以患儿和家庭为中心的护理在1例儿童线粒体脑肌病伴呼吸衰竭中的护理体会

柴敏　黄红玉　蒋慧

【中图分类号】R473      【文献标识码】A      【文章编号】1672-3783（2020）06-0160-02

线粒体脑肌病（mitochondrialencephalomyopathy，ME）是一类由于线粒体基因或细胞核基因发生点突变或缺失导致的线粒体结构和功能异常，引起机体中枢神经系统和肌肉组织等多系统功能障碍的疾病[1]。以酸中毒、卒中样发作为主要表现的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征为该病最常见的类型，又称线粒体脑肌病MELAS综合征。在儿童中发病率极低，症状复杂多样、因缺乏特异性致早期诊断困难、无特异性治疗及预后不良等特点[2]给临床护理工作及出院后居家护理带来新的挑战和更高的要求。

以患者和家庭为中心护理（patient-andfamily-centeredcare，PFCC）是以尊严和尊重、信息共享、参与和协作为核心内容的新型护理模式[3]，其对慢性疾病的护理效果已得要较为广泛的证实[4-5]。2020年我科运用PFCC模式提高1例ME患儿照护质量，取得良好效果，汇报如下：

1临床资料

1.1病例介绍患儿，女，2岁11月，2020年2月8日因“咳嗽20+天，气促、呼吸欠规则、意识障碍10+天”入院，查体：T36.3℃，P100次/分，R13次/分，BP100/60mmHg，吸氧下SPO294%。急性危重病容，浅昏迷，呼之不应，压眶后肢体略屈曲，疼痛刺激有睁眼，格拉斯评分6分。口唇微绀，呼吸运动浅慢，双肺呼吸音粗，闻及大量中粗湿罗音。双下肢肢端稍凉，四肢肌张力减弱，肌力查体不配合。院外头颅MRI：中脑、桥脑及延髓背侧左右对侧分布异常信号，考虑线粒体病？高精度线粒体基因组全长PLUS极速检测：m.8344A>G致病突变。全外显基因检测到CEP290基因罕见变异c.4393C>T（p.R1465*）。血常规+CRP：Hb114g/L， PLT225*109/L，CRP68.8mg/L，血气分析：PH7.43，PO221.7kpa，PCO28.5kpa，SO299.9，BE15.3mmol/L，AG1.0mmol/L，LAC2.6mmol/L，HCO3-42.5mmol/L。入院后床旁血气PCO2最高87.9mmHg，乳酸最高5.08mmol/L，凝血DDI0.67mg/L;肺炎衣原体+支原体：衣原体抗体IgG阳性，支原体抗体lgM阳性，滴度1：320;GM试验：0.55GMI。胸部CT：双肺多发淡薄斑片和磨玻璃影，并有网格样肺间质改变，考虑双肺感染;头颅MRI：脑干中脑导水管周围灰质、桥脑背侧和延髓、小脑上脚和小脑中脚内侧份较为对称性异常信号改变，小脑上脚有对称性弥散受限，未见明确肿胀或站位，结合临床，提示代谢性脑损伤。常规脑电图：界限性学龄前期脑电图，额、中央中颞区或全导慢波数次发放。入院诊断：1.呼吸衰竭2.线粒体：MERRF3.重症肺炎。

1.2治疗转归

入院后予无创辅助通气、吸氧、抗感染，纠酸，营养神经等对症治疗，康复训练，治疗27天患儿好转，呼吸衰竭得以纠正，肺部炎症好转，治疗有效顺利出院，出院后继续按医嘱规律口服药物：VB225mgBid，VC100mgTid，硫酸锌片0.15gQd，东维力10mlbid，VB120mgtid，辅酶Q1040mgtid;维生素E胶囊0.1gQd，苯海索片0.67mgBid，醋酸泼尼松2.5mg隔日一次。继续定期到我科专科门诊随访，随访至3月末，未发作。

2护理

2.1呼吸衰竭护理

2.1.1保持呼吸道通畅因患儿痰液粘稠等原因，予雾化吸入后机械辅助排痰，护士床旁指导拍背，直至家属掌握操作要点。患儿夜间熟睡后口腔分泌物多，予抬高头肩部，头偏向一侧，加强吸痰护理并加用苯海索片口服。

