Ponseti方法治疗复发或重度先天性马蹄内翻足的进展

赵爱青，白 锐

（1.内蒙古医科大学附属医院超声影像科，内蒙古 呼和浩特 010050；2.内蒙古医科大学第二附属医院小儿骨科）

先天性马蹄内翻足（congenital club foot，CCF）发病率为1‰～2‰[1]，双侧较单侧多见，男性较女性多见[2，3]。如果不能得到及时恰当的治疗，会对患儿未来的生活，工作产生影响，严重者可能造成终身残疾，甚至截肢[2]。先天性马蹄内翻足可分为特发性或非特发性，前者为孤立性畸形，后者与脊髓发育不良、关节畸形或染色体异常相关。非特发性马蹄内翻足占所有先天性马蹄内翻足病例的24%，畸形矫正难度更大。在Ponseti方法被广泛认可和推广之前[4]，矫形外科医生对CCF的治疗一直存在争议，无论保守还是手术治疗，长期随访结果均不理想[5～8]。20世纪中期，Ponseti等人提出通过手法按摩、分期石膏矫正、经皮跟腱切断、外展支具维持的系列矫正方法取得了良好的长期随访结果[9]，该方法因其简便、经济、创伤小，以及良好的长期随访结果而被广泛接受及推广，在治疗复发及重度畸形方面，该方法仍可取得较为满意的结果，大幅度降低了手术率。Ponseti方法已经成为治疗马蹄内翻足的金标准[2，4，10～14]。

1 Ponseti方法

Ponseti方法建议患儿出生后即刻开始手法按摩和系列管型石膏矫正，打石膏时应尽量安抚患儿使其感到舒适，首先纠正高弓足畸形，它是由于前足相对于后足旋前造成的，新生儿的高弓足通常比较柔顺，只需将前足旋后就能达到足弓的正常弧度，纠正标准为从脚掌面看足弓既不过高也不平坦，这对纠正足内收、内翻是至关重要的。紧接着进行手法复位纠正除跖屈外的其它畸形，这一步的关键在于距骨头的精准定位，固定距骨的同时稳定踝关节使足在踝关节下方外展，在患儿耐受的情况下尽量维持外展60s然后放松。每次石膏都应较上一次有所改善，4～5次石膏后应达到完全矫正，特别僵硬的患足可能需要多打几次石膏。平均持续4～6周。随着内收和内翻的矫正，跖屈逐渐得到改善，因为跟骨在距骨下方外展时会自然背屈。在跟骨内翻未得以矫正时，不要试图纠正跖屈。大多数患儿需要在2～4个月大时需行经皮跟腱切断术来纠正跖屈[15]，然后进行3周石膏固定，患足达到30°的背屈则跖屈畸形被完全矫正。之后可以拆除石膏穿戴特定的足部外展支具维持矫正，最初的3个月全天穿戴（ 23h），之后3个月每天穿戴18～23h，6个月后每天穿戴12～18h，直到4～8岁，去除外展支具之前需定期随访[2，7，16～19]。治愈标准为患足功能及步态正常，可以穿正常的鞋，可以正常生活以及参加必要的体育活动[12]。多项研究表明长期规范使用支具是保证Ponseti方法治疗结果的关键措施和重要组成部分，这个过程需要父母或监护人的配合。Limpaphayom N等人[20]认为定期进行足踝关节功能锻炼及下蹲锻炼可以有效地预防复发。

目前，Ponseti方法治疗的年龄上限仍不清楚。Gunalan R等人报告了平均年龄为4.9个月的CCF患儿使用Ponseti方法治疗的结果，成功率高达91.1%[2]。一项关于Ponseti方法在年龄较大儿童中有效性的系统回顾研究发现，1～11岁的CCF患儿使用Ponseti方法治疗仍能够取得令人满意的效果[21]。

综合考虑交通和经济因素，有些学者提出使用“加速Ponseti”法治疗3岁以下的重度CCF患儿，即缩短连续手法按摩和石膏固定的周期，最短可能在1周之内完成系列石膏矫形，之后行经皮跟腱切断术，随后进行3周管型石膏外固定。拆除管型石膏后回家穿戴外展支具维持矫正，这很大程度上缩短了治疗周期，可以减轻患儿的家庭负担，多项研究表明其结果令人满意[22～25]。Kadhum M等人通过力学实验也证实了“加速Ponseti”法对CCF的治疗也十分有效。

2 复发畸形或残余畸形的治疗策略

即便是拥有丰富经验的矫形外科医生严格遵循Ponseti原则操作，CCF也有一定的复发倾向，处理这些复发或治疗后的残余畸形极具挑战性，不同文献报道的复发率各不相同。畸形完全矫正后四种畸形中出现任意一种畸形即定义为畸形复发。踝关节背屈15°，前足外展60°～70°，足中立位时，足内侧无皮肤褶皱，足外侧缘皮肤无弧形，距骨外侧头无法触及，跟骨后上方无皮肤褶皱即定义为畸形完全矫正[20]。

