老年痴呆合并紫色尿袋综合征2例

李周玲

（丽水市第二人民医院，浙江 丽水 323000）

紫色尿袋综合征（PUBS）多为良性疾病，无症状性疾病，于1978年首次报道[1]。临床以尿液颜色改变，导尿管、尿袋变为紫色为特征的罕见疾病[2]。大多学者认为对患者预后无不良影响，但需要注意的是，紫色尿袋综合征可导致局部并发症 （如Fournier坏疽），全身并发症（败血症）和死亡，值得临床重视，治疗方案需个体化。本文报道老年痴呆合并PUBS 2例。

1 病例介绍

例1患者，女，69岁，因“肢体活动障碍及失语7月，伴认知障碍6个月”于2017年6月5日入院，诊断为“脑出血后遗症，痴呆，桥本性甲状腺炎”。既往有桥本甲状腺炎。对青霉素过敏。患者7个月前因外伤性脑出血遗留语言困难、右侧肢体瘫痪，因小便失禁，骶尾部皮肤破溃难以愈合，在院外长期留置导尿管。6个月前因逐渐出现认知功能障碍、行为紊乱，带导尿管入本院。入院体格检查：体温36.5℃，脉搏68次/min，呼吸20次/min，血压140/68mmHg，神志清，记忆、智能下降，骶尾部及肛门处可见大小约1cm×3cm的压疮，皮肤腐烂，可见少许脓性分泌物。入院后给予改善认知、促进脑代谢及神经功能恢复治疗。入院当天尿常规：pH值为7.0（5.0～7.5），亚硝酸盐阳性，尿比重为 1.010（1.01～1.03），白细胞定量 133 个/μL（0-25 个/uL），第 2 天早上发现尿袋、导尿管中出现紫色尿，尿液本身颜色未改变，尿臭，导尿管中大量絮状物沉积（图1）。血常规：白细胞 7.5×109/L[（3.5～9.5）×109/L]，中性粒细胞绝对值 5.09×109/L[（1.8～6.3）×109/L]，中性粒细胞百分比70.8%（40%～75%），余无明显异常；次日复查尿常规：褐色、浑浊，pH值为7.2，亚硝酸盐阳性，尿比重为1.025，白细胞定量178个/μL，尿培养大量大肠埃希菌（＞10万cfu/mL），对头孢曲松、环丙沙星、哌拉西林他唑巴坦多种抗生素敏感。予以立即更换导尿管、尿袋，加强会阴部护理，静脉输注抗生素，头孢曲松钠针2.0g静脉滴注，1次/d，左氧氟沙星针0.3g静脉滴注，2次/d抗感染治疗，补充维生素C酸化尿液。治疗2天后尿袋内尿色逐渐减轻，1周后恢复正常，肛门处及会阴部臭味明显。患者因长期入住本院，PUBS时有复发，给予更换尿管、尿袋及酸化尿液、抗生素治疗后均能缓解。

例2 患者，女，91岁，因“记忆力下降6年，伴肢体活动障碍1年”于2019年1月24日入院。既往痴呆，长期严重便秘病史及双下肢瘫痪。入院后2个月左右无诱因下出现尿袋中尿色呈紫色，导尿管中有大量絮状物伴臭味。2019年3月尿常规：pH值6.5，亚硝酸盐阳性，尿比重为1.015，白细胞定量133 个/μL，尿培养大肠埃希菌（＞10 万 cfu/mL），ESBL阳性，对美罗培南、亚胺培南、舒普深及哌拉西林他唑巴坦针敏感，查血常规及h-CRP正常，予更换导尿管、尿袋并多饮水，尿色转清。更换导尿管及尿袋2天后尿袋及导尿管再次呈紫色，尿色颜色本身未改变，复查尿常规：pH 值为 6.0（5.0～7.5），亚硝酸盐阳性，尿比重为 1.020（1.01～1.03），白细胞定量 346个/uL（0-25个/uL），大肠埃希菌大量（＞10万cfu/mL），ESBL阳性，对美罗培南、亚胺培南、舒普深及哌拉西林他唑巴坦针敏感。大便常规：正常。血常规：白细胞10.5×109/L，中性粒细胞绝对值76.6×109/L，HCRP：56.2mg/L。 予更换尿管、导尿袋，加强会阴护理，静脉输注抗生素，根据药敏感结果予以哌拉西林他唑巴坦针4.5g静脉滴注，8h/次抗感染治疗，贝飞达胶囊调节肠道菌群，补充维生素C酸化尿液，保持大便通等，紫色尿消失。治疗2天后复查尿常规：尿常规 pH 值为 7.0（5.0～7.5），亚硝酸盐阴性，尿比重为 1.020（1.01～1.03），白细胞定量7个/uL（0-25个/uL）。患者长期入住本院，尿路感染时有反复加重，加重时特别出现导尿管阻塞时PUBS更易出现，但并非每次尿路感染加重就出现紫色尿袋综合征。

