地中海贫血有哪些血常规表现及临床表现？

地中海贫血症在临床中又被称为珠蛋白生成障碍性贫血症，该病症主要是因为单一的或者是多种的正常珠蛋白肽链所构成的障碍（少部分或者是所有均缺乏），从而引发的一种具有遗传性的溶血性病症。一般情况下地中海贫血症还会合并较为典型的贫血，也就是不断下降的红血球细胞。一旦患者出现贫血症状，则直接引起患者肤色变得苍白、明显疲累感等，与此同时还会引发儿童成长迟缓、骨骼疾病、黄疸、脾脏肿大和深色尿等一系列临床症状。该疾病可遍布于全球，而最为常见的要属阿拉伯、地中海、中东、东南亚地区和印度等国家。就我国而言，该疾病主要分布在华南以及西南一带，并且属于该症状高发区域，在我国北方该病症则较为少见。

1 地中海贫血血常规表现

通常医院接诊的地中海贫血患者，针对患者实施最主要的检查项目便是血常规检查。在血常规内存在许多血液指标，如红细胞的数量以及血红蛋白的含量等。倘若经过检查发现血红蛋白其含量出现显著异常，则随之红细胞的总体数量将不断减少，从而直接引起患者发生地中海贫血症。该疾病属于遗传性贫血，同时也称之为溶血性贫血。其血常规能够观察到红细胞以及血红蛋白的减少，其中红细胞的比容偏低，而血红蛋白平均体积、浓度、比容均偏低；根据其细胞的形态观察红细胞，能够看到中心存在一个靶点，称之为靶型红细胞。

按照地中海贫血分型，可将其分为三个类型：轻型、中间型和重型。轻型：仅仅表现为携带地中海贫血基因的患者，该类患者的红细胞以及血红蛋白均在正常范围当中，然而红细胞的体积相对较小；中间型以及重型：以上2 种类型的患者其血红细胞以及红蛋白均呈现较为明显的下降状态，特别是重型者，其血红蛋白的整体下降情况极为显著，而贫血症状也最为严重，因此需给予输血治疗方案。

2 地中海贫血临床表现

地中海贫血症在临床中又被称为海洋性贫血，每位地中海贫血患者的临床症状均不相同，但是绝大部分患者的主要临床表现是慢性进行性的溶血性贫血。

胎儿水肿综合征：通常胎盘偏大，同时很容易破碎，而胎儿自身则呈现全身水肿现象，同时还有轻度的黄疸，胎儿的心脏扩大，其皮肤能见出血点；胎儿的腹部发育异常，其肝脾肿大，同时胸腺呈现缩小，腹部、心包和胸腔内均有积液存在，通常胎儿30～40 周便会在宫内死亡。通过检查胎儿的血液全部是HbBart"s，并未发现HbF、HbH 和HbA2。

HbH 病：通常胎儿出生的时候并不会出现任何症状，但是年龄越大则肝脾肿大、贫血以及黄疸等越明显，并因感染和妊娠促使贫血加重。在脐血内能够观察有25%的HbBart"s 存在。

静止和标准型：通常无较为明显的临床表现症状，少数可能出现轻度的贫血。当出生后检查发现HbBart"s 小体，HbAZ 存在细微的降低。

每种疾病出现在人们身上时均会呈现一系列征兆，必须按照发生的征兆来判定是否为地中海贫血症。总体而言，地中海贫血在人们日常生活中并不常见，可还是需要对其做出进一步的了解，防止不必要的不良事件发生，尽早诊断并得到有效的治疗。