紫癜性肾炎复发1 例治疗经验并文献复习

蒋雪梅 崔晶晶 赵波

（昆明医科大学附属儿童医院肾脏风湿科 云南 昆明 650000）

1.病例资料

患儿，女，首次发病年龄为10 岁。因“反复腰痛伴肉眼血尿20 余天，皮疹1 周”入院。病前当地就诊，伴有典型紫癜样皮疹及腹痛病史，诊断过敏性紫癜明确。查体：消瘦，身材矮小（考虑遗传因素，父母均身材矮小）体重18kg，心肺（-），腹软，脐周可及轻压痛，未及包块。血常规：超敏C 反应蛋白7.37mg/L，血红蛋白118.00g/L，淋巴细胞百分率29.40%，中性粒细胞百分率64.00%，血小板计数 410.00×109/L，白细胞计数9.16×109/L。B 超：左肾静脉压迫，双肾实质回声稍增强。凝血：正常。Coomb’s：正常。肝炎相关抗原：阴性。铁蛋白：正常。电解质、葡萄糖、类风湿等：正常，尿素6.90mmol/L，钙 2.02mmol/L，氯 94mmol/L，钾 3.2mmol/L，钠 134mmol/L，总胆固醇 6.35mmol/L,白蛋白22.9g/L。尿蛋白定量：1.08g/24 小时。临床诊断：紫癜性肾炎肾病综合征型。予行肾活检：紫癜性肾炎IIIb 型。选用治疗方案：甲泼泥龙联合CTX 冲击治疗[1-2]，（CTX10mg/kg.d，静脉滴注，连续使用2 天，间隔2 周为一个疗程），CTX冲击治疗至第4 个疗程，尿蛋白转阴，尿红细胞4+。CTX 冲击治疗7 个疗程，累计140mg/kg 停止冲击CTX，后期门诊随访激素逐渐减量。尿常规：蛋白及红细胞均正常范围。

第二次复发，年龄12 岁，患儿罹患甲型流感后再发血尿蛋白尿。因“血尿、蛋白尿1 月”再次入院。查体：T36.7℃，R 21 次/分，P 118 次/分，BP 130/89mmHg，Wt 25.0kg；未见紫癜样皮疹，心肺腹（-）。辅助检查：血常规：WBC13.09×109/L，N% 64.8，L% 13.0%，Hb 155g/L，PLT307×109/L，CRP1.43 mg/L。尿常规：红细胞3+个/HPF，蛋白3+.2018-01-20，凝血正常；血生化：总蛋白 53.8g/L，白蛋白 26.4g/L，总胆固醇 9.11mmol/L，免疫球蛋白G 4.50g/L，钙 2.11mmol/L；尿蛋白定量： 1.24g/24H；临床考虑诊断：肾病综合征 肾炎型。建议家长再次行肾活检，肾活检提示 紫癜性肾炎IIIa 型。重新足量泼尼松口服，使用甲泼尼龙冲击治疗1 次（甲泼尼龙15 ～30mg/kg.d 连续3 天为1 个疗程），因患儿既往已经使用冲击治疗CTX，累计满140mg/kg，予再次冲击CTX2个疗程，累计180mg/kg后停止使用。尿蛋白仍多，予换用他克莫司胶囊口服，门诊随访，治疗2 月尿蛋白转阴，治疗效果仍佳。

2.讨论

紫癜性肾炎是儿科常见的继发性肾小球疾病之一，规范治疗，预后佳。紫癜性肾炎仍有部分患儿可能出现病情复发（多因感染而诱发）。出现病情复发的患儿建议重复肾活检明确病理情况后再次选择治疗方案。CTX 具有免疫抑制作用，既能抑制体液免疫反应，又能抑制细胞免疫反应，特别对抑制特异性抗体产生的效应显著，并有改善肾间质病变，防止肾组织纤维化作用。CTX 与激素各作用于细胞免疫的不同阶段，前者作用于免疫系统的定向干细胞，抑制细胞分化增殖，从而影响效应细胞， 作用缓慢持久；而后者可直接影响效应细胞，作用快速但短暂。因而采用CTX 冲击疗法联合泼尼松口服治疗肾病综合征型紫癜性肾炎可起到协同互补作用，获得较好疗效[7-8]。CTX 在紫癜性肾炎的治疗中，治疗效果显著，但需要考虑累计剂量过大而引起性腺损伤副作用明显增加的问题。CTX 的使用需要控制总量，文献报道累计总量＜300mg／kg 较安全[9]。