原发性肱骨非霍奇金淋巴瘤伴病理性骨折1例

王 栋,宋建民,马秀才, 刘 鹏,李 高，张 华

图1 患者影像学资料 A～C.术前X线片、CT及MRI，显示右肱骨近端骨质明显破坏并伴病理性骨折，周围软组织肿胀；D.术前PET-CT，显示右肱骨近端氟[18F]-脱氧葡糖代谢异常增高；E.术后病理结果(HE×400)，显示造血与淋巴组织肿瘤，B细胞源性；F.术后1 d X线片，显示假体在位，位置良好

患者,男,19 岁,右上肢肿物伴疼痛､活动受限3 个月,于2018 年7 月8日入甘肃省人民医院就诊｡查体: 右肱骨近端肿胀明显,肿块大小约10 cm ×10 cm,局部皮温略增高,压痛明显,右肩关节外展受限,右上肢皮肤感觉正常,肌力､肌张力正常,右侧腋窝可触及约1cm × 1 cm 肿大淋巴结,余查体未见明显异常｡既往无特殊疾病史｡血常规､生化检查未见明显异常｡右肩关节X 线检查提示( 见图1A) : 右肱骨近端膨胀性骨质破坏伴病理性骨折,考虑恶性骨肿瘤｡右肩关节CT 提示( 见图1B) : 右肱骨近端占位,考虑骨肉瘤｡右肩关节MRI 提示( 见图1C) : 右肱骨近端骨质明显破坏,呈长T1 长T2 信号改变,周围见软组织肿块影,边界尚清,呈稍短T1 长T2 信号改变,其内信号不均匀,考虑恶性肿瘤性病变,骨肉瘤可能｡病变组织穿刺活检提示: 造血与淋巴组织肿瘤,B细胞源性｡免疫组化结果显示: CD3( 散在+ ) ,CD20 ( + ) ,CD5 ( - ) ,CD23 ( 散在+ ) ,CD10 ( - ) ,PAX-5 ( + ) ,BCL-6( + ) ,BCL-2( 散在+ ) ,MUM-1( + ) ,Cyclin-D1( 部分+ ) ,CD79α( + ) ,CD43( 散在+)，CD30(-)，TDT(-)，CKP(-)，Vimentin(+)，CD99(+)，CD1α(-)，Ki-67(Index:80%)。PET-CT 检查显示(见图1D)：① 右侧肱骨近端骨质破坏并周围不规则软组织肿块，氟[18F]-脱氧葡糖代谢异常增高，右侧腋窝多发肿大淋巴结伴氟[18F]-脱氧葡糖代谢轻度增高，结合病史，以上表现符合恶性肿瘤(淋巴瘤)；② 余所见部位PET-CT显像未见氟[18F]-脱氧葡糖代谢异常增高灶。行骨髓穿刺+骨髓活检术，病理检查结果显示(见图1E)：恶性淋巴瘤，组织病理来源为非发生中心来源，Ki-67(Index:80%)，增值指数高，病理FISH结果显示IGH/MYC融合基因阳性，MYC基因重排阳性，为双打击弥漫大B细胞瘤。经多学科会诊后明确为：右侧肱骨弥漫大B细胞淋巴瘤。转入血液科，给予R-EPOCH方案化疗并联合雷那度胺治疗2周期(每周期21 d)。化疗后患者肿物未见明显缩小，疼痛症状无明显减轻，考虑到患者伴病理性骨折，转入骨与软组织肿瘤科，在全身麻醉下行肱骨肿物切除加人工肩关节假体置换术。术后1 d X线片显示(见图1F)：假体在位，位置良好。患者术后恢复良好，疼痛明显缓解，局部皮温正常。术后指导患者行康复训练并继续行化疗、免疫治疗4周期(每周期21 d)。术后3个月患者恢复患肢活动，术后12个月随访时，患肢恢复良好，右肩活动度：外展70°，内收40°，前屈80°，后伸40°，中立位内旋80°，中立位外旋60°，无病灶复发及转移灶。