胸腺类癌临床病理分析一例

陈懿 张海勇

311800 浙江省诸暨市人民医院（张海勇）

胸腺类癌是一种罕见的神经内分泌肿瘤，又称为高分化神经内分泌癌。1972年Rosai和Higa首次将其从胸腺神经内分泌肿瘤中独立出来［1］。WHO分类（2015）将胸腺类癌分为典型类癌和非典型类癌，其中最常见的是非典型类癌［2］。有研究表明，胸腺类癌约占所有类癌的0.4%。目前，国内外文献报道约400例，且多以个例报道或小组研究为主［3］。本文报道胸腺类癌一例。

1 临床资料

患者女，68岁，视物模糊及重影3d，入院体检：神经系统检查阴性，无内分泌异常的体征。辅助检查：纵隔MRI增强示：前中纵隔内可见大小67mm×32mm的团状异常信号，提示前中纵隔占位，考虑纵隔来源肿瘤（见图1）。完善各项检查后，全身麻醉下行胸腔镜下胸腺全部切除术。术中所见：胸腔右肺下叶明显粘连，前纵隔胸腺区可见直径约6cm的实性肿块占位。病理检查：镜下见肿瘤细胞呈巢状、片状分布，灶区可见菊形团样结构，巢团中心可见坏死；肿瘤细胞大小、形态较一致，呈圆形或椭圆形，胞质淡嗜酸，染色质颗粒状，核分裂像可见，2～5/10HPF，间质血管丰富。病理诊断：前纵隔神经内分泌肿瘤（类癌，G1），瘤体大小8cm×6cm×4cm。免疫组织化学染色结果：CgA（+），Syn（+），CD56（+），Ki67（5%+），TdT（-），CD20（-），CD34（血管 +），Desmin（+），SMA（+），CK（+），Vim（+），TG（-），CT（-）。见图2。

图1 胸腺类癌的MRI

2 讨论

本例为中老年女性，临床表现虽无特异性，但其影像学、实验室检查及术后病理、免疫组化检查等均支持胸腺类癌的诊断。胸腺类癌罕见但恶性度高，因此早期发现、明确诊断及规范治疗有重要意义。胸腺典型类癌的癌细胞大小较一致，胞浆嗜酸或透亮，排列成器官样结构，最具特征的是带状及菊形团样结构，间质为薄壁血管，一般无坏死。非典型类癌与典型类癌镜下形态大致相同，不同的是非典型类癌坏死显著，且有血管和组织浸润，钙化也较常见。当典型类癌表现结构中出现粉刺样坏死时，诊断应首先考虑非典型类癌［4-7］。

图2 胸腺类癌的组织学与免疫组化表现

胸腺类癌主要需与以下几种肿瘤鉴别：（1）与转移性神经内分泌肿瘤相鉴别，如来源于肺、小肠和胰腺等的类癌。首先可根据患者病史及相关影像学区分；其次，特征性免疫组化标志如CDX-2、TG和TTF-1等也有助于区分其组织来源［2］。（2）与其他纵隔原发肿瘤鉴别：①胸腺瘤，尤其是上皮型胸腺瘤及淋巴细胞混合型胸腺瘤，是鉴别诊断中最具干扰性的肿瘤。上皮型胸腺瘤瘤细胞具有分叶状结构及血管周间隙等差异性表现［8］，且两者来源不同，胸腺类癌起源于Kulchitzky 氏细胞，而胸腺瘤起源于支气管嵴衍生的上皮细胞，因此免疫组化标志如CgA、Syn、NSE和 CD56等阳性有助于鉴别［9］。②其他几种纵隔肿瘤，如胸腺瘤、副神经节瘤、淋巴瘤、甲状旁腺肿瘤及甲状腺髓样癌，也可通过免疫组化加以区分。

胸腺类癌是一种侵袭性生长的肿瘤，有文献报道，20%～30%患者易局部复发和较早的远处转移，20%～40%的患者中，肿瘤会侵袭胸壁、肺、肝、大脑或其他器官［10］。胸腺类癌最主要的治疗手段是手术切除。手术应尽可能完整切除肿瘤，同时切除部分周围组织并清扫周围淋巴结。放疗及化疗对胸腺类癌的疗效目前尚有争议，但在不完全切除或不可切除的肿瘤中，诱导/辅助化疗/放疗仍起重要作用。胸腺类癌的5年和10年生存率分别为56%～77%和30%［10］。总体胸腺类癌预后较差，尤其是非典型类癌。预后主要与肿瘤体积、浸润深度、生长部位以及是否出现类癌综合征等相关，胸腺类癌出现异位ACTH合并Cushing综合征者，病死率更高［11］。