿大小、扩展程度和蔓延方向取决于关节液的压力和流量。联合关节滑膜可以用来解释四肢神经内囊肿的发生机制[5]，神经内囊肿的联合关节滑膜液论同样适用于神经外囊肿[18]。Spinner[1]以上胫腓关节腓总神经内囊肿为例将神经内囊肿的发展过程分为以下5个阶段：(1)囊液局限于上胫腓关节腔内；(2)囊液受关节腔压力侵入关节支；(3)囊液沿关节支进入腓深神经的深部；(4)囊液向腓深神经主干蔓延；(5)囊液扩展进入坐骨神经腓侧支。除此之外，有文献报道了1例在同一关节同时形成多个相似的关节支，囊液侵入多条相邻神经形成的多发神经内囊肿[19-20]。

2 诊断与鉴别

神经内囊肿的诊断依据临床表现及辅助检查。神经内囊肿压迫相邻神经束，导致肢体疼痛、麻木、感觉障碍、肌肉失神经和萎缩[12]。

2.1 影像学诊断 多普勒超声因其普遍性能有效筛查及鉴别神经内囊肿[21]，但在描述囊肿大小、形态及关节支位置上远不及MRI[1，20]。在MRI图像上，病灶表现为单发或多发的细长形均匀软组织肿块，通常在在T1加权像上呈低信号，在T2加权图像上呈高信号。通过MRI可以检测到关节支与神经内囊肿的形态，这些形态特征包括：(1)“尾”征(提示关节支关节连接处的囊肿)；(2)“横肢”征(提示发生在关节内的囊肿)；(3)“U”征(提示U形关节支内的囊肿)；(4)“印戒”征(提示囊肿位于头部水平的同侧神经内)；(5)“婚戒”征(是指囊肿包绕在受累神经的远近端，提示神经内囊肿发生交叉，可转移至邻近神经)[1]。通过MRI影像可以帮助探查囊肿的位置形态、关节支存在，以及术后复查囊肿是否复发。除超声、CT、MRI外，高分辨率磁共振成像能够显示病变与受累神经及其束的关系[22]；磁共振周围神经成像可以更客观地描述神经束状细节和局部肌肉失神经的改变[23]。三维快速自旋回波成像可以在三维图像中方便地识别囊肿的关节连接和解剖范围[24]。

2.2 鉴别诊断 神经内囊肿的鉴别诊断主要包括：神经外囊肿、贝克氏囊肿、遗传学神经性肌萎缩、囊性神经鞘瘤、周围神经淋巴瘤、周围神经淀粉样变性、侵袭性纤维瘤病等[25-26]，主要因其相似的临床症状(肢体麻木、感觉障碍、渐进性失神经萎缩等)易发生误诊、漏诊，需借助超声、CT、MRI等辅助鉴别。

3 治疗与预防复发

外科手术治疗是神经内囊肿的主要治疗方法，各种手术方法包括微创手术[27-29]如超声下引导针抽吸术、超声下引导类固醇激素注射、超声下引导囊壁开窗；切开手术如单纯囊肿切除术、囊肿切除+关节支切断术；当神经干受压严重损伤时可行神经切除或神经移植。过去针对神经和囊肿的手术治疗效果一直低于预期，而且复发率高[30]。随着联合关节滑膜理论的提出，以及越来越多关节支的存在被证实发现[5]，目前的治疗方法主要是解决关节起源和关节支，即行关节支彻底切断、囊壁切开引流术。Spinner[31]认为神经内囊肿治疗的关键在于切断关节支，囊肿可行切开减压，通过术后MRI观察发现，囊肿通常在3～12个月会吸收[32]，囊肿及囊壁的切除是不必要的，因其会增加神经损伤的可能[12，33]。

3.1 微创手术 超声下引导针抽吸术、超声下引导类固醇激素注射、超声下引导囊壁开窗均可用于治疗症状明显的神经内囊肿[29]，在超声引导下可以精确解除囊肿对神经的压迫，能够及时缓解神经症状，用于治疗全身各处部位的神经内囊肿，但其潜在风险有囊肿复发、神经束损伤、感染和血管损伤[28]。

3.2 切开手术 切开治疗神经内囊肿，能显著暴露关节支和囊肿，有效解除神经压迫，缓解症状，便于寻找并切断关节支，避免囊肿复发。Spinner[31]以切开治疗上胫腓关节腓总神经内囊肿为例提出4D原则：(1)Dissection(精确剥离--减小创伤)：取有限切口剥离暴露受累神经所在关节，分离受累神经，暴露囊肿及相连关节支；(2)Disarticulation(脱落关节——切除源头)：切除上胫腓关节，包括切除滑膜与关节软骨[34]；(3)Decompression(囊肿减压--缓解症状)：囊肿的减压可通过囊肿抽吸、囊液引流，或部分切除囊肿壁；(4)Disconnection(切除关节支——斩断中介)：切除邻近关节支，防止囊肿复发。

3.3 预防复发 Desy[5]统计了1914—2015年全球文献，神经内囊肿复发率高达30%，分析所有病例术式发现复发病例多数仅行囊肿切除，未行关节支切除，并针对复发病例通过MRI探查均发现关节支存在。同时，徐沁同[33]与常文凯[6]报道了肘部尺神经内囊肿的案例，术中均予以探查关节支并行尺神经前置术，复发率远低于上述报道。综上所述，预防复发的关键在于彻底切断邻近神经周围关节支[31，33]。

4 总结与展望

综上所述，随着周围神经内囊肿病例数的逐年增长，任何伴有神经压迫症状的患者均应考虑周围神经内囊肿，多普勒超声普及率高，能有效筛查神经内囊肿。手术治疗彻底切除关节支，有限切除囊壁，充分引流囊液是治疗周围神经内囊肿、避免复发的有效方法。神经周围关节支细小难以辨别，高分辨MRI能清晰显示细小关节支的存在，可用于术中精确切除关节支的辅助手段。

本病的文献报道呈几何数字式增长，这一趋势应与全球卫生水平的不断提高、诊断技术的持续改进密切相关，随着对周围神经内囊肿的深入认识，这一罕见的疾病不再陌生，联合关节支滑膜理论能解释全身神经内囊肿的发病机制，高分辨MRI能有效描述关节支的位置，彻底切断关节支，降低复发率，这都将显著改善患者的预后。