尿崩症致泌尿系扩张积水1例并文献复习

程玉峰，蒋立城，张英晨，成小建，毕文浩

（解放军第960 医院淄博院区 泌尿外科，山东 淄博）

0 引言

尿崩症（Diabetes Insipidus, DI）导致泌尿系扩张、积水比较少见。最近我们诊治1例以双肾重度积水、双侧输尿管扩张、膀胱大量尿液潴留就诊于泌尿外科最后诊断为中枢性尿崩症的患者，结合文献复习如下。

1 病例资料

患者男，39岁，主因突发不能排尿并行膀胱造瘘术2月余入院。2个月前患者突然不能自行排尿，不伴发热，亦无其他肢体活动、感觉障碍。患者就诊于当地医院，彩超示：双肾重度积水，皮质变薄，双侧输尿管中上段扩张，膀胱内大量尿液潴留。后患者入院行“膀胱穿刺造瘘术”。1个月前，患者曾就诊于我院门诊行尿流动力学检查示：膀胱感觉差，最大逼尿肌肌力约60 cmH20，最大尿流率16 mL/s，自由排尿后测得残余尿约300 mL。今患者再次就诊于我院，行彩超示：双肾积水，左侧2.5 m，右侧3.0 cm。遂以“双肾积水、尿潴留、膀胱造瘘术后”收入院。查体：智力和身体发育正常，膀胱造瘘管固定通畅，引流尿液清亮。入院行CT、IVU等检查，未发现上尿路及下尿路梗阻因素。后追问病史，患者自幼烦渴、多饮、多尿。嘱患者记录排尿日记，24 h尿量约10000 mL。尿常规：尿比重1.005，潜血 2+。后行禁水试验：8 h尿量2000 mL，尿比重<1.010。行下丘脑-垂体MRI：部分性空泡蝶鞍。初步诊断中枢性尿崩症。因本院没有抗利尿激素，故给予口服弥凝（醋酸去氨加压素）行诊断性治疗，开始0.05 mg，2次/d，2 d后改为3次/d。住院20余天。出院时，24 h尿量4000 mL，尿比重1.010；复查超声，双肾积水较前减轻；自由排尿后由膀胱造瘘管引流尿液约150 mL。出院半年后复查，24 h尿量2000～2500 mL，尿比重>1.010；超声检查示双肾轻度积水；自由排尿后由膀胱造瘘管引流尿液约50 mL，拔除膀胱造瘘管。

2 讨论

尿崩症是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足或肾脏对ADH反应不敏感，导致肾小管对水的重吸收减少，相应地引起多尿、多饮、烦渴等症状，尿常规提示尿比重低。临床上把垂体原因导致的ADH减少称为中枢性尿崩症，肾小管对ADH不敏感引起的称为肾性尿崩症。中枢性尿崩症又分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。

尿崩症为一内科疾病，临床起病隐匿，多数自幼发病。尿崩症的临床表现主要为多尿、烦渴和多饮，症状轻重与ADH缺乏程度有关。尿崩症患者由于多尿可引起不同程度的脱水，表现有皮肤干燥、乏力、头晕，偶有发热、电解质紊乱。另外，有的尿崩症患者影像学检查可有肾盂积水、输尿管扩张。张长征等[1]报告了2例中枢性尿崩症患者，其影像学结果均提示双肾盂重度积水、双侧输尿管扩张；尿流动力学检查未见膀胱出口梗阻，尿流率也在正常范围；ECT肾图示双肾血流正常，无排泄梗阻相，但可见肾小球滤过率约为正常人的2倍。这一结果进一步证实尿崩症患者尿路积水并非解剖梗阻或尿路动力性原因所致。

临床上许多尿崩症患者已习惯多尿、多饮，没有觉得是一种病态，其中有些患者只是最终因为发现泌尿系扩张、积水而就诊于泌尿外科。本例患者就是由于突发不能排尿就诊于当地医院行超声检查提示双肾重度积水、双侧输尿管明显扩张、膀胱内大量尿液潴留，并于泌尿外科行“膀胱穿刺造瘘术”后患者入我院后进一步行CT、IVU等检查未发现常见尿路梗阻原因如结石、狭窄等；给患者行尿流动力学检查，也没发现下尿路梗阻原因。后追问患者病史，患者自幼烦渴、多饮、多尿，因而考虑尿崩症的可能。所以临床上对上尿路扩张、积水、膀胱尿潴留的患者，在排除上、下尿路常见梗阻因素后仍不能找到梗阻的解剖性因素或动力性因素后，就要考虑尿崩症的可能。

