颈椎后路减压术后迟发性四肢不全瘫1例：颈椎减压术后新发肌萎缩侧索硬化症

冯世通，范子寒，林吉生，倪嘉帅，费琦，杨雍

(首都医科大学附属北京友谊医院骨科，北京 100050)

颈椎后路椎管扩大减压术是治疗多节段脊髓型颈椎病的经典术式。肌萎缩侧索硬化症是中枢神经系统的运动神经变性疾病，其发病机制目前尚不明确。本文报道1例多节段脊髓型颈椎病患者，行颈后路减压椎管扩大成形术后1年逐渐出现四肢瘫痪并进行性加重，现分析如下。

1 案例报告

患者，男性，64岁，因颈部不适伴四肢活动障碍10余年、加重1年，于2017年08月25日首次入院。患者10余年前无明显诱因出现颈部酸胀伴四肢活动障碍，以右侧为著，伴胸背部束带感，双下肢行走伴有蹈棉感。1年前患者四肢活动障碍症状进行性加重，出现双手持物不稳，精细活动明显受限，可持勺但不能持筷，走路伴蹈棉感，可平地行走，支持下可上下楼。上下肢及躯干感觉正常，膀胱功能正常，严重影响生活。JOA评分：12分。专科查体：步态蹒跚，颈椎各棘突无明显压痛，压颈试验(-)，臂丛牵拉试验(-)。四肢深、浅感觉正常。左上肢肌肉较右上肢稍萎缩。右上肢肱二头肌、肱三头肌肌力III+级；肌张力增高，精细活动明显受限双手握持力减退。双侧骨间肌力V级。双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射亢进。双侧Hoffmann征(+)。双下肢肌力V级，双侧膝腱反射、跟腱反射亢进，双侧Babinski征(+)，双侧踝阵挛(-)。辅助检查：颈椎MR(外院，2017-7-16)示：C4-7椎间盘向后突出，硬膜囊受压，椎管狭窄。头核磁平扫示：脑白质脱髓鞘改变。术前肌电图示无明显异常。入院诊断：混合型颈椎病，发育性颈椎管狭窄，颈脊髓损伤，四肢不全瘫。

经术前准备，同时请神经内科会诊排除神经内科相关疾病，6 d后患者在全麻下行后路颈椎单开门减压椎管扩大成形术(C3-7)+双侧侧块螺钉内固定植骨融合术。术后第2天诉双上肢活动较术前有改善。术后第3天拔除引流管，在颈托保护下下地活动，诉蹈棉感明显减弱，胸背部束带感减轻，行走能力较术前明显增强。复查CT和X线示内固定位置良好(图1)，于1周后出院。出院前查体：右上肢肱二头肌、肱三头肌肌力IV级；精细活动较术前好转；左上肢肱二头肌、肱三头肌肌力V级-，精细活动较术前好转。双手握持力较术前增强。右侧骨间肌力IV级，左侧V级。双下肢肌力V级。出院前JOA评分：13分。经随访1年，患者脊髓压迫症状逐渐减轻，四肢功能处于持续恢复状态，JOA评分：15分。

1年后，患者无明显诱因出现右下肢乏力，伴倒地、活动耐力下降。后出现左上肢乏力，患者乏力症状进行性加重，伴患侧肌肉萎缩。颈椎核磁示与术前无明显改变(图2)，予营养神经药物治疗后症状有缓解。半年后患者上述症状进行性加重，右下肢、左上肢乏力再次出现，后左下肢、右上肢乏力伴肌肉萎缩，遂再次入院。入院后行头、颈、胸椎核磁，同时复查颈椎X线、CT示减压充分，内固定位置良好。为查明病因，完善肌电图检查，提示为广泛神经元性损害。而后请神经内科会诊，最终诊断：(1)定位诊断：①下运动神经元受累：舌肌萎缩，胸锁乳突肌萎缩。四肢、手掌、肩背部肌肉萎缩，左上肢萎缩重于对侧，左下肢肌肉萎缩重于对侧。肌张力：左上肢肌张力减弱。肌力：右上肢肌力III+，左上肢肌力III-级，右下肢肌力IV级，左下肢肌力III+级。双侧肢体针刺觉对称，减弱。②上运动神经元受累：右下肢反射活跃，双侧踝阵挛阳性。双侧Hoffmann征、Rossolimo征阳性。病理征阳性(双侧Hoffmann’s征、Rossolimo’s征阳性)故此患者定位诊断为多节段上下运动神经元。(2)定性诊断：患者中年以后隐匿性起病，慢性病程。主要临床特征表现为：肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征阳性。肌电图提示广泛神经元性损害。考虑肌萎缩侧索硬化。

