超声心动图诊断主-肺动脉窗合并法洛四联症1例

石 璨，李冬蓓，黄云洲

(泰达国际心血管病医院，天津 300450)

患儿男，2岁，因“发现心脏杂音4月余”就诊。查体：心率120次/分，律齐，肺动脉第二心音(P2)>主动脉第二心音(A2)，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音；血氧饱和度99%。心电图示窦性心律，双心室肥大。X线胸片：双肺血量增多；心影增大，主动脉结未增宽，肺动脉段平直。超声心动图示主动脉前壁与室间隔连续性中断，心室水平见双向低速分流，主动脉骑跨率约40%～50%，右心室肌束肥厚，肺动脉瓣回声增强，开放受限，主肺动脉内径略细(Z-评分：-2.2)，左右分支内径正常，主肺动脉中远段至右肺动脉近段与升主动脉间回声中断，范围13 mm(图1A)，局部见左向右分流信号(图1B)。超声及CTA(图1C)提示：Ⅱ型主-肺动脉窗(aortopulmonary window, APW)，法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)。术前导管测压提示肺动脉压增高。行TOF根治术+主肺动脉窗修补术，术中所见证实为Ⅱ型APW合并TOF。术后患儿恢复良好。

图1 Ⅱ型主-肺动脉窗合并法洛四联症 A.胸骨旁大动脉短轴切面(箭示回声中断)； B.高位大动脉短轴切面(箭示左向右分流信号)； C.CTA三维重建(箭示APW) (AAO：升主动脉；PA：肺动脉)

讨论APW是胚胎时期动脉圆锥隔发育不完整致升主动脉与主肺动脉间缺损形成，约占先天性心脏病的0.2%，早期可出现充血性心力衰竭及肺动脉高压。TOF主要是胚胎时期圆锥间隔移位所致，右心室流出道梗阻、肺动脉及肺动脉瓣狭窄使部分右心室血液经主动脉进入体循环，肺脏呈缺血性改变，常无肺动脉高压。APW合并TOF较少见，两者在血流动力学上相互补充、纠正后，超声心动图可出现以下表现：①APW见左心容量增加，左心增大及左心室壁增厚，TOF致右心压力负荷大，右心增大，右心室壁增厚，因而可出现心脏体积增大，左、右心室壁均明显增厚；②APW动脉水平连续性左向右分流，肺血量增多，肺动脉增宽，合并TOF使主肺动脉纤细；③主-肺动脉间隔缺损处频谱多普勒呈收缩期为主的双期连续性频谱，峰值流速约2.1 m/s，提示肺动脉高压。典型TOF右心室流出道、主肺动脉及分支均明显狭窄，合并APW可促使自身肺动脉血管发育，有利于手术治疗。超声心动图对诊断APW具有重要临床价值。