FSGS合并早期糖尿病肾病1例

朱立革 王秀颖 徐丽斌 于磊 刘国平

内蒙古自治区人民医院，内蒙古 呼和浩特010010

患者，男，68岁，因“发现血糖升高20年，周身浮肿半年”，于2019年3月11日收入院。糖尿病病史20年，一直应用门冬胰岛素注射液控制血糖，血糖餐前控制5.6～8.0mmol/L，餐后血糖8.1mmol/L～11.2mmol/L之间，未规律监测尿常规、尿微量白蛋白等化验检查。半年前出现周身浮肿，就诊于当地医院，化验尿常规：蛋白质3+，24小时尿蛋白定量12.789g（24小时尿量1600mL），血脂：胆固醇9.55mol/L，甘油三酯：2.09mmol/L，血浆白蛋白22.1g/L，当地医院诊断为“继发性肾病综合征，糖尿病肾病”，后来我院就诊。有高血压病史半年，一直应用硝苯地平控释片、贝那普利控制血压，血压一直控制130～140/70～80mmHg之间。入我科后完善辅助检查：BMI：24.69kg/m2，血肌酐72.0μmol/L，内生肌酐清除率105.92mL/（min.1.73m2），尿检：蛋白质3+，潜血-，红细胞：2.1/HP，白细胞：1.2/HP，比重1.020，24小时尿蛋白定量12.5g，血浆白蛋白23.3g/L，IgG6.36g/L，IgA5.51g/L，眼底检查：未见糖尿病、高血压眼底病变，余ANCA、补体、泌尿系彩超、心彩超、ANA等未见明显异常。临床诊断为“肾病综合征”，考虑患者近半年突发大量蛋白尿，是否合并原发性肾脏病？入我院后行肾活检，病理送北京大学第一医院检查，病理结果回报，光镜（见图1）：其中肾活检共有61个肾小球，缺血性硬化1个肾小球，缺血性皱缩1个肾小球，其余肾小球系膜细胞及基质轻度弥漫增生，基底膜空泡变性，其中共有10个肾小球出现节段性硬化，肾小管上皮细胞可见空泡及颗粒变性，伴有灶状皱缩。肾间质可见灶状淋巴细胞及单核细胞浸润伴纤维化。小动脉管壁增厚，内膜纤维性硬化。免疫荧光：共有9个肾小球，其中IgM（+），其余IgG、IgA、C3、C1q、FRA、Alb、κ、λ、PLA2R、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4，均为（-），电镜（见图2）：可见肾小球系膜细胞及基质轻度增生，基质增生稍明显，基底膜节段均质性增厚，上皮足突广泛融合，未见电子致密物沉积。肾小管上皮细胞溶酶体较多。肾间质无明显病变。病理诊断：符合FSGS（NOS型）合并早期糖尿病肾病。

图1 患者肾活检光镜病理图

图2 患者肾活检电镜病理图

原发性局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）病理可见部分肾小球出现节段性瘢痕，临床上以大量蛋白尿及肾病综合征为突出表现［1］。FSGS主要分为原发性和继发性两类［2］，其中非特殊型（NOS型）由于细胞基质的增生，呈现出肾小球局灶性和节段性硬化，此型常见于原发病FSGS中。FSGS及糖尿病肾病的治疗［3，4］目前也有一些新的观点。然而早期糖尿病肾病因血流动力学异常［1］，病理可表现为肾小球毛细血管袢肥大，肾小囊腔狭窄，基底膜轻度增厚，系膜轻度增生，肾小管上皮细胞显示颗粒及空泡变性等。此病例该患者糖尿病病史较长，临床首先考虑为糖尿病引起的大量蛋白尿，但入院后为进一步明确是否存在非糖尿病肾病，行肾活检病理证实为FSGS合并早期糖尿病肾病，结合病史、相关辅助检查、肾脏病理等，考虑为原发病FSGS，同时兼顾到合并长期糖尿病、早期糖尿病肾病，激素剂量不宜过大，故经验性给予泼尼松片30mg/日同时联合环孢素75mg/日，2次控制肾脏病，同时联合足量ACEI类药物。门诊随访5个月，目前患者复查24小时尿蛋白定量为0.73g（24小时尿量1750mL），血浆白蛋白37.6g/L，期间血糖平稳，肾脏病得到缓解。本病例我们经验性给予中等量激素联合环孢素的治疗，为临床治疗提供了参考，但评价远期预后，仍需后续随访、观察。