成人永存动脉干1例

侯婕妤 何平根 王广平 彭 丹

1 病例资料

患者女性，43岁，因咳嗽、气短半月余入院。患者于半月前无明显诱因出现咳嗽，咳少量白色泡沫痰，伴咽部异物感、气短，偶有左后背疼痛，无胸痛、无夜间阵发性呼吸困难。患者3年前因反复双下肢及颜面部水肿于外院住院治疗，具体诊治不详，平素规律口服利尿剂。否认高血压、糖尿病、冠心病、肾病等病史，否认手术、输血及外伤史，否认家族遗传及传染病史。适龄结婚，育1子，其子及配偶体健。本次入院查体：血压、心率、呼吸及体温正常，心律齐；颜面部及双下肢水肿；腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肝颈静脉回流征(-)；二尖瓣听诊区可闻及3～4级收缩期吹风样杂音，心界向左侧扩大；双肺呼吸音低，肺气肿征(-)。心电图提示窦性心律，偶发室早；实验室检查：血清铁6.6 μmol/L，尿酸464.1 μmol/L，钾3.43 mmol/L,氯2.3 mmol/L,凝血酶原时间1.26 s，活化部分凝血酶原时间70.66 s，国际标准化比值2.41；血脂、血糖未见异常。超声心动图检查：提示主动脉骑跨左、右心室，主动脉瓣呈多瓣改变，右心室心肌厚度约3.78 cm，室间隔缺损约2.38 cm，肺动脉及肺动脉瓣未见显示(图1)，测左心功能值：心搏量稍减低，其值为43.7 mL，左室射血分数、左室舒张末期容量、左室收缩末期容量正常；主动脉CT血管造影(Thoracic aorta CT angiography，TCTA)及肺动脉CT血管造影(Pulmonary artery CT angiography，PCTA)：主动脉根部扩张，管径约6.2 cm，动脉导管未闭并扩张，左肺动脉血液由未闭动脉导管供应，右肺动脉起自胸降主动脉，管腔局部狭窄(图2)。结合患者临床症状、体征及超声心动图、CT血管造影表现，按照Van Praagh分型[1]标准，诊断为永存动脉干(persisitent truncus arteiosus,PTA)A3型。临床给予利尿、抗感染治疗，因患者拒绝进一步手术治疗，症状好转后出院。

图1 超声心动图

图2 CT血管造影

2 讨论

永存动脉干(persisitent truncus arteiosus,PTA)亦称共同动脉干，是由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干[2]，属于罕见的预后极差的严重心脏病，发病率约占先天性心脏病的0.21%～0.34%。文献报道[3]未经治疗的PTA患儿6个月死亡率为65%，1年死亡率达75%。患者未经治疗存活至中年的PTA病例，文献鲜有报道。PTA临床表现主要为心功能不全，且主要为左心功能不全，易发生肺炎，以及肺动脉高压相关症状，如缺氧、发绀等。本例患者心功能测定显示左心功能基本正常，可能是其存活至今的重要原因。PTA主要依靠产前超声诊断，超声心动图对心室腔、心室壁、室间隔等的显示及左心功能的测定有优势，CT血管造影后处理的三维图像对肺动脉起源异常的显示可以更直观，对鉴别诊断非常有帮助。本例患者CT血管造影清晰显示左肺动脉血供由未闭且扩张的动脉导管供血，右肺动脉起自主动脉弓降部，管腔局部狭窄。按照Van Praagh对PTA的分型标准，本例患者属于A3型，即一侧肺动脉起自动脉干，另一侧肺动脉缺如(多为左肺动脉)，受累侧肺脏由侧支血管或动脉导管供血，此型最少见，约占Van Praagh分型中的8%[4]。PTA临床上需和主-肺动脉间隔缺损、肺动脉闭锁并室间隔缺损、法洛四联症等先天性心血管畸形鉴别[5]。主动脉与肺动脉之间间隔缺损，超声显示类似一侧肺动脉从主动脉发出，但其有两组半月瓣，可与PTA明确鉴别；肺动脉闭锁并室间隔缺损的重点是要观察肺动脉瓣是否存在，肺动脉内是否存在反向的倒灌血流；法洛四联症存在右室流出道和肺动脉瓣，可与PTA鉴别。PTA的治疗手段主要通过手术，以提高其存活率。本例患者拒绝接受进一步手术治疗，后期密切观察随访。

综上所述，PTA发病率低，未经治疗存活至成年的PTA病例更属罕见，正确认识其病理生理及解剖改变，可以减少对本病的误诊，从而减轻患者及家庭的经济负担和精神心理负担。