早期显微手术治疗低级别Spetzler-Martin分级破裂出血性脑动静脉畸形的效果

方凯, 梁亚明, 陈文焰, 卢伟坤

肇庆市第二人民医院神经外科(广东肇庆 526060)

脑动静脉畸形(AVMs)是神经外科常见的先天性血管性疾病之一。根据流行病学研究，脑AVMs的年出血率约为2%，但终生累计出血率较高，一旦发生出血，常可导致严重残疾或威胁生命。脑AVMs破裂出血的原因尚不完全明了，可能与饮酒、压力过大、运动量过多等因素有关。脑AVMs的临床症状主要有出血、癫痫、头痛头晕、脑缺血性症状等，其中以出血症状最常见，以出血为首发症状的约占所有脑AVMs患者的36%～68%，出血后致残率较高，当患者首次出血后第1年的再出血率为9.65%～15.42%，以后逐年下降[1]。低级别出血性脑AVMs何时手术治疗以及是否需要早期手术切除目前存在很大争议，国内外尚无统一标准。我院自2014年1月至2019年1月共收治15例确诊Spetzler-Martin分级(SMG)为Ⅰ～Ⅱ和部分Ⅲ级脑AVMs破裂出血患者，所有患者均在脑AVMs破裂出血后72 h内进行了显微手术治疗，取得较为满意的治疗效果，现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组脑AVMs出血患者共15例，其中男8例，女7例，年龄6～50岁，平均(26.7±13.4)岁。术前格拉斯哥昏迷评分(GCS)：5分1例，8分1例，9分3例，10分5例，11分2例，12分2例，13分1例，其中绝大多数发病时GCS在8分以上。初诊症状表现为头痛13例，癫痫发作2例；伴肢体偏瘫9例，早期脑疝2例。所有患者术前均行CT、CTA和(或)DSA检查。结合影像学检查结果，制定早期手术的纳入标准：年龄5～60岁，无其他颅内疾病，无严重合并多脏器功能不全者，发病时GCS≥5分，SMG为Ⅰ～Ⅱ级及部分体积≤6.0 cm2、位于非功能区且无深静脉引流的Ⅲ级脑AVMs破裂出血患者。排除标准为：体积>6.0 cm2、位于功能区且有深部穿支供血动脉及静脉引流的SMG为Ⅲ级及所有Ⅳ～Ⅴ级患者；发病时GCS<5分；晚期脑疝且生命体征不稳定者；合并严重多脏器功能不全者。

1.2 方法

1.2.1 影像评估 所有患者术前均行CT、CTA或(和)DSA检查，明确为脑AVMs并破裂出血。术前仔细分析脑AVMs结构特征，包括畸形血管巢大小、与脑功能区关系、供血动脉及静脉回流情况等。术后对所有患者均进行DSA复查，以了解脑AVMs切除程度。本组15例患者中，脑AVMs位于顶叶3例，额叶6例，颞叶4例，枕叶1例，基底节区1例。颅内血肿量少于30 mL者4例，30～60 mL者10例，超过60 mL者1例。SMG为Ⅰ～Ⅱ级13例，Ⅲ级2例。

1.2.2 手术方法 所有患者均在入院后72 h内行手术治疗，采用气管插管全身麻醉，根据出血及畸形血管团位置选择最佳手术入路，在显微镜下操作行血肿清除，同时将畸形血管团一并切除。术中根据畸形血管团和血肿的位置关系决定血肿清除与AVMs切除的先后次序，再依据血肿清除及畸形血管团切除后脑组织是否肿胀而决定骨瓣去留。本组中11例先行血肿清除后再行AVMs切除，4例先行AVMs切除再清除血肿。本组中有2例血肿清除和AVMs切除后因脑组织肿胀而行去骨瓣减压术。

1.2.3 术后随访 术后随访6～24个月，平均(7.9±4.5)个月。随访方式包括回院复诊、电话咨询、微信随诊等多种形式，了解患者恢复情况。根据格拉斯哥预后量表(GOS)对患者的术后功能恢复程度评定预后：5分为良好，4分为中度残疾，3分为严重残疾，2分为植物生存状态，1分为死亡。

2 结果

15例患者均采取血肿清除+脑AVMs一次性切除，术后复查CT、CTA及DSA显示15例均完全清除血肿、14例完全切除畸形团，1例患者畸形团仍有少量残留，后予以行伽玛刀治疗。切除畸形血管团直径大小为2.0～5.0 cm。13例患者术中脑组织塌陷良好而将骨瓣复位固定，2例患者因术中脑组织肿胀而行去骨瓣减压，分别于术后2、3个月时行颅骨修补术。患者GOS评分5分12例，4分3例。随访期间无再出血病例。见图1、2。