穿戴外展支具依从性较差是畸形复发最常见的原因，特别是在穿戴支具的早期[11，13，17～20]。Morcuende等人指出，每天外展支具使用时间小于14h即被认为不配合治疗，而Limpaphayom N等人认为在三个阶段使用外展支具的时间分别小于23h、18～23h和12～18h即被认为不配合治疗[20]。Little等人的研究发现外翻肌群运动功能不良也是CCF复发的重要原因。Limpaphayom等人认为Dimeglio分级越高复发率也越高[20]。Luiz等人[29]的研究发现，初治疗年龄较小的患儿较初始治疗年龄较大患儿畸形复发率更低，但两组病人经皮跟腱切断率无明显统计学差异。

复发畸形中马蹄畸形复发最常见，其次是内收畸形[2，18]。如经过10次石膏矫形后畸形仍不能完全矫正或需要手术治疗（不包括经皮跟腱切断术）的患儿即可诊断顽固性马蹄内翻足畸形。

复发畸形最佳的治疗方法是尽快重复Ponseti方法，石膏更换次数取决于畸形严重程度，石膏矫形后仍继续外展支具维持[2]。大部分患儿均可在6个月内完成手法按摩、石膏矫形固定和经皮跟腱切断术，所以当患儿大于6个月时可以辅助一些外科手术如肌腱移位术、后内侧松解术、截骨矫形术、关节融合术或外固定矫形器等对复发或残余畸形进行治疗，但大部分学者建议在患儿3岁后再尝试这些辅助矫形手术，跟腱切断术除外[12，18]。胫前肌腱移位术对于残余畸形的矫正是有效的[12]，但在患儿年龄较小时进行该手术却是复发的危险因素之一[19]。虽然有时辅助手术无法避免[20]，但由于软组织松解和截骨术后广泛的瘢痕粘连会导致患足僵硬，将进一步增加患儿及其家庭的痛苦，也增加了后续治疗的难度，所以建议只有在规范使用Ponseti方法治疗之后，才建议对复发或残余畸形进行手术干预[18]。KoKyung等人的研究发现原始畸形严重，体重较大，足部僵硬且足长较短均为手术干预复发或残余畸形的危险因素。

复发畸形的严重程度可以通过用于矫正畸形的手术复杂程度进行衡量。Chang[10]等人的研究证实使用Ponseti方法治疗CCF不仅可以减少手术次数，还大大降低了复杂辅助手术概率，这表明使用Ponseti方法治疗后的CCF患儿复发畸形严重程度较轻。S.Chand[18]等人的研究也得出类似的结论，同时指出对于3岁以上的患儿可以考虑行预防性胫前肌腱移位术以协助矫正和防止畸形复发。

区分复发和残余畸形是非常重要的，有时两者会同时存在，残余畸形是指无论保守或手术初始治疗失败后残余的畸形，大多表现为足部僵硬，大多数患儿是由于错误使用Ponseti方法而造成的[12]。对于哪些初始治疗未使用或错误使用Ponseti方法而存在残余畸形的患儿，重复Ponseti方法仍然可获得良好的效果。Dragoni等人[12]建议使用改良Ponseti方法治疗大龄残余畸形的患儿，在麻醉状态下进行手法按摩和石膏矫形固定，手法按摩时间增加5～10min，延长石膏固定的时间并增加石膏固定次数，共进行4次石膏固定，每4周更换1次。结果发现，未接受过手术治疗或6岁以下接受微创手术治疗的CCF患儿与6岁以上接受广泛软组织松解手术治疗的患儿相比残余畸形矫正速度更快，结果更满意。Verma A等人采用12周内每周更换1次的石膏来治疗大龄儿童的僵硬型性残余畸形，也取得了良好的效果。

3 重度马蹄内翻足的治疗策略

重度CCF是指患足第一跖骨较短且过度背屈，跖骨严重屈曲，僵硬马蹄畸形，足底及跟骨上方存在明显皮肤褶皱。一部分患儿为原发性的，另一部分则是由于不正规的治疗而导致的。Ponseti等人[9]在2006年报道了对50例重度马蹄内翻足的患儿采用Ponseti方法进行治疗，取得了良好的长期结果。包括每周进行手法按摩和石膏矫形固定。当踝关节背屈受限<15°时行经皮跟腱切断术矫正马蹄畸形。最后一次石膏拆除后马上穿戴标准外展支具，以防止畸形复发。头3个月，每天至少穿戴23h，之后每天穿戴12～14h（当患儿睡觉时穿戴），直至患儿4岁。Allende Victoria等人研究指出，Ponseti方法矫治重度CCF安全有效，早期诊断和遵循标准Ponseti方案是重度CCF畸形矫正的关键。重度CCF患儿的复发率较高，建议增加随访次数。重度CCF患儿由于初始畸形越严重，通常石膏矫正次数更多，跟腱切断率更高，复发风险更高。

综上所述，在复发或重度CCF治疗过程中，医生除了要不断完善诊疗方案和操作技能，提高患儿家属穿戴支具的依从性也显得尤为重要。Ponseti方法的治疗是一项至少持续4年的长期过程，必须严格遵守治疗原则，以提高成功率并将复发率降至最低。