扩张性心肌病的诊断与治疗

陈向阳

（右江民族医学院附属医院，广西百色 533000）

心肌病，世界卫生组织将其定义为“伴心功能不全的心肌疾病”。心肌病分为原发性心肌病与继发性心肌病，其中原发性心肌病包括扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型与未定型等几种类型；继发性心肌病包括缺血性、中毒性、围生期等类型[1]。美国心脏病学会与欧洲心脏病学会所制定的《HCM专家共识文件（2003）》、美国心脏病协会报《心肌病的当代定义与分类（2006）》及中华医学会心血管病分会所制定的《心肌病的诊断与治疗建议（2007）》对于心肌病的分型与分类基本类似于世界卫生组织的相关规定。虽然近些年来，心肌病的定义与分型并未有较大突破，但对于其病因与治疗的研究却得到了迅速发展。本文主要就扩张性心肌病的诊断与治疗展开综述。

1 扩张性心肌病的定义与临床表现

扩张性心肌病又被称为充血性心肌病，是指主要表现为原发于心肌病变的一组疾病，其主要特征是不明原因的心脏增大，出现急性或慢性心功能不全，病理改变主要为心脏增大、心肌增厚、变性、坏死与产生纤维化情况等[2]。

扩张型心肌病可于任何年龄发病，但多见于30～50 岁，其起病较缓，部分患者虽然左室扩大但因无明显临床症状而被忽略，直至患者出现相关临床症状或经胸片检查发现其心脏增大[3]。扩张型心肌病的临床特征主要表现为心室扩大和收缩功能异常，这是引起机体心力衰竭的重要原因之一。扩张性心肌病的病变呈现出进行性的发展状态。患病早期，因患者心排量逐步减少，导致其出现心悸、乏力、用力后呼吸困难等症状。随着病情的发展，患者后期还会出现右心衰的情况，产生浮肿、腹水、肝肿大等症状，致患者预后不良。相关研究显示[4]，30%左右的患者存在不同程度的胸痛症状。伴随心肌的纤维化程度越来越严重，患者的心室会被重塑，致心肌的收缩能力下降，静脉系统产生淤血。病情晚期患者会出现继发性肺动脉高压，且心肌纤维化还可能累及传导系统，所以多数患者还存在心律失常的情况。

2 扩张性心肌病的病因与发病机制

当前临床尚未明确扩张性心肌病的病因，公认的病因包括病毒感染、遗传因素、自身免疫因素、基因突变等。据临床研究显示[5]，肠道病毒、疱疹病毒感染可能是引起扩张性心肌病的重要原因，很多扩张性心肌病患者的心肌细胞中均检测出肠道病毒基因片段。因急性病毒性心肌炎而引起的扩张性心肌病患者的心肌活体标本检测可见炎性表现，多数患者的血清检查发现柯萨奇病毒B中和抗体的滴定度要明显高于正常人[6]。这些都表明扩张性心肌病可能与病毒感染有关。有关扩张性心肌病的遗传学研究成果显示[7]，20%～25%的扩张性心肌病患者存在家族史，且大多数是常染色体的显性遗传，另也有X连锁遗传、常染色体的隐性遗传、线粒体DNA基因等。临床研究发现[8]，心肌的肌球蛋白有着一些类似于对心肌细胞产生损伤的基因片段，当心肌细胞遭到病毒感染，其就很有可能会引起免疫功能亢进，给心肌带来损伤，引起扩张性心肌病。目前，世界公认的扩张性心肌病的发病机制是多种致病基因的综合参与而产生的。

