颅中窝卡斯尔曼病1例

冯瑶杰，杨亚英，瞿 姣，吕艳娥，严 映，熊 倩

(昆明医科大学第一附属医院医学影像科，云南 昆明 650032)

患者女，30岁，因“反复发作意识丧失伴四肢抽搐1周”入院。神经系统查体及实验室检查均未见明确异常。MRI：右侧颅中窝可见2.1 cm×2.0 cm×1.8 cm类圆形软组织肿物(图1A)，T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，DWI呈稍低信号，增强后明显均匀强化，其与右侧颞叶脑实质间见脑脊液间隙(图1B)。CT平扫示右侧颅中窝见类圆形等密度肿块，边界清晰，密度均匀，增强后呈明显均匀强化(图1C)，邻近骨质未见明显异常。影像学诊断：考虑颅中窝区脑外肿瘤？行颅中窝肿瘤开颅切除术，术中见肿物呈灰白色，基底位于颅中窝，质韧，边界清楚，血供丰富。术后病理：光镜下见大量毛细血管增生，呈玻璃样变性，淋巴细胞、浆细胞浸润，并见“洋葱皮样”改变(图1D)；免疫组织化学：Vim(+)、LCA(+)、CD21(+)、CD23(+)、CD38(+)、CD79(+)、Actin(+)、EMA(-)、PR(-)、GFAP(-)、CD68(-)、CD99(-)。病理诊断：透明血管型卡斯尔曼病(Castleman disease, CD)。

图1 颅中窝透明血管型卡斯尔曼病 A.平扫MR T1WI； B. 增强MR T1WI； C. 增强CT； D.病理图(HE，×40)

讨论CD是病因未明的慢性淋巴组织增生性疾病，可发生于任何存在淋巴组织部位，以纵隔最为多见，其次为腹部、腋下及颈部，偶见于胸腺、喉部、外阴及肺等，发生于颅内者较罕见。颅内CD多见于女性，以透明血管型为主，多为单中心型；临床可出现癫痫、头痛或其他神经系统症状，可能与肿物压迫脑组织及神经血管有关。该病影像学多表现为大脑凸面或大脑镰旁边界清晰肿物，CT平扫呈等密度[1]，MR T1WI呈等或高信号，T2WI呈等或低信号，其内密度均匀，少见液化、坏死；增强扫描呈明显强化，炎性细胞浸润脑膜时可出现“脑膜尾征”。颅内CD应与脑膜瘤相鉴别。文献报道[2]动态磁化率对比增强MR灌注成像可显示脑膜瘤内血供丰富，且缺乏血脑屏障，血容量较大，肿瘤周围可见低密度水肿及扩大的蛛网膜下腔，但最终确诊需依靠病理学检查。