Erdheim-Chester病泌尿系统受累CT影像学表现

吴哲，江国露，高慧，孙昊，金征宇

Erdheim-Chester病(ECD)是一种原发性非朗格汉斯组织细胞增生症，由Jakob Erdheim和William Chester于1930年首次报道，2016年世界卫生组织将其归为起源于髓系组织细胞肿瘤[1,2]。ECD可累及全身任何组织器官，其临床表现由肿瘤组织细胞浸润和无法控制炎症引起[3,4]。骨痛、中枢性尿崩症及双侧突眼为ECD临床特征，但患者大多呈单一器官受累或者多系统受累，表现广泛、缺乏足够特异性，常出现诊断延迟或误诊情况，最终引起致命性损伤。此外，ECD患者病程初期及进展过程中常无任何明显临床表现，而其影像学表现往往先于临床症状出现且骨骼系统“补丁”征、循环系统“涂层主动脉征”及肾脏“卷发征”为ECD影像学特征，所以ECD患者影像学表现在其诊疗过程中不可或缺[4,5]。

ECD为罕见病例，目前病例约500例[1]且大多为病例报道缺乏对ECD患者大量单个或多个系统影像学描述。本研究通过分析ECD患者泌尿系统受累CT影像表现从而提高ECD患者临床诊断准确率对治疗及预后给予指导。

材料与方法

1.患者基本资料

分析2014年1月-2019年9月在北京协和医院综合临床、影像及病理确诊为ECD41例患者，男25例，女16例，年龄范围4～63岁，中位年龄(37.2±17.1)岁。从中筛选出累及泌尿系统21例患者作为研究对象，男11例，女10例，男女比例接近1:1；年龄范围4～60岁,中位年龄(41.8±16.9)岁。

2.检查方法

21例泌尿系受累患者均行全腹部CT检查。使用德国西门子双源双能量CT(Somatom Definition Flash)，患者取仰卧位，先行常规腹部屏气定位相，然后行腹部平扫。平扫参数：开启实时动态曝光剂量调节(Care Dose 4D)，管电压120 kVp，球管旋转时间0.5 s，准直128 mm×0.6 mm，螺距0.9，重建层厚和间距均为1 mm。14例患者接受全腹部CT增强检查，扫描范围均为膈顶至盆底水平。增强检查前45 min内嘱咐患者饮水约1000 mL 并憋尿以充盈膀胱。平扫后在患者肘前静脉埋置18G套管针，采用高压注射器注入约100 mL非离子型对比剂，速度4.5～5 mL/s，皮质期利用CT示踪软件在腹主动脉阈值达到100 HU时自动延迟7 s触发扫描，注射完对比剂后再以同等速度注射100 mL 0.9%氯化钠溶液。延迟75 s行肾实质期双能量扫描。扫描参数：A、B 球管管电压/管电流分别为Sn140 kVp/178 mAs和100 kVp/230 mAs，球管旋转时间0.5 s，准直32 mm×0.6 mm，螺距0.9，视野330 mm，双能量图像构成比为0.5(Sn140 kVp和100 kVp数据比率分别为50%，通过后处理计算合成120 kV图像)，自动重建层厚和间距均为1 mm，KERNEL D30f中度平滑，得到Sn140 kVp、100 kVp和后处理合成120 kV共3组图像。排泄期Flash大螺距扫描在对比剂注射完毕后延迟550 s实施，排泄期Flash大螺距扫描参数：开Care Dose 4D，管电压100 kVp，球管旋转时间0.28 s，准直128 mm×0.6 mm，螺距3.0，重建层厚1 mm，重建间距1 mm，KERNEL D30f中度平滑。21例患者CT影像图像对14例全腹部CT增强患者病灶行CT值动态监测，以便排除容积效应干扰造成CT值测量误差出现。

结 果

1.CT平扫

确诊ECD41例患者21例患者泌尿系统受累(表1)。其中肾脏受累21例，输尿管受累15例，肾动脉受累8例。肾脏体积增大6例(双侧5例，单侧1例)，肾实质密度减低1例，肾盂、肾盏扩张积水11例(双侧10例，单侧1例)。双侧肾周稍低软组织密度影包绕14例，CT影像具有一定特征性，呈双侧对称性、“闭环状态”软组织增厚，边缘欠规整，呈星芒状，似“卷发征”样改变，平扫即可观察到病灶密度均匀，CT值18～39 HU，未见出血、坏死、囊变及钙化，与肾实质分界欠清晰(图1)。肾窦内见与肾周病灶成分相似絮状软组织密度影13例(双侧11例，单侧2例，图2、3)，输尿管起始部管壁增厚、毛糙，似鞘样包裹11例(图3，双侧9例，单侧2例)，输尿管上段扩张4例(双侧3例，单侧1例)。肾动脉开口处狭窄8例(双侧8例，单侧0例)。肾结石5例(双侧2例，单侧3例)。

表1 21例患者泌尿系统受累影像学特征和人口统计学

2.CT增强

肾周浸润患者病灶平扫呈不规则、低密度“闭环状”软组织密度影，呈典型卷发征，肾周筋膜增厚；增强扫描病灶呈轻度强化。病灶平扫、皮质期、实质期及排泄期4期CT值分别为(32±7)HU、(42±11)HU、(57±13)HU、(60±12)HU。