3 扩张性心肌病的诊断

中青年人出现不明原因的心脏扩大、心律失常、心力衰竭等，应考虑可能是心肌病。患者左心室或双心室明显增大、心室的收缩功能异常，排除风湿性、高血压性、先天性、冠状动脉性、肺源性等心脏疾病后，即可诊断为扩张性心肌病。中华医学会心血管病学分会与中国心肌炎心肌病协作组所制定的《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》[9]中指出，我国扩张型心肌病主要依据影像学检查进行诊断，其方式包括超声心动图检查、胸部X线检查、心电检查、冠状动脉造影检查、心脏放射性核素扫描与心内膜心肌活检，其中心内膜心肌活检可为临床病因的诊断与疾病的鉴别提供可靠依据。患者超声心动图检查可见心脏各腔室明显增大，尤其是左心室，室壁的运动幅度下降，左房室开放幅度降低，致心腔形成小开口，左房室瓣前后叶可见“钻石样”改变。胸片X线检查可见心室明显增大，左心室弥漫性运动下降；B超检查可见患者左右心室均增大，室壁运动下降，且存在运动协调障碍；心电图检查可见传导阻滞与复杂心律失常，ST-T段改变与病理性Q波；核素扫描可见部分患者心肌处存在花斑状稀疏区，但易误诊为冠心病，可行冠状动脉造影或是心内膜心肌活检进行确诊。

4 扩张性心肌病的治疗

4.1 一般治疗

一般针对扩张性心肌病患者，会嘱其多卧床休息，以减轻心脏的负荷，使机体心率减慢，让静脉能平稳回流，增加冠状动脉的供血，从而加强心肌的收缩能力，改善心脏的整体功能。同时保持低脂饮食，适当减少盐和限制液体的摄入，戒烟洒，鼓励患者做些低强度的肌肉活动，并依患者实际情况指导患者在医疗监护下进行适当运动。临床研究显示[10]，适当的体育运动有助于改善处心衰稳定期患者的运动能力，提升其生活质量，但不能确定是否可改善患者预后。要注意的是，若患者处急性心衰或慢性心衰进展期，应嘱其进行适当休息，以免运动加大心脏的扩大程度，加重患者病情。此外，还要特别注意患者冬春季节的护理。冬春季节是上呼吸道感染的多发季节，而上呼吸道感染极易引起心功能不全，加重患者病情。因此，应嘱患者于冬春季节注意预防呼吸道感染，并及时应用抗生素进行治疗，若有必要还可适当使用转移因子、丙种球蛋白等，以提高机体的免疫能力。

4.2 药物治疗

①西医治疗：现西医并无能治愈扩张性心肌病的方法，常规西医药物治疗扩张性心肌病的主要目的在于改善患者的心功能、抑制心室的重构及预防不良反应的发生。据巫雪飞等[11]在其研究中指出，标准抗心衰药物包括血管紧张素Ⅱ抑制剂/受体拮抗剂（ACEI/ARB）、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等，治疗扩张性心肌病可有效改善患者长期预后。欧文森等[12]在其研究中以倍他乐克治疗扩张型心肌病，并将其与常规方法治疗进行了对比，研究结果显示，研究组治疗总有效率93.75%较对照组71.88%明显更高，治疗后的左室射血分数（LVEF）水平较对照组明显更高，心率（HR）、左室收缩（LVC）与舒张末期容积（LVED）等各项心功能指标水平较对照组明显更低，而两组患者的不良反应发生率比较（研究组：6.25%；对照组：3.13%）无显著差异。倍他乐克就是一种β1-受体阻滞剂，其具强选择性与特异性，且其无拟交感活性，可有效阻断β1并改善其功能，从而抑制心力衰竭的发展。