2 讨论

PUBS危险因素包括：卧床、痴呆、女性、色氨酸摄入过多、尿路感染、便秘、老龄、碱性尿、使用导泻剂、尿液pH值过高等[3]，而长期便秘者发生紫色尿液现象的机制是由于色氨酸在肠道内积聚过多所致[4]。本例PUBS机制明确：食物中的色氨酸被分解成吲哚酯，在肝脏中经门静脉循环进一步转化为硫酸吲哚酯分泌到尿液中，当尿中有硫酸酶和磷酸酶作用于细菌时，硫酸吲哚酯被转化为吲哚酯，在偏碱性尿液时产生靛蓝和靛玉红，靛蓝和靛玉红不能使尿液变色，当它们与尿管和尿袋相互作用后沉淀，导致颜色改变。颜色深浅由两者的比例不同造成，可为红色、蓝色或紫色，大多为紫色，少数情况下可为红棕色或者蓝色[3]。

图1 紫色尿袋综合征。1A：紫色尿袋；1B：尿管中有明显的絮状物。

本组2例均为老年女性，小便失禁，长期留置导尿管，并伴有痴呆，脑出血后长期卧床，具备了发生PUBS的所有条件：痴呆、卧床、进食欠佳。例1流质饮食（含色氨酸），例2因吞咽功能欠佳，以软食、稀饭为主，这些食物含有色氨酸，且患者均有神经源性尿失禁，长期留置导尿管，反复发生泌尿系感染，尿培养均有大肠埃希菌生长，提供了产生靛蓝和靛玉红的所需的酶。例1肛门处感染、例2便秘均增加了泌尿道细菌感染的机会，卧床患者肠蠕动功能减退及消化功能障碍也有助长了色氨酸在肠道内的积聚和充分分解，提供了产生靛蓝和靛玉红的环境。

本文2例与既往文献报道典型的PUBS不完全一致，总结有以下几点：（1）排便情况。例1无便秘，但肛周皮肤破溃伴化脓增加了被肠道中细菌感染的风险，而肛周细菌容易逆行引起泌尿道感染，也是引起PUBS发作的原因之一。该患者导尿管、尿袋颜色变紫，但其尿液本身颜色未变，可能与患者无便秘，靛蓝、靛红含量处于低水平有关。也有报道认为腹泻也有可能发生PUBS[5-6]，本例伴有腹泻。（2）尿液酸碱性。碱性尿液有助于靛蓝和靛红的形成，但酸性尿液也可出现PUBS[7-8]，例1多次尿常规均提示尿pH 7.0未呈碱性， 例 2尿常规pH 6.0提示酸性尿，说明尿液pH值有助于促进PUBS的发生但并非其决定性因素。据报道，紫色尿袋综合征出现在酸性（pH 5.5）尿液中则提示预后较差[9]。 （3）尿路感染。患者反复出现尿路感染，但并非每次均出现紫色尿袋综合征；相反，无明显尿路感染时仍有可能发生PUBS，故紫色尿袋综合征并非是判断是否感染的标志和使用抗生素的指征。

2例尿培养均为大肠埃希菌，根据药敏结果及例1对青霉素过敏，分别给予头孢曲松及哌拉西林舒巴坦针敏感抗生素治疗后，尿色很快转清。随访期间2例均有反复发作的PUBS，与长期伴诱因（卧床、肢体活动障碍、痴呆、肛周皮肤压疮难以愈合等）有关。关于PUBS的治疗，大多学者认为PUBS是一种良性、无症状性疾病，无需强化治疗[10]。通用的治疗方法有多饮水，加强导尿管和会阴部的护理，维生素C酸化尿液，使用抗生素，保持大便通畅等[11]。本文2例均为痴呆、长期卧床患者，应加强微循环护理，并注意营养神经、改善认知，同时改善便秘、促进消化，有助于减少紫色尿袋综合征的产生。如果患者有严重的基础疾病，如免疫功能低下、卧床、褥疮、低蛋白血症等，可能引发脓毒血症、败血症等并发症，还需积极治疗基础疾病。