3 讨论

脑AVMs出血是导致患者残疾和死亡的最危险因素，一旦破裂出血，应采取积极的外科干预措施，以挽救患者生命，并降低再次出血发生率。外科干预措施包括：(1)开颅显微外科手术切除；(2)血管内介入栓塞治疗；(3)立体定向放射外科治疗；(4)多模式或分期治疗等[1]。脑AVMs的血管内介入栓塞治疗和立体定向放射外科治疗临床效果显著，但显微手术切除脑AVMs仍然是最直接、最有效的治疗方法。对脑AVMs治疗应依据患者的实际情况选择合理的治疗措施，体现个体化治疗原则。手术可行性的决策影响因素主要包括：AVMs是否邻近脑功能区、畸形血管团大小、动脉供血类型、是否有较大的深部穿支血管、静脉引流类型、流出道是否有梗阻、是否有畸形血管团相关动脉瘤、盗血现象以及AVMs血管构筑(致密型或疏松型)等，脑AVMs手术切除的并发症风险不应高于其自然病史[1-3]。SMG是预示脑AVMs患者手术风险和预后的一种简单而有效的方法，因此显微外科手术切除脑AVMs取决于SMG，其致残率和病死率与SMG呈正相关。国内外大量学者认为，显微手术切除脑AVMs具有很高的治愈率，特别是未破裂的直径<3 cm的患者和Ⅰ、Ⅱ级患者。破裂的脑AVMs显微手术切除后有83%的患者能获得较好的功能恢复，即使初发病情较重和较大脑内出血的AVM患者立即手术后也有28%的患者预后较好，一旦发现有AVM残留，则需多学科综合诊治，以防再出血的发生。手术治疗脑AVMs闭塞率和长期神经功能障碍要明显较其他治疗方法好。经多因素分析发现，脑AVMs越大、术前栓塞的次数越多以及未破裂的AVMs越容易出现并发症。显微手术切除AVMs具有较好治疗效果，可取得较低的病残率。脑AVMs手术治疗后遗留长期病残主要与出血所造成的脑损害有关，而很少与切除AVM有关[4-9]。

3.1 手术时机的选择 目前，关于手术时机与手术疗效之间的关系仍不十分清楚。有学者建议待血肿吸收后1周至数月进行手术，理由是急性期血肿形成后切除AVMs畸形团难度大，有可能出现术后神经功能障碍进一步加重、AVMs残留等，如果没有术前充分的影像检查而去贸然做手术，很可能导致畸形血管团无法处理，患者还需行二次手术等。也有学者建议早期手术，理由是早期干预可彻底解决出血原因，避免发生再出血。此外，清除血肿可减轻占位效应，有利于患者的早期神经功能康复[10-14]。在临床中可根据脑AVMs具体的大小、部位和静脉引流组合进行细分，识别那些可能从外科手术切除中获益SMG为Ⅲ级脑AVMs亚组。那些体积较小、位于非功能区且无深静脉引流的Ⅲ级脑AVMs手术转归与Ⅰ～Ⅱ级脑AVMs相似；相比之下，体积中等、位于功能区且存在深部穿支供血动脉及深静脉引流的Ⅲ级脑AVMs手术转归较差，与高级别脑AVMs[11]相似。早期手术单次快速，手术切除具有长期有效稳定性，缩短了治疗过程和时间，节省费用。国内仰鹏志等[10]报道31例脑AVMs出血患者行早期手术，术后27例(87.1%)恢复良好。该学者认为，在超声辅助下早期显微手术治疗低级别出血性脑AVMs是安全有效的，能够快速降低颅内压，预防再出血，从而缩短住院时间，促进患者快速康复。对年轻患者以及发病时GCS>8分者预后可能较好，SMG为Ⅰ级患者手术全切率相对更高。对于血肿形成导致显著的占位效应与局灶性神经功能障碍的SMG为Ⅰ～Ⅱ级及部分Ⅲ级患者手术应该在脑AVMs破裂出血早期(发病72 h内)、患者神经功能状态良好的情况下进行，这样可以使患者从出血和手术的暂时影响中恢复过来。Bir等[12]报道了美国路易斯安那州大学健康科学中心1992—2014年采用显微手术切除治疗脑AVMs伴血肿形成的单中心经验，并建议该经验可作为指南推荐。脑AVMs破裂伴血肿形成导致显著的占位效应与局灶性神经功能障碍，推荐紧急外科干预。该研究表明脑AVMs破裂伴血肿形成进行早期(发病48 h内)外科干预能显著改善预后。其他与良好预后相关的因素还包括低龄、SMG为Ⅰ与Ⅱ级、幕上脑AVMs。

注：A：术前CTA示右顶叶脑内血肿，血肿位于右额顶叶AVM畸形血管团底部；B：术后CTA示血肿及畸形血管团消失；C：术后DSA正侧位示AVM完全切除；D：切除的AVM畸形团，大小5 cm×3.5 cm×2.5 cm(左)；右侧为剖开的AVM畸形团

注：A：术前CTA示右侧基底节区血肿，AVM畸形血管团(短箭头所指)位于血肿底部；B：术后CTA示血肿及畸形血管团消失；C：术前术后DSA对比示AVM完全切除；D：切除的AVM，直径3 cm

