超声诊断胎儿肘部囊性淋巴管瘤1例

甘肃省妇幼保健院功能检查科，甘肃 兰州 730050

1 资 料

患者，孕妇，28岁，孕1产0，孕24周。产前超声检查提示：于胎儿左侧肘部探及一囊性占位性病变，大小38 mm×36 mm×29 mm，内见分隔，与周围组织界限清晰，彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）显示周边及分隔上未采集到明显血流信号（图1A），三维表面模式重建图显示胎儿肘部囊性占位，包膜完整，边界清晰（图1B），胎儿其余结构未见明显异常。产前超声显示胎儿左侧肘部囊性占位，考虑为囊性淋巴管瘤。羊水穿刺结果提示未见明显染色体数目及结构异常。孕妇于39周自然分娩一男胎，体质量为3570 g。查体：新生儿左侧肘部隆起，表面皮肤无破溃，无红肿，可触及一约7 cm左右的包块（图2A）。超声检查于左侧肘部探及一巨大的囊性占位，大小约75 mm×66 mm×49 mm，其内可见高回声分隔，囊性部分透声尚可，边界清晰，CDFI显示囊壁及内部均未探及明显血流信号（图2B），超声提示左侧肘部囊性占位性病变，多考虑为左侧肘部囊性淋巴管瘤。遂于产后行左侧肘部囊性占位性病变切除术，术中包块呈圆形，与周围组织界限清晰，囊壁菲薄。术后病理学诊断：左侧肘部囊性淋巴管瘤。术后患儿恢复良好，痊愈出院。

图1 产前超声图

图2 产后大体图及超声图

2 讨 论

胎儿淋巴管瘤的发生率为1/10万至5/10万，随着产前超声检查广泛应用及临床诊断技术的提高，胎儿淋巴管瘤的检出率逐年升高。胎儿淋巴管瘤多来源于回流异常的淋巴囊或发育异常的淋巴管，淋巴系统发育缺陷或各种原因导致胎儿静脉压升高，引起淋巴回流障碍致胎儿淋巴液积聚。胎儿淋巴管瘤约90%发生在颈部，5%～10%发生在腋窝及其他部位[1-2]。本病例为发生于肘部的淋巴管瘤。

淋巴管瘤胎儿期超声检查多显示为不同部位的皮下囊性包块，内部呈均质无、弱或低回声，与周围组织边界清晰，典型特征是内部有明显的高回声分隔，壁薄而光滑。较大淋巴管瘤多伴周边组织压迫，全身淋巴管瘤常伴发胎儿全身水肿，胸腹腔积液，羊水过多等超声表现。

需与肘部淋巴管瘤相鉴别的囊性病变有海绵状血管瘤、畸胎瘤、间质错构瘤及滑膜囊肿等，可通过内部回声及血流情况进行初步鉴别，但确诊需要手术后病理学检查证实。胎儿期即能发现的囊肿，多半应考虑淋巴管瘤。且对于淋巴管瘤，超声检查不仅能早期发现病变，辨别其与周围组织的关系，并且可以动态观察其进展，胎儿淋巴管瘤总体预后较差，死亡率为50%～100%，颈部水囊状淋巴管瘤约70%伴随染色体异常，而少见部位的淋巴管瘤胎儿的预后则较好。如己排除胎儿染色体异常及严重的胎儿其他器官畸形，可在孕期及产后定期监测淋巴管瘤生长速度及对周围组织的压迫情况，不应过早结束妊娠，这也是产前诊断的意义所在。如果在监测过程中，囊性病变进行性增大并产生压迫症状时，可进行干预治疗。