2.1.2氧疗置患儿于舒适的体位，予鼻导管吸氧0.5L/min，维持SPO2在95%以上，每日更换氧气管，每班检查鼻腔粘膜是否有损伤、吸氧管尖端有无分泌物堵塞，保证吸氧有效性。密切观察呼吸频率及节律变化。

2.2对症护理

2.2.1发热护理患儿低热，最高体温37.8℃，予退热贴物理降温，降温的原则以患儿舒适为主，密切观察患儿体温变化。

2.2.1鼻饲管护理营养支持对患儿及其重要，予安置胃管，管喂小百肽，管喂前充分评估胃管位置无误后，采用重力管喂，减少对胃粘膜刺激，防止管喂过快引起患儿呕吐等，Q8h行口腔护理，协助家属用软毛牙刷或指套刷牙，预防口腔炎等并发症。

2.3针对患儿个体化护理患儿肢体活动异常及对医院环境不适应，护理活动中最大程度理解、支持、满足患儿合理的心理依赖，指导家属多给予患儿身体接触，如微笑、赞赏，耐心的照护等稳定患儿情绪、减少畏惧。告知家属如何预防跌倒坠床、烫伤等，用海绵床围或棉被等遮挡床挡缝隙。

2.4康复训练护理

邀请家长一起制定并参与康复训练计划，使其能基本掌握按摩手法，出院后可在家给患儿进行康复训练。向家长解释康复训练存在个体差异，远期療效需进一步观察追踪，以降低家长过高的期望值，保证能坚持康复训练。在康复训练中加入游戏、娱乐元素，增强对患儿的吸引力。

2.5患儿家长的心理护理

患儿的疾病为复杂性慢性疾病，对家庭是一种较强的心理应激源，家长从置疑到接受，到产生罪恶感或失望、惭愧等复杂的心理过程。故充分发挥以家庭为中心的护理，鼓励及肯定家长在患儿治疗护理中的付出，邀请家长参加护理方案制定，尊重她们的意见，对出院后会涉及的操作护理进行手把手教学，以家长能独立操作为宜，在互相信任和尊重的基础上达成一致性目标。

2.6出院计划及出院后延续性护理

从入院开始，制定个体化出院计划，指导家长合理安排患儿作息，保证其睡眠充足;如口服药数量多，住院期间管床护士每日与家属核对口服药剂量，并让家属口述服药顺序，护士逐个检查保证剂量及顺序无误;告知出院后仍须遵医嘱按时按量服药，高度肯定家长在病情控制中的作用、如何避免诱因，定期门诊随访。

加入延续性护理QQ群，护士定期了解患儿出院后用药、情绪、饮食、活动等情况，了解家长病情恶化的识别与应对、及到院就诊标准;不定期给予心理疏导;同时，肯定家长们在病情控制中的积极作用，确保患儿院外居家护理措施的实施质量。

3小结

线粒体脑肌病是遗传代谢有关的疾病，本例是儿童时期发病并伴有呼吸衰竭等多种合并症，极大增加护理难度，通过对症支持治疗，鼓励家庭参与医疗服务决策的过程中，落实尊重、护患信息共享、家庭参与、协作，做好心理护理，建立良好的医患关系，提高家属的照顾能力，同时也提高其对护理的满意度，最终患儿顺利好转出院。

参考文献

[1] 徐小改，荆华.1例儿童线粒体脑肌病MELAS综合征伴1型呼吸衰竭患儿的护理[J].护理研究，2018，32（23）：3817-3818.

[2] 张峻滔，陈蕊，漆学良.线粒体脑肌病的治疗进展[J].广东医学.2015，36（24）：3877-3879.

[3] 邓叶青，谢婉花.“以患者和家庭为中心护理”的临床应用现状[J].护理实践与研究，2013，10（2）：126-129.

[4] 王英杰，李杨.以家庭为中心的教育干预在儿科护理中的应用现状[J].中华护理杂志，2016，51（1）：98-102.

[5] 孙红，丁艳.以家庭为中心的护理在慢性消化性溃疡中的应用效果.当代护士.2020，27（10）：38-40.