幕上近涵盖一侧半球超巨型动静脉血管畸形开颅全切除成功一例报道并文献复习

李彦钊 孙丕通 邓东风 高宝山 任刚 周根 张绪新

脑动静脉血管畸形（arteriovenous malformations，AVM）血管团直径>6 cm属巨大型AVM。在巨大型AVM中，畸形血管团直径越大，其供应血管越多，引流静脉也随之增多，血液动力学也越复杂，治疗就更加困难，其挑战性就更加严峻[1-5]。大连大学附属中山医院神经外科于2010年3月21日收治1例幕上近涵盖一侧半球、直径约18 cm的超巨型AVM患者，在破裂出血后进行了紧急半颅开颅，行畸形血管全切除术并获得成功，现报道如下。

病例资料 男性，19岁，午饭中突发剧烈头痛，喷射性呕吐，二便失禁，四肢抽搐。随之陷入昏迷，右侧瞳孔散大。于外院抢救治疗2 d后，转入我院。既往因血管畸形先后于外院行神经介入治疗3次。体检：昏迷，GCS：5分；双瞳孔等大，直径3 mm，光反应迟钝；刺激左侧肢体完全瘫，右侧肢体可活动。双侧Babinski征阳性。CT扫描：右侧颞顶部脑内出血，出血量约50 mL。MRI、MRA、CTA显示右侧大脑半球超巨型脑AVM并破裂出血。影像学提示，大脑前、中、后动脉血管均参与供血，大小动脉约11条之多，分深层、中层、浅层供血；大小引流静脉约10余条，分别引流至上矢状窦及大脑深部静脉。入院第2天在控制性低血压下[收缩压控制在80～100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]急诊行右侧额、颞、顶、枕、半颅开颅，血管畸形及血肿清除术。手术历时43 h，成功全切除直径约18 cm大小畸形血管团（图1A～B）。去部分骨瓣（约8 cm×8 cm）外减压，硬膜减张缝合，术中出血约6000 mL，输血6000 mL。术后控制低血压维持1周。术后第2天意识清醒，左侧肢体完全性瘫，右侧肢体活动正常。术后10个月智力恢复正常如初，可自行缓慢行走，右侧肢体肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级。术后24个月复查DSA证实畸形血管团完全消失，右侧大脑中动脉不全保留（图1C）。术后CT示局部脑软化灶，同侧脑室轻度扩大。术后随访10年，患者一般状态良好，2020年复查头颈部CTA示血管畸形无复发（图1D）。

讨论 脑AVM是一种先天性中枢神经系统血管发育异常[6]。目前主要治疗方法有显微外科手术、血管内介入栓塞治疗和血管内立体定向放射外科治疗等，治疗目的在于防止畸形血管团破裂出血、闭塞异常的动-静脉连接、恢复正常脑组织血供、缓解畸形血管团盗血或占位引起的相关临床症状[7-8]。巨大AVM（直径>6 cm）多位于或邻近基底节、内囊、丘脑等重要脑功能区，通常有多支供血动脉，多有深部静脉引流，导致血液动力学变化复杂，因此介入治疗、手术治疗或介入联合手术治疗的风险都很大[9-10]。Weber等[11]在47例AVM患者中，术前使用Onyx通过靶向栓塞深部畸形，病灶平均减少84%，提供了神经外科安全手术的基础。超巨型脑AVM是直径在10 cm以上的脑AVM，由于畸形血管团范围广，供应动脉与引流静脉繁多，畸形血管的结构及血液动力学的改变更加复杂，不论介入或手术或介入联合手术的治愈率均极低，而风险又极高，因而使得有关超巨型AVM完全治愈的文献报道少见。

