腮腺内面神经鞘瘤1例报告

邱琳 张再兴

关键词 神经鞘瘤;面神经;腮腺

中图分类号  R739.8    文献标识码  A    文章编号  1671-0223（2020）14-110-03

神经鞘瘤可起源于任何颅神经、外周神经、自主神经神经鞘膜的施万细胞，故又称施万细胞瘤，是一种包膜完整、表面光滑、生长缓慢的良性肿瘤。面神经鞘瘤可发生在面神经通路的任何部位，多数位于颞骨内，发生于腮腺段者罕见，腮腺内面神经鞘瘤临床报道较少，仅占所有面神经肿瘤的10%左右[1]，占所有腮腺肿瘤的0.5%～1.5%[2]。目前临床上神经鞘瘤的确诊主要依靠病理结果，手术切除是首选治疗方法。

1 病历报告

患者，女性，23岁，主因“发现右侧耳垂下方肿物2个月”入院，腮腺区无疼痛，肿物表面皮肤无红肿破溃，无局部瘙痒，无患侧面神经麻痹。近1个月来患者自觉肿物明显增大，为求进一步诊治来我院门诊就诊，门诊给予双侧涎腺及颈部淋巴结超声检查提示：①右侧耳后腮腺异常回声—混合瘤？请进一步检查并结合临床。②双侧颌下多发低回声结节—淋巴结可能。门诊以“腮腺肿物”收入院。患者既往史、个人史、家族史无特殊，入院完善相关检查及检验，血常规、凝血系统、肝功、肾功、电解质、血糖、血脂、心肌酶、尿常规未见异常，胸片、心电图未见异常。256层腮腺CT平扫+增强示：右腮腺占位性病变，混合瘤可能性大，请结合临床及相关检查。完善术前准备后，在全麻下行右腮腺肿物切除术、面神经解剖术。术中行冰冻病理检查提示：梭形细胞肿瘤，考虑神经鞘瘤。术后病理结果提示：神经鞘瘤。免疫组化结果：CK（-）、CK19（-）、S100（+）、SOX10（+）、CD34（-）、BCL-2（+）、B-Catenin（浆+）、Ki-67指数5%。术中肿瘤完整切除，患者恢复良好，面神经功能正常。见图1—图5。

2 讨论

神经鞘瘤由Virchow等于1908年首次报道[3]，多为四肢神经鞘瘤，而面神经鞘瘤在1930～1940年间仅偶有报道，直到1949年，OKeefe首次报道了1例腮腺内面神经鞘瘤的完整病历。关于面神经鞘瘤的最佳诊断标准和手术方法一直没有统一的说法。最开始，大多数学者建议将肿瘤及面神经一并完整切除，不保留面神经，随着一系列案例证明面神经鞘瘤通常为无神经系统症状的良性肿块，仅少量病人会随着肿瘤进展出现面神经麻痹，且术后复发率极低，因此，有必要在切除面神经鞘瘤的同时保留面神经。近十余年，很多研究人员逐渐倾向于推荐保守治疗，但是神经鞘瘤的CT及MRI成像缺乏特异性，细针穿刺细胞学检查的准确率较低[4]，要在术前确诊面神经鞘瘤比较困难，且随着肿瘤增大，可能出现神经纤维变性，导致神经弹性、韧性减弱等情况，再进行外科手术的挑战更大，神经易受损，术后出现并发症的可能性更大。至今，面神经鞘瘤的术前确诊方法及最佳治疗方案仍存在争议。

