子宫平滑肌肉瘤2例临床病例分析及文献复习

杨均

【摘 要】目的：探讨子宫平滑肉瘤的临床、病理特点，及术后60个月内随访结果，分析其预后及可能存在的影响因素。结果：该2例子宫平滑肌肉瘤均可见明确的癌及肉瘤组织成分，癌成分均为子宫内膜腺癌，肉瘤成分均为平滑肌肉瘤。2例患者随访过程中，1例在术后2月出现左侧颈部淋巴结转移，经病理穿刺活检确诊为转移性低分化恶性梭形细胞肿瘤，于术第2年死亡;1例术后60个月随访无癌转移，肿瘤标志物均在正常范围。结论：子宫平滑肉瘤是一种高侵袭性恶性肿瘤，宫体瘤灶大小、免疫组化指标、肌层浸润深度、是否存在早期转移及残留病灶、术后是否补充辅助治疗是影响患者生存期的重要因素。

【关键词】子宫平滑肌肉瘤;免疫组化;预后;影响因素

【中图分类号】R737.33 【文献标识码】B 【文章编号】1002-8714（2020）02-0-01

子宫肉瘤是一种恶性程度高的罕见的女性生殖道恶性肿瘤，占子宫恶性肿瘤3%-9%，占女性生殖道恶性肿瘤的1%，而子宫平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma），是子宫肉瘤中最常见的类型，约占子宫恶性肿瘤的1-2%[1]。本文通过对2例子宫平滑肌肉瘤的临床/影像学表现、病理特点、免疫组化相关指标进行观察分析，并对该2例患者进行术后随访，分析影响其预后及生存期的影响因素，提高临床医务工作者对该病的认识及诊疗水平。

1 临床资料

例1 患者48岁已婚围绝经期女性，因“不规则阴道流血1+年，加重3月”入院，于入院后第3日行“经腹广泛子宫+双侧附件切除+阑尾切除+大网膜切除+双侧盆腔淋巴结清扫术” ，术后根据基因检测结果予吉西他滨1000mg/Kg*s单药静脉化疗（第1天，第8天;疗程6次;间隔1次/月）。

例2 患者56岁已婚育龄期女性，因“绝经5年，不规则阴道流血1周”入院，限期行“经腹广泛子宫+双侧附件切除+阑尾切除+大网膜切除+双侧盆腔淋巴结清扫术” ，术后诊断：子宫癌肉瘤：子宫平滑肌肉瘤I期。术后根据基因检测结果予吉西他滨1000mg/m2单药静脉化疗（第1天，第8天;疗程6次;间隔1次/每4周）。

2 随访结果

2例患者术后均进行门诊复查随访，若患者无法门诊，则专人电话回访病记录随访辅查结果。例1 患者于术后2月（第3次化疗前）查体扪及左颈根部淋巴结肿大，肿瘤标志物（CA125）18.9U/ml，并行左锁骨上窝淋巴结穿刺，病理示转移性低分化恶性肿瘤，成分同平滑肌;免疫组化：细胞角蛋白（CK）弱阳性、增殖细胞相关核抗原（Ki67 60%）阳性;波形蛋白（Vimentin）阳性（图4）、平滑肌肌动蛋白（SMA局灶）阳性、结蛋白（Desmin灶）阳性。患者拒绝后续化疗，肿瘤标志物逐步升高，于术后6月升高至135.7 U/ml，术后2年死亡。例2 患者术后5年，完成化疗疗程6次，随访肿瘤标志物均波动于正常范围，腹部彩超、阴道彩超、胸片、腹膜后淋巴结超声均未见肿瘤转移病灶，至今存活。

3 讨论

3.1临床特点及术前诊断

宫体癌肉瘤患者多发于40-60岁以上女性，以绝经后阴道流血和不规则阴道流血为常见的临床表现[2]，该2例患者的临床表现与文献报道相符。从2例患者术前诊刮病例结果来看，及早的病灶活检+分段诊刮有助于明确病变性质，指导诊断及治疗方式。

3.2治疗策略

相较于其他女性生殖道恶性肿瘤，子宫平滑肌肉瘤发病率低，但普遍专家共识，一旦明确诊断，治疗原则以手术为主。有文献提及针对I期和II期患者是否行淋巴结切除尚存在争议[3]，笔者认为规范化的分期手术有助于临床医务工作者把握肿瘤范围，采取有效而有针对性的切除，不扩大治疗范围，但该类型肿瘤恶性程度高、转移及复发率高，预后差，淋巴结清扫术有利于明确是否存在早期转移，指导术后辅助治疗，提高患者生存期。

子宫平滑肌肉瘤复发及转移率高，即使肿瘤瘤灶局限于子宫体，亦存在较高的复发风险[4]。由于子宮平滑肌肉瘤的高度侵袭性、高复发率及高转移率，我院在化疗药物的选择上多依据肿瘤基因检测报告。该2例患者的肿瘤基因检测报告均提示吉西他滨高敏感性，故选择吉西他滨单药静脉化疗（1000mg/m2，第1天，第8天;疗程6次;间隔1次/每4周），该2例患者在均化疗至第2 疗程时出现不同程度的白细胞及中性粒细胞减少，但经过人粒细胞集落因子升白对症治疗后均好转出院。

目前我国多采用体外放疗作为术后放疗的主要方式。但由于子宫平滑肌肉瘤预后差，亦有学者提出[5]术后体外照射意义不大，反而可能增加放疗副反应，增加患者痛苦。我院目前开展放射治疗的子宫平滑肌肉瘤例数较少，仍需要大量病例数据佐证。

3.3影响预后的相关因素

本文的2例患者中例1患者子宫体内病灶≥5cm，累及宫颈及颈管，结合免疫组化提示肿瘤组织增殖活性极高，存在高度转移风险。尽管患者已选择敏感性化疗药物，但仍出现盆腔外淋巴结转移，预后差。例2患者子宫体内病灶< 5cm，宫颈、颈管、阑尾、网膜等组织未查见肿瘤细胞，结合免疫组化，肿瘤细胞增殖活性较例1患者低，术后经敏感药物规范化疗6疗程后，5年随访患者预后好，肿瘤标志物均在正常范围，腹部彩超、妇科超声、腹膜后淋巴结彩超及胸片均未查见肿瘤新发病灶及转移病灶。

综上所述，子宫平滑肌肉瘤作为罕见的高度恶性的女性生殖道肿瘤，发病率低，但复发率及转移率高。临床上对于有异常阴道流血症状的患者应及早行分段诊刮术，结合病理检查以明确诊断。治疗上，仍应采用手术为主，辅以针对性化疗等个体化综合治疗，以延长患者生存期。

参考文献

[1] 朱雪琼， 林毅， 吴洁丽，等. 子宫平滑肌肉瘤化疗的研究进展[J]. 中华妇产科杂志， 2008， 43（3）：233-235.

[2] 孙慧， 白萍. 子宫平滑肌肉瘤的靶向治疗研究进展[J]. 癌症进展， 2016， 14（9）：840-842.

[3] 陈秀丽，候海玲，孟茂斌， 等.术后放疗在子宫肉瘤治疗中的意义[J]. 中华放射肿瘤学杂志， 2016， 25（1）：50-53.

[4] 李桂兰. 子宫肉瘤治疗新进展[J]. 国际妇产科学杂志， 2013， 40（3）：262-265.

[5] 李雪莹， 肖丽， 黄薇，等.促性腺激素释放激素激动剂治疗子宫内膜异位症反向添加药物疗效比较研究[J]. 中国实用妇科与产科杂志， 2017（6）：57-60.