本病例AVM直径约18 cm，位于右侧半球额、颞、顶、枕部，几乎侵及整个右侧大脑半球的中、外侧部，供应动脉及引流静脉繁多，血液动力学改变更为复杂；而手术前患者曾先后做过3次神经介入治疗，手术中尽管发现畸形血管团总体未见缩小，但术中分离出血的程度比预想的少，而本例手术成功的经验，无疑说明术前3次介入治疗对圆满完成手术、抢救患者生命起到了重要作用。笔者体会：在超巨型脑AVM中，由于供应动脉太多，且可能发生的正压突破现象导致脑出血、脑肿胀，致使神经介入治疗只能多次分期进行，而每次神经介入治疗，对减少供血、缩小畸形血管团的体积起到了一定的作用，但随着时间的推移，其血管病变依然存在血流再通或病理血管的再开放，导致供血不可有效持续地减少以及畸形血管团体积不能有效持续地缩小，而畸形血管再出血的风险依然存在。梁国标等[12]认为术前应认真分析畸形血管团的血流构筑及血流动力学特点，在优先处理危险因素后，提高单次栓塞率。目前Speptzle-Martin分级系统被广泛应用于脑AVM的外科手术风险评估，高分级AVM体积较大，或位于功能区建议采取介入联合手术治疗[7,13-14]。

对于巨大型脑AVM，术前如何评价手术风险是每位专科医生必须面对的问题，Luessenhop和Rosa[15]提出对于幕上AVM依大脑前、中、后动脉及其分支参与畸形血管团的供血动脉多少进行分类，如4支参与供血则为4级，3支参与供血则为3级，依次类推，级别越高，风险越大。以上大脑半球血管畸形的大小分为4级：<2 cm为1级，2～4 cm为2级，4～6 cm为3级，>6 cm为4级。在报告90例临床资料中，3级16例致残率与致死率分别为41%与12.5%。Spetzler和Martin[16]将血管畸形团的大小、引流静脉的类型及畸形血管团部位等3个因素综合起来，以点数累积分类。史玉泉和周晓达[1]依据病变体积、部位深浅、供血动脉的来源及支数，引流静脉状态四种因素，提出四级分类法。其中就畸形血管团直径超过7.5 cm称为巨型，手术风险极大；畸形血管团直径在10 cm以上的AVM为超巨型脑AVM。分类的目的是为临床提供处理脑AVM的信息和依据，在决定脑AVM的处理方法选择及判断预后的诸多项目中，血管畸形的大小不是唯一的因素，应当综合参考血管畸形的部位，供血动脉、引流静脉及血液动力学情况，同样不能忽视临床表现，患者的可能自然转归与外科干预之间后果利弊的权衡，以及年龄、全身状态甚至经济状况等。但是，脑AVM体积的大小，确实是专科医生必须面对且需要认真研究的一个非常重要的方面。特别是在超巨型AVM中，其病变涵盖的范围极广，供应动脉与引流静脉繁多、状态多变、其血管结构及动力学改变更加复杂，处理的风险更加巨大，而当超巨型AVM发生破裂出血，形成血肿，甚至脑疝时，开颅手术清除血肿切除畸形血管又是完成抢救患者生命无法回避的唯一途径，从这点出发，研究超巨型AVM的大小及分类，对术前制定手术计划，判断手术风险，应对术中可能出现的各种险情，显然是十分必要的。

如何预见及预防正压灌注突破现象的发生，又是处理超巨型AVM中必须面对的难题。段国升[10]提出对于大型、高流量的AVM推荐采用分期手术的方案。有些作者对NPPB的存在提出质疑，认为术后出血的原因和AVM切除不彻底、周围残余扩张供血动脉、止血不良等有关[17]。本例患者为超巨型AVM破裂出血并形成脑疝，不得不选择急诊开颅清除血肿，切除畸形血管团。笔者体会：首先应严格对患者进行控制性低血压，从切开硬膜开始，超巨型AVM切除整个过程以及术后5～7 d内，自始至终将收缩压控制在80～100 mmHg。预防术中、术后躁动、呛咳、癫痫发作等正常灌注压突破综合征的发生，具有十分重要的意义。

