翼腭窝腺样囊性癌的CT诊断

谢迭来, 张建生, 骆秋霞

中山大学附属第三医院放射科(广东广州 510630)

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)，是头颈部较少见的恶性肿瘤，最常发生在大涎腺及口腔、鼻腔、鼻窦、咽喉、气管中的小涎腺，发病率居涎腺恶性肿瘤的第2位，是小涎腺最常见的恶性肿瘤[1-3]，而发病于翼腭窝的ACC却鲜有报道。翼腭窝(pterygopalatine fossa，PPF)是头颈部重要的解剖结构，毗邻颌面及鼻咽部，部位较深在，解剖结构复杂，一般的临床体格检查难以显示该部分的肿瘤，因此临床上主要靠影像学检测及观察病灶，从而制定详细治疗方案。而电子计算机断层扫描(computed tomography，CT)诊断可以及时发现肿瘤，并判断肿瘤的侵犯范围，以利于制定治疗方案和治疗后随诊[4-8]。本研究收集了经影像学检查、术后病理证实的发病于翼腭窝的3例ACC，进行影像学回顾性分析，以提高对本病的认识，为临床诊疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2003年1月至2010年12月在我院行手术切除证实的翼腭窝ACC，入组病例符合以下纳入标准：(1)患者术前行平扫及增强CT扫描，包括动脉期及静脉期，且具有软组织及骨窗算法图像；(2)翼腭窝ACC经手术及影像证实为原发肿瘤。排除标准为：(1)患者影像图像伪影重，图像质量达不到诊断标准。最终本研究共纳入3例病例，其中男1例，女2例，年龄19～70岁，平均51岁。病程2周至3年。临床症状多为面部疼痛或麻木感，其中1例伴有鼻涕，1例伴有耳痛。患者自出现症状到就诊间隔时间为2～48个月，平均16个月。体检心肺听诊、触诊均无异常，腹软。实验室血尿常规检查均为阴性。

1.2 检查方法 所有患者均行Siemens Sensation 64 层螺旋CT扫描，检查以听眦线及其垂直线为基线行横断面扫描，获取骨窗和软组织窗图像，扫描范围为从颅顶致胸廓入口。扫描条件：管电压120 kV，电流220 mA，扫描层厚1 mm，层间距1 mm，Pitch为1，增强经肘静脉注射2 mL/kg非离子型对比剂(碘比乐，300 mgI/mL)，注射速率4.0 mL/s。对获得的CT表现与手术所见和术后病理累及范围进行对照分析。

2 结果

2.1 术前CT表现

2.1.1 肿瘤形态、边界 3例中2例位于右颊部，1例位于左颊部；均表现为颊部局限性软组织肿块，呈膨胀性生长，且形态均不规则；边界不清1例，边界清楚2例(图1)。

2.1.2 肿瘤密度 3例CT均表现为软组织密度影，与周围肌肉组织相比呈等、低混杂密度(图1)，其内均未见钙化影，增强扫描均呈不均匀强化。

2.1.3 骨质改变、颈部淋巴结情况 肿瘤伴有相邻骨质破坏者1例，骨质受压者1例，骨质无异常者1例(图1)。3例颈部增强CT均未发现颈部淋巴结肿大。

2.2 手术及病理结果 术中所见肿瘤与周围软组织粘连，神经受累呈串珠样增粗1例；肿瘤突入上颌窦腔内1例；1例于CT检查中示肿瘤压迫上颌窦后壁者，术中探查肿瘤与上颌窦后壁分界尚清。3例肿瘤病理均为ACC，且行淋巴结清扫术后病理学检查均未发现颈部淋巴结转移，符合术前CT诊断。病理提示ACC由腔内导管上皮细胞及腔外变异的肌上皮细胞构成，并可见特征性的“圆柱状”假囊腔样结构(图2-A)，且高倍镜可见假囊腔内有嗜碱性黏液样物质(图2-B)，与起源与涎腺和小涎腺典型的ACC病理结果一致。

注：1例57岁男性患者因耳痛就诊发现右侧翼腭窝肿物，经手术病理证实为翼腭窝ACC。A、B：分别为平扫和增强CT图像，显示肿瘤(箭头)起源于右侧翼腭窝，累及右侧颞下窝软组织，且病灶在平扫图像上呈不均匀稍低密度，增强扫描表现为不均匀强化软组织肿块，其内见片状无强化区域，符合局部坏死改变；C、D：肿瘤局部侵蚀右侧下颌骨垂直支骨质(箭头)图1 头颅CT图像

注：1例57岁男性患者因耳痛就诊发现右侧翼腭窝肿物，经手术病理证实为翼腭窝ACC。A：腺样囊性癌由腔内导管上皮细胞及腔外变异的肌上皮细胞构成，并可见特征性的“圆柱状”假囊腔样结构(×100)；B：高倍镜可见假囊腔内有嗜碱性黏液样物质(×200)图2 ACC病理图(HE)