②中医治疗：扩张性心肌病于中医学而言属“水肿”“心悸”“胸痹”等范畴，其病理基础主要为心气虚，而心气虚致心力衰竭，久而久之，发展成心阳虚，最终致心肺脾肾均虚，引起血瘀、痰饮等病理产物。王晓冰、王世鹏[13-14]分别在其研究中指出，扩张性心肌病与六淫内袭、体虚劳倦、药食不当、七情内扰均有关系。中医治疗扩张性心肌病主要采取辨证分型法，其方法虽多，但多在治虚。任春等[15]在其研究当中指出，扩张型心肌病的根本病机为“气虚”，治疗从少阴，分寒、热化二证，若是寒化，则可以四逆汤加人参汤、防己茯苓合方进行加减治疗；若是热化，可以黄连阿胶汤、生脉散合方式进行加减治疗。宋瑞瑞[16]在其研究中以人参四物汤加味对气虚血瘀型扩张性心肌病进行治疗，研究结果显示，经治疗，患者中医症状评分较治疗前明显下降，中医症候分级明显提升，且患者心功能分组情况也明显优于治疗前。周炜[17]在其研究中以苓桂养心汤治疗心气阳虚型扩张性心肌病，研究结果显示，患者心功能较治疗前明显提升，心衰超声指数较治疗前明显下降，且未见严重不良反应，表明中医治疗扩张性心肌病的疗效较佳，安全性较高。卢磊等[18]在其研究中以黄芪保心汤治疗扩张型心肌病，并将其与单纯行西医基础治疗的对照组进行比较，发现黄芪保心汤能改善患者心功能，且能使患者血浆神经内分泌细胞因子水平下降。临床研究证实[19]，神经内分泌细胞因子过度激活会加重患者的心衰程度，而黄芪保心汤能使患者的神经内分泌细胞因子水平下降，利于延缓患者病情。现代药理学研究证实，黄芪具抗病毒、调节机体免疫与正性肌力的作用。

③中西医结合治疗：相比于单纯的西医或中医治疗，中西医结合治疗扩张性心肌病的疗效要明显更优。李淑清等[20]在其研究中以通心络胶囊联合依那普利治疗扩张性心肌病，相比于单纯行西药治疗的对照组，行中西医结合治疗的治疗组患者的临床总有效率明显更高（治疗组：90.9%；对照组：75.0%），而两组患者不良反应的发生率比较（治疗组：6.8%；对照组：4.5%）无明显差异，可见中西医结合治疗的临床疗效更佳，且安全性较高。汤晓丹等[21]在其研究中以养心汤联合倍他乐克治疗扩张性心肌病合并心力衰竭，结果显示患者经治疗后的血清中高迁移率族蛋白B1（HMGB1）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）与白细胞介素-6（IL-6）水平较治疗前明显下降，表明中西医结合治疗有利患者机体炎症反应的抑制。

4.3 非药物及其他治疗

扩张性心肌病的非药物治疗主要是指外科治疗，其方式主要有心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术、左室辅助装置等，多用于处晚期且其他治疗无效的患者。其中被公认为治疗扩张性心肌病最为有效的手段便是心脏移植，但心脏移植术的费用较高，且其存在供体少、易发生排斥反应等缺点，临床应用受到较大限制。不管是哪种外科治疗，其均只能延缓患者病情，延长患者的生存期限，患者预后多不佳。吕怀智等[22]在其研究中指出，同型半胱氨酸水平会影响扩张型心肌病患者的预后，临床应加强重视并对其进行严密监测。现全世界都在积极寻找治疗扩张性心肌病的其他方法，并正对其进行进一步的深入研究，如免疫学治疗法、免疫吸附抗体治疗法、免疫调节治疗法、免疫抑制治疗法、基因治疗法等。据当前的临床显示，大剂量丙种球蛋白联合激素治疗扩张性心肌病具良好疗效；大剂量免疫球蛋白治疗扩张性心肌病能有效改善患者的心功能与预后，并能缓解患者的炎性反应。

5 结语

当前临床尚未清楚扩张性心肌病的病因与发病机制，无法对其进行针对性的特效治疗，也难以建立一级预防。针对不明原因的心肌增大、心功能不全的患者，应及时实施影像学检查，对患者疾病进行准确诊断，详细询问患者相关情况，尽量排除其他可能引起心肌病的原因，确定患者患病原因，并依患者实际情况选择恰当的治疗方法，以给予患者针对性的治疗，缓解患者临床症状，延缓患者病 情。