切除AVM时可发现病变周围均存在胶质变性增生带，其中含有大量扩张小血管参与AVM供血，在影像学检查上难以发现，应电凝切除扩张的烟雾状血管，否则术后甚至结束手术时就会发生严重出血[18]。在显微手术切除畸形血管团的过程中要严格沿其周围胶质增生带显露、分离及切断血管，切忌分离过程中因畸形血管团周围血管止血不当而盲目进入畸形血管团内，造成止血困难。同时，于胶质增生带分离时，对于非功能区尽可能在畸形血管团周围胶质增生带远侧分离。因为术中发现，距离畸形血管团越远，其周围相关的血管电凝止血效果就越好、越可靠。反之，就越差、越不可靠。对于功能区尽可能适当的远离功能区进行分离，从而可最大限度地减少出血或保护功能区。由于脑AVM及周围的供应血管和引流静脉在组织结构上改变较大，缺乏肌层和弹力层，质地脆，在止血过程中巧妙而熟练的变换双极电凝功率，也是术者在处理超巨型AVM中必须具备的能力。

术中坚持先处理供应动脉、分离畸形血管团，最后处理引流静脉是手术切除AVM的根本原则。在超巨型AVM中，由于巨大的血管畸形从脑表面就广泛地掩盖了主要供应血管，致使无法首先找到主要供应血管，特别如本例较为罕见的超巨型AVM，其病变范围侵及幕上一侧半球的额、颞、顶、枕；既涵盖了皮层功能区，也涉及到深层功能区，既有皮层动脉供血，又有皮层下深层动脉供血，而且大脑前、中、后动脉Ⅳ段或Ⅴ段血管都参与供血，其引流静脉不但数目多，涵盖范围广，而且涉及浅层与深层诸多引流静脉，面对这种超巨型超复杂型的AVM中，笔者体会是：首先术者要保持一个良好的心态，不急不躁、稳重谨慎，在显微镜下首先仔细处理皮层所有参与供血的血管，然后根据术前DSA、CTA、MRI、MRA提供的影像学资料，在术者的脑海中形成一个空间定位，严格沿着畸形血管团周围胶质增生带进行分离，凡遇到周边较小的动静脉血管均予电凝切断，遇到较粗的供血动脉予以动脉瘤夹夹闭，最后处理引流静脉。特别值得注意的是，在处理供应血管中，有些动脉化的静脉血管很难与供应动脉血管相区别，此时可以用动脉血管临时阻断夹临时阻断血管，观察畸形血管团的变化。如果畸形血管团缩小，颜色变暗，血管团内的涡流变慢或夹闭血管后观察15～20 min左右，血管团无增大迹象，均可电凝切断。

在脑AVM合并血肿的患者中，认真研究血肿的大小、部位及其与周围畸形血管的关系十分重要。而在超巨型AVM合并血肿的患者中，血肿多被畸形血管团包绕，此时，消除血肿风险极大。笔者认为只要在术中未见血肿自然溢出，不必刻意去寻找和清除血肿，其理由是：（1）巨大的手术骨窗足以暂时缓解血肿造成的颅内高压，从而使手术可以按常规操作、从容有序地进行；（2）由于血肿周围多包绕畸形血管，手术易被误引入畸形血管团内，给手术造成极大的困难。即使手术过程中遇到血肿，也只要将自然溢出的血肿轻轻吸除，达到不影响显露和分离供应血管、畸形血管和引流静脉的程度即可。原则上，仍以先处理供应血管、畸形血管团后再清除血肿更为安全。

本例为直径18 cm的超巨型AVM开颅全切除获成功的罕见病例，手术高难度、高风险，历时43 h，术中医师、护士、麻醉师分3组轮番替换，而唯有术者必须始终坚持到底，这对于一个神经外科专业医生而言，在心态、毅力、耐力、体力上是一个严峻的挑战和考验。