患者随后转入神经内科，经近期随访，患者期间于多家医院就诊，均诊断为肌萎缩侧索硬化症，目前四肢瘫痪症状进行性加重。

图1 颈椎正侧位及CT横断面，显示内固定位置良好，无侵入椎管、损伤脊髓等内固定并发症影像学表现

图2 患者术后1年因四肢不全瘫突然加重于门诊复查颈椎MR，结果显示减压充分，脊髓变性

2 讨论

脊髓型颈椎病致残率较高，目前业内均认为脊髓压迫症状一旦存在，需手术干预解除压迫。对于多节段脊髓型颈椎病，目前普遍认为后路手术减压效果更为充分[1]。但后路手术存在一些并发症，诸如“再关门”现象、轴性症状、继发性神经根痛等[2]，减压术后脊髓压迫症状加重或截瘫是其最为严重的并发症。目前，颈椎减压术后截瘫原因主要有以下几个原因：(1)硬膜外血肿压迫。其发生率在0.1%-0.24%[3]，主要发生于术后1-23 h[4]，临床表现为术后早期进行性加重的脊髓功能损伤症状，通过术后核磁检查可确诊。本案例中患者术后多次核磁均未表现硬膜外有血肿压迫，故不考虑该诊断。(2)术中钉棒位置不当，内植物松动、断裂损伤脊髓[5]。本案例术后即刻、1年、1年半复查X线和CT显示内固定良好，故也可排除该因素。(3)手术刺激，术后感染，脓肿压迫。患者减压手术过程顺利，且术后症状缓解，术后1年并未出现症状，从病史长度而言可排除相关疾病。(4)脊髓缺血再灌注。又称“白脊髓综合征”，其影像学特征是核磁T2像上局限性高信号增强，有文献报道脊髓减压术后有6.1%的患者核磁会出现T2像上高信号表现，但其中43%无临床症状[6]。这是一种少见的颈椎减压术后并发症，多发生于术后数小时内，其发生率在1.5%～3%[7]。就本案例而言，患者术后1年内颈脊髓压迫症状持续好转，在发病时间窗上，与脊髓缺血再灌注损伤不符，且目前尚无文献报道存在术后1年再次发生脊髓缺血再灌注的案例。

本案例排除了常见的颈椎减压术后迟发性四肢不全瘫的因素，且患者术后下肢踩棉感及胸部束带感症状减轻，双上肢肌力和精细活动有所恢复，从症状而言，混合型颈椎病、颈脊髓受压损伤是诊断明确的，笔者认为颈椎减压手术是合理的，且在一段时间内确实提高了患者的生活质量。

肌萎缩侧索硬化症好发于30～60岁，多于45岁后发病，目前病因及病理机制尚未明确，且早期病情隐匿，进展较快，极易漏诊和误诊[8]。但影像学上多无脊髓压迫表现[9]，且多有肌束震颤表现[10]。就病程而言，脊髓型颈椎病病情时轻时重，有缓解期存在；而肌萎缩侧索硬化症病情则进行性加重，有较高的致残性[11]。也有观点认为，肌萎缩侧索硬化症很少累及感觉传导通路，不会引起感觉功能障碍[12]。而肌电图是鉴别二者的重要依据[13]，尤其对肌萎缩侧索硬化症早期诊断价值较大[10]。

Yamada等[14]对63例肌萎缩侧索硬化症患者进行回顾性分析研究，发现有48% 的ALS患者合并有颈椎病。国内早期文献也有肌萎缩侧索硬化症合并脊髓型颈椎病的案例报道[15, 16]。在脊髓侧索硬化症合并脊髓型颈椎病的患者行手术治疗后，往往病情迅速恶化，明显高于非手术治疗患者[17]，这显然与本案例中患者病程进展不符。即无论从病程、症状、体征、术前肌电图和头核磁等检查结果而言，笔者认为患者颈椎减压术前并未合并肌萎缩侧索硬化症。

有文献支持头颈部外伤史是肌萎缩侧索硬化症的诱发因素之一[18]。但目前尚无文献报道颈椎减压手术会诱发肌萎缩侧索硬化症。笔者对本院5年来可追踪到的数百例颈椎减压术后患者进行随访，并无其他患者发生脊髓侧索硬化症。至于颈椎减压手术是否能诱发肌萎缩侧索硬化症，目前尚无临床报道证实，笔者团队也持否定态度。

3 结论

本案例在临床中较为罕见，目前鲜有颈椎术后新发脊髓型侧索硬化症的文献报道。患者术前头颅核磁和肌电图无明显异常，结合术前症状及体征，及患者颈椎减压术后脊髓压迫症状明显减轻，且术后1年患者四肢不全瘫症状处于持续恢复阶段。笔者团队与神经内科共同认为，肌萎缩侧索硬化症是在颈椎减压术后发病，与手术本身无关。这提示临床，在确诊脊髓型颈椎病合并四肢不全瘫时，要注意与脊髓侧索硬化症鉴别诊断，术前肌电图、头颅核磁等检查必不可少，在确诊及制定下一步治疗方案之前，应联合神经内科排除神经内科相关疾病，慎重行手术治疗。同时，在面对颈椎减压术后出现迟发性四肢不全瘫的情况时，不仅要考虑手术本身因素，也应考虑脊髓神经本身的相关疾病。