脖子酸痛又手麻，却不是颈椎病

赵非一 李心远

“典型”的颈椎病症状

却进了神经科

吴女士今年48岁。3年前的一天，她突然莫名地开始出现左上胸、背部麻木，时不时还有灼痛感，症状间断性发作，每次持续数小时到数天不等。刚犯病时，吴女士挺着急的，辗转了几家医院就诊，医生给吴女士开了挺多检查，可一系列检查下来，无非就是吴女士有些颈椎退行性的病变。医生告诉她可能就是上年纪，颈椎、腰椎退化了。于是，吴女士也坚信自己就是颈椎病了，一直拖了两年未再就医。

可在一年前，吴女士的上述症状出现了进行性加重的表现，具体表现为双侧上肢频繁地出现麻木感（夜间发作频率更高，而且左上肢的麻木感较右上肢更为严重），影响到了吴女士正常的生活作息。

吴女士没办法，辗转了几家医院就医。最后在朋友的推荐下，吴女士来到了上海交通大学医学院附属同仁医院。不过，吴女士在挂了骨科的门诊号后，却被骨科主任医师否定了“颈椎病”的诊断，而是被推荐去神经外科进一步确诊。“当作颈椎病已经3年了，而且明明是那么‘典型的颈椎病症状，怎么让我去神经外科呢？”吴女士心里直犯嘀咕，抱着将信将疑的态度，她走进了神经外科的门诊。

神经外科主任通过体格检查和颈椎磁共振检查，最终证实了骨科主任的推测，原来吴女士所患的疾病真的不是颈椎病，而是“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”。考虑到吴女士的情况比较危急，主任决定尽快实施手术。于是，在完善了一系列检查后，神经外科团队择日就为吴女士进行了手术治疗。

手术中，医生小心地将暴露出的小脑扁桃体予以部分切除、分离粘连。正常的蛛网膜像蜘蛛网一样，而医生在术中发现吴女士的蛛网膜粘连增厚得像薄纱，增厚的蛛网膜堵住了脊髓中央管，影响脑脊液的循环。于是，医生通过剪开蛛网膜，打通中央管，使得吴女士的脑脊液重新恢复正常循环，手术最终顺利完成。

术后第3天，吴女士就能下床行走了。又过了一周，吴女士高高兴兴地出院了。术后没多久，吴女士就感觉和自己“相伴”多年的那种麻木感就不曾再有了，也没有出现任何的新发症状。

小脑扁桃体下疝

是什么病

小脑扁桃体下疝指的就是脑扁桃体下疝畸形，又名阿诺德-奇阿畸形，为常见的先天性发育异常。

该疾病是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，会引起脑脊液循环受阻引起脑积水。

这里对该病有一个形象的比喻，就是小脑的扁桃体不在原来的位置了，“离家出走”掉到了椎管上，并在椎管“安家”，压迫了脑干等重要部位，进而导致一系列症状。

小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形（如脊髓脊膜膨出颈椎裂）和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

该病患者头痛分为两种，一种是后脑勺或上颈部钝痛，另一种是后脑勺阵发性疼痛，一般在用力咳嗽时出现。

在人群中，小脑扁桃体下疝的发病率约为1%，和常见的颈椎病相比，算得上“非主流”疾病，但它的危害却远远比颈椎病来的严重和凶险。

脊髓空洞症

是什么病

上述案例中吴女士是“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”。那么，“脊髓空洞症”又是什么意思？

脊髓空洞症是小脑扁桃体下疝常见并发症。主要原因是小脑扁桃体掉到了椎管后就像一个塞子一样堵在那里，使得脑脊液不能下流到脊髓中央管，导致脊髓空洞的产生。

这类患者会出现上肢或肩颈部疼痛，没有了痛觉和温觉，也就是说即使是烫伤也没有感觉。此外，严重的情况下，患者还可能会发生肌无力、肌痉挛、异常出汗、大小便异常等等。

   症状进展缓慢，

术后恢复很快

俗话说，“病来如山倒，病去如抽丝”，不过小脑扁桃体下疝畸形恰恰相反。这种疾病的发病比较缓慢，通常一开始小脑压迫可能并不明显，但时间久了，压迫位置越来越深，症状越来越明显、越来越严重，甚至会突然有一天出现全身瘫痪或危及生命。就像吴女士刚发病时症状只是轻微的，2年后却呈进行性加重的趋势。

临床上，该病和颈椎病很容易发生误诊，也是误诊率相对比较高的神经外科疾病。因此，现在临床上有经验的医生在接诊看似“颈椎病”的病人时，一般都会在脑海中亮起警灯，随即给予影像学检查，以排除是否存在小脑扁桃体下疝的问题。

然而，要真正治愈这种疾病，倒是不需要像慢性病一样反反复复打长期战，而是手术就能解决问题。

小脑扁桃体下疝畸形手术，主要目的就是解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，缓解脑积水和脊髓空洞，解除神经症状。

不过，由于手术区域位于脑干和颈髓周围，脑干是人的生命中枢，颈髓把脑发出的命令传递给下部脊髓，最后传递到身体各部位。所以，手术必须精细操作，损伤任何血管都可能造成术中难以控制的出血以及相应脑干和脊髓的损伤，术后可能发生脑出血、脑梗死、脑水肿和脑积水。损伤脑干和颈髓有可能会导致瘫痪，肢体活动障碍，甚至死亡。

因此，手术对医生的技术水平有较高的要求，手术全程需要在显微镜下精细操作两个多小时，医生需要高度集中精力，保持固定的姿势，精神不能有丝毫的松懈。不过，只要能把手术做到位、根除病灶，所有症状就会即刻迎刃而解，而不会像慢性病那样需要很长的恢复期。一般术后几天，常见的肢体麻木等症状就会消失了。

一旦确诊为小脑扁桃体下疝畸形的患者，且符合手术适应症的，应及早行手术治疗。一般来说，症状出现两年内手术治疗效果最好，術后脊髓空洞影像学改善率可高达90%以上。当然，如果疾病拖得很久，延误了最佳的手术治疗时机，比如已经出现了严重的肌肉萎缩、肢体力弱，那可能改善效果就欠佳了。