糖尿病、激素脸，或是皮质醇增多惹的祸

李家泉

过去3年里，江女士一直被“糖尿病”的阴影笼罩着。“3年前，我觉得头昏眼花，去医院检查，最终被确诊为糖尿病，但吃降糖药的效果一直不理想。”江女士回忆，治疗不仅没有效果，她还慢慢地发胖，体重从50公斤升到了70公斤。今年7月，汪女士到一家大医院的内分泌科咨询。接诊医生认为，江女士患的可能是继发性糖尿病，她的症状应该是皮质醇增多症或原发性醛固酮增多症的表现。后经检查发现，江女士24小时内分泌的皮质醇高达1540.83nmol，远超正常范围，最终被确诊为皮质醇增多症。

皮质醇增多症又称库欣综合征，是多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇而产生的一种症候群。按病因分，库欣综合征可分为两类，即ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性和非ACTH依赖性，前者常见的有分泌ACTH的垂体腺瘤和异位ACTH综合征；后者主要由于肾上腺皮质肿瘤引发的皮质醇过量分泌导致，主要包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺癌、肾上腺皮质结样增生及肾上腺皮质嗜酸细胞瘤等。

库欣综合征的临床表现包括以下这些：

1.向心性肥胖。脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫，是库欣综合征的特征性临床表现。

2.糖尿病和糖耐量低减。约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。因为体内过高的皮质醇会对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，进而导致血糖上升，糖耐量低减。

3.负氮平衡。蛋白质分解加速，合成减少，因而患者全身肌肉萎缩，以四肢肌肉萎缩更为明显，在下腹部、臀外侧、大腿内侧、腋窝周围和乳房等处，可出现典型的对称性皮肤紫纹。

4.高血压。约3/4以上的库欣综合征患者会出现高血压，一般为轻至中度升高。

5.骨质疏松。表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折好发部位是肋骨和胸腰椎。

6.性腺功能紊乱。高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑—腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱、继发闭经、排卵障碍；男性表现为性功能低下、阳痿。

7.精神异常。多数患者有精神症状，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、记忆力减退；少數患者会出现类似躁狂、抑郁或精神分裂症样的表现。

8.易感染。易发生皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等。

9.高尿钙和肾结石。血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石。

临床上，只有80%的患者有典型的临床表现，有的患者仅有一二项症状，也有些患者临床表现不典型，因此，库欣综合征常被误诊为单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊卵巢综合征等。

介绍到这里，是不是觉得库欣综合征是一种很复杂和严重的病？该怎么治疗呢？

库欣综合征的治疗需要一个较长期的过程，需要患者耐心配合，只要方法得当，病情会得到控制。目前，临床上对于该病的治疗方法主要包括以下3种：

手术治疗 手术是目前主要的治疗手段，最佳的手术方式是腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。但术后仍需要长时间的激素替代治疗，用药期间，需要定期到医院复查，逐渐减量至停药。

垂体放射治疗 一般不作首选，可作为手术治疗后的辅助治疗方法，以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。

药物治疗 适用于衰弱或新近心肌梗死不能手术者，垂体、异位ACTH肿瘤或肾上腺肿瘤未能成功切除者。常用药物有皮质醇分泌阻断剂，如酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特、米托坦；ACTH抑制剂，如赛庚定、甲磺酸溴隐亭。