贵州省695例国家人工耳蜗项目术前影像资料分析

师国军，龚正鹏，赵厚育，李 恒（通讯作者）

（1贵州医科大学附属医院耳鼻咽喉科 贵州 贵阳 550004）

（2贵州医科大学附属医院神经内科 贵州 贵阳 550004）

人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）是治疗重度至极重度耳聋的常规治疗手段，我国通过“七彩梦行动计划”项目每年为数万名贫困聋儿免费植入人工耳蜗，我院按照项目要求及人工耳蜗植入工作指南（2013）要求进行筛查，至2020年初已完成国家项目人工耳蜗手术695例，通过近几年的临床实践发现术前影像学评估对耳蜗植入和预估术后效果有重要的作用，现将695例行人工耳蜗植入的患者术前影像学评估总结如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象

收集2013年8月1日至2020年1月8日期间，在贵州医科大学附属医院完成的国家项目人工耳蜗植入术695例患儿术前CT及MR资料，术前所有患儿均按要求进行病史采集、耳部检查、听力学及前庭功能评估、言语语言能力评估等测试，其中，男性387例，女性308例，平均年龄4.26±2.33岁，中位数年龄3.29岁。

1.2 方法

影像学评估：术前均行颞骨l毫米CT（HRCT）骨窗、水平位/冠状位扫描，MRI采用常规TIWI、T2Wl检查。CT发现异常的患儿：轻度异常可纳入项目，CT报告蜗神经缺如或内听道狭窄时结合听觉行为反应综合判断方可纳入项目；MR检查结果异常：根据人工耳蜗工作指南，脑白质异常患儿在排除癫痫频繁发作不能控制，排除严重精神、智力、行为及心理障碍，确定患儿能够配合听觉言语训练后，进行人工耳蜗植入，必要时经专家组会诊，观察3～6个月，复查后排除有进展性脑部病变可纳入项目[1]。术后所有患儿开机后均有明确的听觉行为反应。本研究按照发病部位进行统计，研究人工耳蜗植入患儿影像学检查中不同部位患病的相对比例。

2 结果

2.1 颞骨CT检查结果

纳入项目的695例人工耳蜗植入患儿颞骨CT检查正常569例，合并异常126例，占18.13%。按相对比例依次排列为：合并中耳炎46例，合并大前庭水管综合征37例，合并颈静脉球高位35例，合并mondini畸形15例，合并半规管畸形15例，合并前庭畸形6例，合并内听道狭窄5例，合并乳突气化不良4例，合并外耳畸形3例，合并不完全分隔I型1例，合并乳突骨折1例。

2.2 头颅MR检查结果

纳入项目的695例人工耳蜗植入患儿头颅MR检查正常425例，合并脑形态异常270例，占38.85%。有头颅MR异常的患儿平均年龄2.85岁，无MR异常的患儿平均年龄4.22岁，按相对比例依次排列为：合并侧脑室周围异常136例，合并额叶异常72例，合并半卵圆中心异常67例，合并顶叶异常53例，合并蛛网膜囊肿27例，合并颞叶异常25例，合并枕叶异常21例，合并大枕大池20例，合并先天性透明隔间腔17例，合并放射冠异常15例，合并Vergea腔7例，合并V-R间隙6例，合并蜗神经异常5例，合并海马异常5例，合并脑积水4例，合并胼胝体异常4例，合并基底节区异常4例，合并脑室系统扩大3例，合并松果体囊肿3例，合并chiari畸形2例，合并丘脑异常2例，合并小脑异常2例，合并脑桥异常1例，合并灰质异位1例，合并垂体异常1 例。

3 讨论

本研究发现颞骨CT异常为18.13%（126/695）；中耳炎患儿46例，说明经过积极处理如术前使用抗生素、通畅引流等手段，伴分泌性中耳炎患儿同期人工耳蜗植入安全可行；在植入患儿中大前庭水管综合征占5.32%（37/695），是最常见的先天性内耳畸形；其次为mondini畸形，即耳蜗不完全分隔II型，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构成一囊腔，伴有扩大的前庭和前庭导水管，本研究中占2.16%（15/695），这两种畸形适合人工耳蜗植入，术后听觉反应良好。内耳道直径小于3mm为内耳道狭窄，其直径在1～2mm范围时，考虑耳蜗神经未发育，是人工耳蜗植入的绝对禁忌证[2]。本研究内听道狭窄5例患儿在声场测试时均观察到听觉行为反应，予以纳入项目，除1例经过1年反复调试后可观察到听觉反应，余开机后反应较好。本研究中包含不完全分隔I型1例，开机后只观察到低频的听觉行为反应，康复效果不理想，所以，耳蜗畸形存在植入后言语康复效果差或无效的风险，应充分与家长沟通，建立适当的期望值，纳入项目时应慎重。此外，纳入项目的部分病例合并半规管畸形和前庭畸形，未发现明显的平衡障碍。

脑神经冲动的传导形成主要依赖于脑白质纤维的髓鞘化，脑白质髓鞘化是脑发育成熟的重要指标，婴幼儿髓鞘化在18个月时接近成人。髓鞘发育延迟可引起患儿的智力受限、活动障碍，癫痫、听力语言障碍等。对于伴有中枢神经系统疾病的语前聋患儿是否行人工耳蜗植入一直存在争议，主要的问题是中枢神经系统异常的患儿是否会影响人工耳蜗植入术后听觉及言语的康复。虽然目前多数研究认为，轻度脑白质并不影响人工耳蜗的植入，术后言语及听力水平的恢复与无脑白质聋哑儿童可达到一致[3-5]。有研究认为，脑白质发育异常的语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉感知及言语康复效果与脑白质病变程度有关[6]。病变累及范围越广，听觉和言语康复水平越低，言语康复效果受脑白质病变程度影响，脑白质异常的MRI表现与临床表现之间的联系至今仍不明确。

本研究中发现人工耳蜗患儿头颅MR异常占38.85%（270/695），与既往文献报道人工耳蜗植入术前脑部磁共振扫描异常是30%相似，此项数据说明脑白质异常在聋哑儿童的发生较高。其中，最常见的异常是白质异常，本研究中脑白质异常主要为侧脑室周围，其次为半卵圆中心，放射冠和胼胝体异常相对较少，此外，头颅MR异常还累及额叶、顶叶、枕叶，部分累及颞叶听觉中枢。此外，研究中无头颅MR异常的患儿平均年龄明显大于有头颅MR异常的患儿，可能提示随着年龄的增大，大脑皮层发生了功能重塑，预示年龄越大，听觉言语康复的效果越差，所以，本研究认为在颅脑发育的关键时期及时的听力重建对颅脑发育、语言及听力的发育至关重要。

总之，人工耳蜗植入患儿术前影像学检查非常重要，头颅MR检查异常阳性率较高，颞骨薄层CT对于中耳内耳畸形、内听道狭窄及指导手术有重要意义。