讨 论

Erdheim-Chester病最初被描述为类脂样肉芽肿，1972年Jaffe首次将其命名为ECD，最新组织细胞分类将ECD归为组织细胞肿瘤“L”组中不确定细胞组织细胞增生症类别[6]。ECD细胞组成和临床表现具有异质性，一方面组织学上并不总是显示典型泡沫组织细胞浸润[4]；另一方面，临床上病变范围从惰性局灶性骨骼病变到骨外多系统受累[7]，无特异性。指南及专家共识要求临床、放射学及组织学检查结果相结合以诊断ECD[8]。本文主要研究21例患者泌尿系统影像学表现。

图1 男，45岁。a)平扫轴面示双侧肾周“闭环状”(箭)不规则形软组织低密度影，环绕肾周围，呈典型“卷发征”(箭)改变，CT值约35HU，略低于肾实质密度；b)皮质期CT值约45HU，病灶呈轻度强化；c)实质期肾周病灶CT值约69HU，病灶进一步中度强化；d)排泄期病灶CT值约58HU，仍呈中度强化。

图2 女，40岁。a)皮质期冠状面示肾周“卷发征”(箭)双侧肾窦受累，左侧为著；b)实质期冠状面CT图示肾周“卷发征”(箭)轻度强化，CT值约61HU；c)皮质期轴面图示肾周及肾窦受累，同时见肠系膜上动脉轴面软组织包绕(箭)；d) 分别同一层面实质期轴面图示双侧肾周软组织“卷发征”样改变；双侧肾窦受累，左侧为著，肠系膜上动脉周围软组织包绕。 图3 女，48岁，a)皮质期冠状面示双侧输尿管近端受累，呈软组织密度影，输尿管管壁增厚、毛糙；b)皮质期冠状面示双侧肾窦受累，肾窦内软组织密度影；c)肾动脉VR图示双侧肾动脉起始部狭窄(箭)；d)肾动脉MIP示双肾动脉起始部狭窄(箭)。

首先泌尿系统受累是ECD骨外最常见影像学表现之一[7]，肾周软组织浸润为ECD最常见腹膜后受累形式[9]。本研究21/41患者影像表现为泌尿系受累，其中14/21肾周浸润呈“卷发征”样改变。北京协和医院在2019年1月前报道研究样本为28例，肾脏累及比例8/28[1]。随着临床、病理、及影像诊断水平提高ECD确诊率明显提高，泌尿系统受累发生率也明显高于先前认识。CT常作为ECD患者泌尿系统评估首选方式[9]，本研究采用影像学检查方法皆为CT。在ECD患者影像学表现中肾脏“卷发征”具有独特代表性，其描述是在肾囊和肾筋膜之间延伸纤维组织肾周隔带相关增厚[10]。CT特征表现为肾周低密度灶，不规则形状软组织肿块包绕，增强扫描后轻中度强化。部分病例呈肾周浸润向肾窦、近端输尿管延伸从而导致肾积水[7]。本研究数据中腹部增强CT图像表现为肾周不规则、“闭环状”低密度软组织浸润，增强扫描轻中度强化，与文献报道一致。此外，我们样本中所有肾周软组织呈完全性包裹肾脏表现，未见局限性包裹状态病例。13例肾窦软组织浸润患者中11例合并肾周软组织浸润，符合肾窦异常软组织来源于肾周浸润延伸考虑。

其次本研究中泌尿系受累部位双侧占比分别为：肾周(14/14)、肾窦(11/13)、输尿管(9/11)及肾动脉(8/8)，可见ECD累及泌尿系器官具有明显双侧对称性。本研究中输尿管及肾动脉软组织浸润部位均为开口处，所以笔者认为ECD具有累及输尿管、肾动脉近端特点。ECD最常累及输尿管中段和远端[11]与本研究存在一定出入。

此外，本研究中需要注意是临床表现为尿崩症的两例患者。大约1/5患者在于疾病开始时出现DI(尿崩症)症状[12]。尿崩症是ECD患者常见一种中枢神经系统表现，其发病机制是通过CNS浸润性破坏垂体-下丘脑轴来发展这一过程，而不是作为肾积水或其他肾源性原因表现[13]。成人与儿童ECD患者神经系统受累表现差异，成人患者(25%～50%)多表现为眼部浸润如突眼、凝视等，而儿童患者(54.5%)多表现为多饮，多尿等[14]。本组2例尿崩症患者垂体及泌尿系统均有受累。

本研究为回顾性研究，仅分析了ECD患者泌尿系统CT表现，未分析同一患者其他系统影像表现和采用其他影像学成像方法，也无详细临床及组织学分析。临床上ECD肾脏受累患者常需要同肾脏其他疾病如肾癌、肾盂癌等肿瘤相鉴别，我们仍需要掌握不同影像技术下疾病表现，从而进行鉴别诊断[15-16]，希望在以后研究中可完善本研究不足之处。

综上所述，ECD常见于成年人，累及泌尿系统器官有肾脏、输尿管和肾动脉，分别具有一定影像学特征。病灶多为双侧对称性分布，其中肾脏受累时主要表现为肾周“闭环状”软组织浸润，呈典型“卷发征”样改变，平扫时与肾实质密度近似，无明显分界，增强扫描呈轻中度强化。输尿管及肾动脉受累管壁呈“鞘样”改变。所以，识别ECD患者泌尿系统影像学表现至关重要，提高疾病诊断准确率有助于干预逆转或延迟肾功能衰竭及ECD其他并发症。