以鼻两侧肿块为表现的皮肤淋巴细胞浸润症1例

吕新翔, 赵雅兰

(1.内蒙古医科大学附属医院皮肤科,内蒙古 呼和浩特 010059;2.内蒙古二连浩特市医院皮肤科,内蒙古 二连浩特 011100)

1 临床资料

患者女，45岁，鼻背两侧肿物反复发作10年余，加重半年，于2018年4月来我科就诊。患者10年前无明显诱因右侧鼻梁部开始出现红斑、丘疹，无瘙痒、疼痛、发热等症状，未予重视，皮损逐渐扩大，随之左侧鼻梁部也出现类似的红斑、丘疹，鼻梁双侧逐渐出现红色斑块、肿胀及不同程度痒痛等症状。患者有多家医院就诊史，但无明确诊断，皮损可自行消退，但数周至数月后原处复发。自述复发与日晒和月经周期有关。患病以来，一般情况良好，否认家族史。体格检查：全身浅表淋巴结未触及，心肺肝脾肾检查未见异常。皮肤专科情况：双侧鼻梁部分别可见一约3 cm×5 cm大小的表面暗红色浸润性肿块，形状欠规则且表面高低不平，触之有浸润感，质韧，活动度欠佳，界清，其上有粟粒大丘疹，无破溃(图1A)。实验室检查：血常规、尿常规及自身抗体谱(抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体、抗线粒体抗体)均未见异常。皮损组织病理检查：网篮状角化过度，毛囊角栓，表皮略增厚，基底完整，真皮全层血管、毛囊、附属器周围致密淋巴细胞、少量浆细胞浸润(图2A、2B)。

诊断：皮肤淋巴细胞浸润症。

治疗：予口服硫酸羟氯喹片0.2 g/次，每日2次，甲泼尼龙片12 mg/次，每日2次；局部外用0.03%他克莫司软膏。两个月后病情明显好转，肿块面积明显变小，逐渐恢复皮肤颜色(图1B)，但仍可触及皮下肿胀，目前仍在维持治疗和随访中。

图1 患者治疗前后临床图片 1A：治疗前鼻部浸润肿胀性斑块，其上粟粒性红色丘疹；1B：治疗后皮肤肿块明显变小，颜色变淡 图2 皮损组织病理：网篮状角化过度，毛囊角栓，表皮略增厚，基底完整，真皮全层血管、毛囊、附属器周围致密淋巴细胞、少量浆细胞浸润(HE，2A：100×;2B：400×)

2 讨论

皮肤淋巴细胞浸润症(lymphocytic infiltration of the skin, LIS)又称为Jessner-Kanof综合征或Jessner皮肤淋巴细胞浸润症，是一种病因不明的皮肤淋巴网状组织炎症反应性良性疾病[1]，临床上较为少见。该病分类、病因及发病机制尚不明确，其究竟是一种独立疾病还是其他疾病的临床亚型这一问题至今仍有争论。Toonstra等[2]研究100例LIS患者，并随访长达14年，未发现有转化的病例，因此推断LIS是一种独立的疾病。有学者研究认为，诱发或加重本病的因素有日晒、局部创伤、外界刺激、药物、蚊虫叮咬、特殊感染及遗传等[3]。有些学者认为本病与红斑狼疮、多形性日光疹及皮肤淋巴瘤有许多共同之处，需进行鉴别。盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)同样好发于头面部及颈部等曝光部位，组织病理学同样以T细胞浸润为主,但DLE多伴有鳞屑和毛细血管扩张，病理学可表现为表皮毛囊角栓形成和基底细胞液化变性[4]。本例患者不符合以上特点。多形性日光疹皮疹为多形性，可有丘疹、水疱、结节和湿疹样改变，与日光关系明确，组织病理示真皮乳头水肿，浸润细胞种类多样，变异较大[5]。

本病发病较晚，好发于30～50岁成人，女性发病比男性较早。皮疹好发于面部，尤以鼻部、颊部及眶周居多，亦可累及躯干四肢，或泛发全身。初发皮疹为紫红色或黄红色扁平丘疹，逐渐向周围扩大，形成结节和浸润性斑块，表面无鳞屑。多无全身症状，偶尔有轻微瘙痒及疼痛。皮疹可持续较长时间，有缓解与加重交替现象，呈慢性良性过程，部分患者日晒后加重。典型的组织病理以真皮部位淋巴细胞浸润，不形成淋巴样滤泡为特点。

目前暂无特效药物治疗LIS。近年来临床上常用药物包括口服糖皮质激素、硫酸羟氯喹、雷公藤、沙利度胺、氨苯砜及甲氨蝶呤等[6]，外用糖皮质激素、他克莫司，以及糖皮质激素外用局部封闭及冷冻治疗等。Weber等[7]采用口服羟氯喹200 mg/d治疗10例，治疗2个月内5例皮损消退，但停药后均有复发情况出现。Tzung等[8]报道外用0.1%他克莫司软膏可治愈皮肤淋巴细胞浸润症患者。本病例予口服硫酸羟氯喹片、甲泼尼龙片，局部外用0.03%他克莫司软膏治疗，取得较满意的效果，目前密切随访中。