3 讨论

ACC是由Billroth于1856年首先报道，当时称其为圆柱瘤(cylindroma)。ACC最常发生在涎腺组织，极少数可来源于其他具有黏液腺的组织，如乳腺、前庭大腺[2]。大涎腺ACC以腮腺常见，其次为颌下腺，舌下腺最少见，而小涎腺主要分布在腭、鼻腔、鼻窦、舌、气管等[1-3]。ACC主要有缓慢生长，弥漫浸润，易沿神经、血管播散，局部易复发，晚期可远处转移等特点[2]。ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像学特征[1，3]。ACC易复发，并且易转移至肺、骨，其预后和复发的相关因素包括：肿瘤的分期，是否有神经、血管的浸润，淋巴结的受累等[1，3]。

ACC起源于翼腭窝极为罕见，既往只有个案报道，因此对于起源于翼腭窝的ACC的影像特点少有详细描述[9-11]。既往的个案报道虽然一定程度上能反映翼腭窝ACC的特征，但是由于均是单个病例分析，其难以系统总结并提取其影像特征，为后续诊断与鉴别诊断提供思路。此外，不同的个案报道图像采集参数不一样，对特征的归纳与总结有一定影响。而本研究所纳入了3个具有术前增强扫描CT图像的病例，能一定程度上归纳总结肿瘤的CT影像特征，而且3个病例均在同一CT机器上采集，扫描参数及扫描条件一致，从而减轻了图像的不一致性。

本研究通过回顾性分析在本院进行手术切除病理证实的病例，发现起源于翼腭窝的ACC具有一定的CT特征，可以有助与其鉴别诊断。首先，平扫CT上肿瘤均表现为软组织肿块密度，密度欠均匀，这可能与恶性肿瘤的异质性具有一定相关性。其次，3例肿瘤均不具有钙化，这特点能够有助于与其他肿瘤区分开，如翼腭窝常见的神经源性肿瘤，其瘤灶可含有钙化灶[12-13]。在增强扫描CT上，病灶呈现不均匀强化，这也反映了肿瘤内具有一定的异质性，同时也存在着坏死，这都是恶性肿瘤的典型特征。在邻近骨质结构受累方面，本研究所收集的3个病例并没有展现出一致性，这提示在CT上邻近骨质结构的受累并不是一项可靠的鉴别诊断影像征象，并不能根据肿瘤是否侵犯周围骨质结构来诊断与排除翼腭窝ACC。然而，尽管邻近骨质结构的侵袭不能作为诊断翼腭窝ACC可靠的证据，但是一旦CT图像提示邻近骨质结构受累，那么可以根据此征象考虑恶性肿瘤的可能，从而缩小鉴别诊断范围。在淋巴结方面，3个病例在CT上均没有发现肿大淋巴结，而病理上亦无淋巴结转移，因此此项特征有助于把ACC与其他常见的翼腭窝恶性肿瘤鉴别，如起源于咽部黏膜的恶性肿瘤累及翼腭窝，此类肿瘤多具有同侧颈部淋巴结转移。

在病理组织学检查中，其中1个病例累及周围神经，而这在术前CT图像分析中未能观察明确。易累及神经为ACC的一项主要生长特征，而因为CT软组织分辨率较低(对比磁共振成像)的先天性成像劣势，CT常常难以直接观察到细微的神经受累。然而，如果在CT上观察到肿瘤沿周围神经走行区域沿伸，如沿圆孔(上颌神经)和卵圆孔(下颌神经)，即可提示肿瘤累及周围神经，从而提示肿瘤嗜神经生长，间接提示ACC可能。尽管本研究回顾性收集的病例在CT图像上均没有观察到明确神经累及的证据，在日后工作中对翼腭窝肿瘤的评估中要注意观察此类征象，因为这些征象有助于我们缩小鉴别诊断范围。

本研究存在以下缺点。首先，本研究样本量少(3例)，影响了本研究的可重复性和临床实用性。然而，因为起源于翼腭窝的ACC非常罕见，因此需要日后进行多中心研究来克服此缺点。其次，本研究只分析了CT影像特征，由于缺乏术前磁共振影像数据，因此无法磁共振影像特征，这需要在日后的临床工作中注意收集和分析起源于翼腭窝的ACC磁共振影像特征。最后，本研究为回顾性研究，具有一定的局限性，需要在日后开展前瞻性研究验证本研究的结论。

总而言之，在日后临床工作中，在CT影像中如发现翼腭窝肿块具有密度不均匀、不均匀强化、不具钙化且无淋巴结肿大的特征时，需要考虑到ACC的可能性。