3.2 术前影像评估 术前影像学评估对脑AVMs出血患者至关重要。头颅CT、CTA检查已作为脑AVMs急性出血期的常规检查措施，具有以下优势：(1)CTA可清晰显示脑AVMs供血动脉、畸形血管团、引流静脉三维结构；(2)可清楚显示血肿、AVMs关系，能明确病灶及病因，为制定手术计划提供依据[1-2，13]。DSA是诊断脑AVMs的金标准，可明确显示畸形血管团的具体位置、大小、供血动脉、引流静脉、动静脉瘘及畸形相关性动脉瘤等血管构筑特征。原则上脑AVMs行手术治疗前应尽可能行DSA 检查明确[1-2，5]。

3.3 血肿清除和AVMs切除手术先后次序 术前仔细研究脑AVMs“畸形血管瘤巢”与血肿关系，这对手术设计规划有极大帮助。可将AVMs视作一个六面体：一个上面(顶部或表浅一面)、四个周围面和一个下面(底部或深面)，而AVM破裂形成的血肿一般位于AVM周围面、上面或者下面[2]。笔者认为可根据AVM“畸形血管瘤巢”与血肿上下、周围、深浅等关系来决定血肿清除和AVM切除手术先后次序，如果血肿位于AVM下面，则先AVM切除，再血肿清除。本组有4例患者采取此策略手术；如果血肿位于AVM上面或者周围面，则可先做血肿清除增大手术空间，再行AVM切除。急性出血为手术提供了合理的解剖空间，有时血肿为切除深部AVM创造出手术通道，起到手术导航作用。本组有1例患者头颅CT提示右侧基底节急性脑出血并破入脑室，血肿量约23 mL。CTA显示右侧基底节区AVM，血管畸形团位于血肿底部。DSA显示右侧基底节区见大小约2.0 cm×3.0 cm血管畸形团，由右侧大脑中动脉分支豆纹动脉供血，引流静脉向直窦引流，SMG为Ⅲ级。此患者如果出血量小显然是不能选择手术切除AVM的，但我们意外发现该患者血肿较大，血管畸形团为疏松型较小，虽然位于深部功能区，但手术可行。我们在显微镜下行皮层造瘘清除血肿后，从血肿腔内置入管状牵开器显露并完全切除了AVMs，此患者术后恢复满意。早期处理血凝块和AVMs可以促进脑出血后更快地恢复。遵循AVMs手术的基本原则：广泛暴露；严格按病灶与正常脑组织的胶质界面切除；首先离断较大的供血动脉；环形或螺旋状分离动静脉畸形团；将动静脉畸形从白质中彻底游离；最后夹闭、电凝和切断主要引流静脉。有效止血是切除脑AVMs手术的关键。

3.4 本研究的局限性 目前国内外已有多家医院配备了复合手术室，在复合手术室进行脑AVMs手术切除，将血管影像技术、血管内介入技术、显微手术技术紧密结合，可以在术中行DSA检查，若血管造影显示畸形团残留，则可再次手术切除后行术中造影，直至显示畸形团消失，从而达到完全切除畸形团，且所有患者均无造影相关并发症，避免了因首次手术未能全切除AVMs而需再次外科干预的危险性。从而认为，在复合手术室治疗脑动静脉畸形能够提高疗效，降低手术相关并发症，为脑动静脉畸形治疗提供了一个新的安全有效的平台[14-17]。上述治疗模式需在复合手术室中进行，将开放手术、术中造影密切转换，手术时间将会增加，对场地及人员要求较为严格，目前难以在基层医院普及，但此项技术是将来脑血管疾病综合治疗的发展趋势。也有学者在多种技术包括神经导航、电生理监测和荧光造影辅助下行显微外科手术脑AVMs，这样可在有效切除畸形血管团的同时保留神经功能[17]。本组有1例患者术后造影结果显示畸形团有少量残留，后续行伽玛刀治疗，目前已完全闭塞。此例患者如能联合应用术中B超、荧光造影、复合技术等，则可最大程度避免AVM残留，提高脑AVM全切除率。其余患者均恢复较好。因此，本研究虽然局限于病例数较少，且手术治疗策略存在手术医师主观性影响，加上本院设备条件有限，但本组结果可以说明，对SMG低级别的出血性脑AVMs早期手术治疗是可行和完全有效的。

综上所述，在做好术前充分的影像检查的前提下，选择适合的病例，分析血肿与血管畸形团的关系选择手术入路及手术策略。通过早期开展显微手术，采取血肿清除+脑AVMS一期切除，用于治疗出血性低级别脑AVMs，是可行而且有效的，单次治疗缩短了治疗过程和时间，快速降低颅内压，预防再出血，促进患者加速康复，避免了分次手术治疗周期长的缺点。SMG为Ⅰ～Ⅱ级的脑AVMs应行积极的显微外科手术治疗，部分体积<6.0 cm2、位于非功能区且无深静脉引流的SMG为Ⅲ级脑AVMs破裂出血患者，经过评估行早期显微外科手术切除亦可取得分次手术治疗相似的效果。随着样本量的增大，结合采用术中B超、显微镜荧光造影、复合技术等辅助手术，则对SMG为低级别出血性脑AVMs早期显微手术治疗效果将会更好。