以肩背部疼痛为主要临床表现的主动脉夹层1例

孟 彤 刘晶涛 李彦红

1 山西医科大学，山西 太原 030051 2 山西医科大学第二医院心血管内科， 山西 太原 030051

主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，是一种少见且极其凶险的心血管疾病，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤[1]。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状[1]。

1 临床资料

患者，男性，64 岁，急性病程，无高血压病、冠心病、糖尿病，无烟酒等嗜好。患者于2019 年5月8 日搬被子后出现肩背部疼痛，较剧烈，呈持续性，翻身或活动时加重，无心前区不适，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛、气短、出汗，无四肢活动受限、麻木。病程中患者吸气时伴胸憋，一般状况良好，无家族史。主因“肩背部疼痛12天”于2019 年5月20 日收入山西医科大学第二医院。入院查体：体温36.6 ℃，心率 76 次/分，呼吸19 次/分，血压 120/69 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率76 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。入院后行急诊胸、腹部CT 血管成像（CT angiography，CTA）显示：腹主动脉及右侧髂动脉（L1-）夹层，累及右肾动脉；主动脉弓及降主动脉（至T12 椎体层面），左侧肾下极至左侧髂总动脉壁间水肿形成。主动脉夹层诊断明确，为B 型（Stanford分型）、Ⅲ型（Debakey分型），积极术前准备，联系介入医师行介入治疗。

2 讨论

主动脉夹层最主要和常见的临床表现是疼痛，约90%患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛引起[1]。主动脉夹层的临床表现复杂多样，以急性胸痛为主要表现的主要与急性心肌梗死和急性肺栓塞鉴别。当患者以双下肢无力为主要表现伴或不伴腰部疼痛，尤其是在过度劳累后来就诊时可能会被误诊为脊髓病变、脊髓炎和格林巴利等，从而给予患者行腰穿检查及激素、免疫等不相关的治疗[2]。当其临床表现以消化系统症状为主时，易误诊为急性胰腺炎、急性胃肠炎、消化道出血、消化性溃疡等，其中误诊为急性胰腺炎及急性胃肠炎的较多，不易被考虑为主动脉夹层，延误治疗导致死亡[3]。临床诊治过程中还有一些以特殊表现的患者，有以一侧下肢麻木无力为主要临床表现的患者[4]，有无痛性主动脉夹层的患者[5]，有以脊髓缺血或周围神经缺血为主要临床表现的患者[6]；有以截瘫作为主要临床表现的患者[7]；有以头痛、头晕、恶心、呕吐，短暂性脑缺血为首发症状的临床患者[8]；还有反复发作的腹痛、腹胀、恶心、呕吐等为首发症状的患者[9]。本研究中该患者以主动脉夹层放射到肩背部疼痛为主要临床表现，而且患者无吸烟、饮酒等不良生活习惯，无遗传性血管疾病、外伤、高血压病、高脂血症、糖尿病等危险因素，在诊疗过程中很可能被误诊、漏诊延误治疗。误诊原因包括以下几方面，（1）绝大多数主动脉夹层的首发症状为撕裂胸腹痛，但由于夹层分离的部位、程度、发展方向不同而引起症状、体征各不相同，容易误诊或漏诊；（2）临床医师基础不扎实， 思路不开阔，采集病史不详细、不全面、不系统，经验不足，多考虑常见病、多发病，而忽略了其他相关疾病的诊断[10]，对主动脉夹层没有足够的认识，警惕性不高。本病系危重急诊，病死率高，若不及时诊治猝死率达3%，两日内病死率占37%～50%甚至可达72%，一周内病死率占60%～70%甚至可达91%[1]。对于肩背疼痛伴随有胸闷气短的患者应保持对主动脉夹层的警惕。

主动脉夹层的发病方式有两种，分别是：（1）主动脉内膜撕裂或形成溃疡，内膜上出现破孔，血管腔内的血液进入中膜[11]； （2）主动脉中膜内的滋养血管破裂，血管内的血液溢入中膜[11]。主动脉夹层的发病机制十分复杂，包括免疫炎性反应、遗传因素、高血压、氧化应激等多个方面[12]。该病的致死原因主要有主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血以及导致急性心力衰竭或者肾衰竭[12]。主动脉夹层发病最重要的病理、生理机制为主动脉壁结缔组织病变，即主动脉中层的变性坏死，弹性纤维、胶原蛋白异常，加之内膜破裂、出血形成血肿并剖开中层，进而形成夹层及破裂[13]。

主动脉夹层的治疗包括外科手术治疗、介入治疗和内科治疗。具体采取哪种治疗方式应结合主动脉夹层的AB类型、患者身体状况、年龄、手术死亡率和远期存活率来综合判定。传统上急性A 型夹层的治疗原则是急诊手术、急性B 型夹层治疗原则是尽可能采用内科方法。但随着手术技术及材料的改进，胸主动脉夹层动脉瘤的手术成功率逐步提高，其手术病死率已经降低于其自然疾病病死率[14]。李建军等[15]认为如主动脉夹层A 型诊断明确，心、脑、肾器官血液灌注良好，无其他明显手术禁忌证的情况下应尽早手术治疗；如确诊主动脉夹层B 型，在一般情况允许下尽早行腔内修复术。从Debakey分型来看，对于Ⅰ型及Ⅱ型夹层动脉瘤，因其内科保守治疗风险大而主张急诊手术；对于Ⅲ型夹层动脉瘤在控制血压，保守治疗度过急性期（一般为发病后2 周）后，也主张手术治疗[14]。主动脉夹层外科手术只是一种姑息治疗， 主动脉壁病理过程不会由于切除一些主动脉终止，依然有可能发生为远期并发症，如破裂[16]。对于采取手术治疗的患者手术方案的选择是至关重要，尽可能选择针对个体化的手术方案，缩短体外循环时间并严格规范操作步骤，有利于降低术后病死率和并发症发生率。