腮腺内面神经鞘瘤首发症状通常表现为局部肿块形成，少数伴有不同程度的面神经麻痹或面部刺痛[5]。专科检查常表现为：圆形或类圆形肿物，质中，表面光滑，边界清楚，活动度有限。與其他腮腺良恶性肿瘤，如多形性腺瘤、黏液表皮样癌等及神经源性肿瘤如神经纤维瘤等难以直接鉴别。影像学检查：CT平扫多表现为均匀或欠均匀的软组织密度灶，MRI平扫T2WI表现为与肌肉相似信号，T2WI表现为较高信号，CT和MRI增强均表现为不均匀强化[6]。神经鞘瘤内囊变、出血、钙化区域不会强化。面神经鞘瘤CT和MRI特征不典型，影像学特征特异性较低，腮腺内面神经鞘瘤术前易被误诊为腮腺混合瘤、多形性腺瘤等。细针穿刺细胞学检测通常来说是一种低风险高价值的术前区别良恶性肿瘤的方法，例如美国国立综合癌症网络（NCCN）临床实践指南提倡进行甲状腺结节细针穿刺细胞学检测明确肿物良恶性后再根据结果执行对应的治疗方法，但用于确诊面神经鞘瘤时，其准确率只有22%～33% [7]。因此，想要在术前确诊面神经鞘瘤比较困难。

面神经鞘瘤的确诊主要依靠病理检查，神经鞘瘤的细胞架构分为Antoni A区和Antoni B区，Antoni A区由密集的梭形细胞构成，细胞核排列成束状、栅栏状或漩涡状，富含层粘连蛋白使细胞紧密相连，血供丰富。Antoni B区结构疏松呈网空泡状，细胞少，细胞间空隙由嗜碱性黏蛋白充填，多发囊变[8]。面神经鞘瘤免疫组化检测特征性表现为：S100阳性，SOX10阳性，其他有关的表现有GFAP染色阳性，SMA、CD34阴性等[9]。术中冷冻切片结果可在术中排除其他腮腺良恶性肿瘤、神经纤维瘤等，因此对决策十分重要。术中需注意辨别神经束，选择无神经的安全区域切片。

若术中冰冻结果考虑面神经鞘瘤，则需根据面神经鞘瘤的类型选择合适的手术方法，根据肿瘤与面神经的位置，将其分为4类[10]，A型：面神经鞘瘤与面神经主干及主要分支无明显关联，手术不会损伤面神经;B型：面神经鞘瘤位于面神经分支;C型：面神经鞘瘤位于面神经主干;D型：面神经鞘瘤同时累及面神经主干及分支。A型可直接将肿瘤完整切除，但仅占面神经鞘瘤的一半左右[11]，因此，还有大量面神经鞘瘤不同程度累及面神经，需在切除肿瘤的同时尽量保留神经。常用的外科手术方法有剥离术、囊内摘除术、部分切除术等，保留神经的面神经鞘瘤切除术于1972年首次报道，发展至今，剥离术神经保留率波动于25%～70%[12]，利用术中神经监测定位面神经可提高神经保留率。囊内摘除术需在包膜上行纵向切口，分离包膜与肿瘤，在显微镜下去除肿瘤保留神经，有学者认为肿瘤包膜与肿瘤复发无关，保留包膜可提高神经保留率[13]。由于面神经鞘瘤为生长缓慢的良性肿瘤，有学者认为，术中冰冻结果提示神经鞘瘤，排除了其他恶性肿瘤时选择面神经鞘瘤部分切除比完全切除效果更好[14]，可以维持良好的面神经功能，但也有学者提出因部分切除术仅去除60%～80%的肿瘤，大约7年后肿瘤复发风险很高[15]，而且术中冰冻检查并不一定是最终诊断。除了这三类常用术式以外，还有切除面神经，进行神经移植以及非手术方案，根据House–Brackmann 面神经评分系统，术前面神经功能若为Ⅳ级或更严重的患者，应该舍弃面神经鞘瘤累及的面神经，进行面神经移植重建面神经，耳大神经是常用供体[16]。而定期观察，保守治疗的方式只适合老年患者。因此，在面神经鞘瘤治疗方法的选择上还存在很多争议。

总之，腮腺内面神经鞘瘤临床症状并无明显特异性，缺乏可以在术前确诊的方法，细针穿刺细胞学检查可能是一种有潜在研究价值的方法，最佳治疗方案因面神经鞘瘤发病率低，临床报道较少，不能大量比较，尚有争议。我们临床工作者应对面神经鞘瘤的病例多进行收集、整理、总结，加深对面神经鞘瘤诊断及治疗的理解。

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[2020-08-12收稿]