目前一般认为尿崩症导致尿路扩张和积水的可能机制为长期的多尿导致肾盂、输尿管被动扩张；由于多尿加上患者不能适时排尿也导致膀胱适应性地被动扩张；同时膀胱感觉功能减退，顺应性降低，导致残余尿增多[2]。另外，患者在服用药物有效地控制尿量后，无论是否采取泌尿外科的辅助手术治疗，全尿路扩张和积水、残余尿等情况均明显好转，也支持其被动地适应性扩张的发病机制[3]。

尿崩症诊断主要依赖禁水加压素试验。尿崩症患者禁水后尿量仍不减少，尿比重、尿渗透压还是较低，但是有明显脱水表现如体重和血压下降，而血浆渗透压升高。此时如果皮下注射ADH，中枢性尿崩症患者尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高；而肾性尿崩症患者禁水和肌注ADH，均不能使尿量减少及尿液浓缩。对合并有肾盂、输尿管扩张积水的尿崩症患者行禁水加压试验时要考虑残余尿的影响，这时应先留置导尿再行每小时尿比重及尿渗透压测定[3]。

本例患者行禁水试验：8 h尿量2000 mL，尿比重<1.010。因本院没有ADH，未行加压素试验，直接让患者口服弥凝（醋酸去氨加压素）行诊断性治疗，患者尿量也明显减少，尿比重增高，初步诊断为中枢性尿崩症。

另外临床考虑中枢性尿崩症患者可行脑部磁共振检查，有助于明确诊断。本例患者行下丘脑-垂体MRI提示：部分性空泡蝶鞍。空泡蝶鞍是鞍隔缺损或垂体萎陷，蛛网膜下腔因脑脊液压力冲击伸展至蝶鞍内，使蝶鞍扩大，垂体受压。垂体功能一般不受影响或仅表现为轻度垂体功能不足的表现[4]。本例患者应该为继发于空泡蝶鞍的中枢性尿崩症。

本病应与巨输尿管症、神经源性膀胱等疾病鉴别。

巨输尿管症是一种疾病的总称，泛指输尿管较严重的扩张、积水，常常合并肾积水。巨输尿管症影像学表现同尿崩症相似，一般能找到病因。根据病因的不同，传统上将巨输尿管分为四种：反流型、梗阻型、既有反流又有梗阻型、既无反流又无梗阻型，不同病因的巨输尿管症治疗方案也不同[5]。

神经源性膀胱是由于神经系统病变导致下尿路功能障碍。神经源性膀胱可引起上尿路的扩张积水、甚至肾功能障碍。严重的神经原性膀胱可以有同尿崩症相似的全泌尿系扩张、积水的影像学表现。但神经原性膀胱要有神经系统病史，要有相应的尿流动力学表现。

尿崩症治疗的基本方法是减少尿量，使肾盂、输尿管输送尿液的负荷减少，同时养成良好的排尿习惯，避免憋尿[6]。中枢性尿崩症可选用弥凝，肾性尿崩可选用氢氯噻嗪。Korzets A等[7]报道了1例弥凝治疗中枢性尿崩症患者，再辅助定时排尿，治疗效果明显

本例患者诊断为中枢性尿崩症，给予口服弥凝，开始0.05 mg，2次/d，2 d后改为3次/d，效果良好。出院半年后复查，24 h尿量 2000～2500 mL，尿比重 >1.010；超声检查示双肾轻度积水；自由排尿后由膀胱造瘘管引流尿液约50 mL，拔除膀胱造瘘管。

综上所述，泌尿系扩张、积水是尿崩症患者的临床表现之一。在泌尿外科临床工作中，对上尿路扩张、积水，膀胱尿潴留的患者，在排除上、下尿路常见梗阻因素后仍不能找到梗阻的解剖性因素或动力性因素后，就要考虑尿崩症的可能。