以咳嗽为主要症状的胸椎椎管内神经节细胞瘤1例

闫 石，冯红卫，曹立秋，冯 青

沧州市人民医院 1骨四科 2呼吸科，河北沧州，061000

神经节细胞瘤(ganglioneuroma，GN)源于胚胎神经嵴神经源性肿瘤[1]，肾上腺髓质和椎旁交感神经干是这些神经嵴细胞的形成部分[2]，因此肾上腺髓质及椎旁交感神经干分布的部位为肿瘤好发区[3]。椎管内的GN较为少见，胸椎椎管内GN更为罕见，因此在疾病初次诊治过程中容易漏诊。椎管内GN的临床症状和体征与肿瘤所在的节段有关，主要表现为神经根刺激和脊髓压迫症状[4]。沧州市人民医院于2019年5月收治了1例以咳嗽为首发症状经病理学确诊的胸椎椎管内GN，现报道如下。

临床资料

患者，女，72岁，退(离)休人员，主因间断咳嗽、咳痰3年，于3个月前无明显诱因出现阵发性咳嗽，夜间明显，近1个月加重，于本院呼吸科门诊就诊，患者自诉口服“祛痰止咳药物”等对症治疗，效果不明显，多次在多家医院检查，考虑“肺炎”，予抗感染治疗，病情略有缓解，但咳嗽症状加重，遂拟“咳嗽原因待查”收入呼吸科。入院查体：体温36.1℃、脉率64次/min、呼吸频率18次/min、血压 150/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清语利，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量湿啰音，心律齐，心脏各膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛，双下肢不肿，双下肢巴氏征阴性。行胸部增强CT检查胸椎椎间管内占位性病变，进一步行胸椎核磁明确占位。行胸椎(3T)核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)平扫提示胸3～4左侧椎间孔区可见类圆形占位；请骨科会诊，查体：脊柱无畸形，上胸段棘突及左侧椎旁轻压痛、叩痛，并向左侧季肋部放射，四肢肌力、感觉未见明显异常，阅片后转入骨科行手术治疗。

影像表现

CT表现：病变呈等及稍低密度肿块影，病变周边局部可见结节样钙化(图1A)。

胸椎MRI表现：胸3～4左侧椎间孔可见类圆形占位，病变呈稍长T1、长T2信号影，边界尚清楚，信号均匀，相应层面左侧椎间孔扩大(图1B、1C)。

手术记录：左侧胸椎椎管内占位性病变切除术，术中可见占位性病变位于T3～T4的关节突关节部位，包裹胸3神经根，延及左侧肋横突关节，钝性剥离占位性病变，可见病变为囊实性肿物，深部贴附于壁层胸膜，为完整切除占位病变组织，防止后期病变复发，术者切断胸3神经根及部分肋骨，完整切除占位性病变，切除物送病理检查。取骨水泥及配套设备均匀涂抹于骨质缺损部位，冲洗切口，放止血物质严密止血，伤口内置一次性使用负压引流管一根，逐层缝合切口。

术后胸椎正侧位X线检查：胸3椎间肿物切除术后可见第3、4肋骨起始部位部分骨质缺损，骨面粗糙，为完整切除肿物所致(图2A)。

术后胸椎CT检查：T3- 4左侧椎间孔占位切除术后可见CT影像占位性病变部位横断面骨窗和软组织窗内占位性病变已完整切除，均未见病变组织残留(图2B、2C)。

病理学印象术中送检肿瘤碎组织一堆，大小1.5 cm×0.6 cm×0.2 cm，颜色灰白灰红，质软，病理组织HE染色显示GN(胸3左侧神经根出口位置)(图3)。

A.CT平扫；B.核磁共振成像矢状面影像；C.核磁共振成像横断面影像

A.胸椎正位X线影像；B.胸椎横断面骨窗CT影像；C.胸椎横断面软组织窗CT影像

图3 神经节细胞瘤病理学表现(HE染色，×10)

讨 论

起源于解剖学上交感神经节的神经源性肿瘤包括GN、神经节细胞神经母细胞瘤以及神经母细胞瘤，其中神经母细胞瘤是高度恶性肿瘤[5]。GN分化程度最高，几乎全部由成熟的神经节细胞构成，因而GN属于WHO Ⅰ级良性肿瘤[6]。发生于脊柱系统的GN较少见，位于脊柱系统的GN以骶椎内多见，而颈胸段很少见，大多为病例报道。GN发生部位多位于脊神经周围间隙，可与蛛网膜下腔相通，以包含有神经纤维的囊壁及含有神经节细胞的内容物多见[7]。文献报道少部分肿瘤内可有钙化或者囊性变[8]。GN多为单发，大多发生在神经根的一侧，两侧者少见，本例患者发生在胸3～4左侧神经根处与上述特点相符。Tamiya等[9]报道63%～83%患者发生于20岁以下。陈庄洪等[10]报道的3例椎管内GN患者年龄在32～41岁。本组1例为老年女性，较为罕见。

由于神经节细胞与神经根相连，除巨大瘤体或无法分离不能完整切除者，应尽量采用分离后切除，保留脊神经根部分神经纤维，减轻感觉与运动功能障碍，部分神经根同肿瘤黏连紧密，确实无法完整分离时可切断1～2根[11]。多数GN患者在行MRI或CT检查时偶然发现其临床症状多与肿瘤发生部位有关，多表现为对相应位置压迫引起的症状，术中所见为神经根出口处隆起，胸3～4节段发生于左侧神经根，为实性肿物，并且该肿物同胸膜壁层相连，压迫胸膜，引起胸膜刺激症状，致患者长期间断咳嗽，严重时可引起胸痛、气急等。术后病理显示：T3～4左侧椎间孔神经根GN，发生于胸椎椎管内的GN较为少见，压迫胸膜壁层生长，并导致患者长期咳嗽的GN更是罕见。生长于椎间孔内外或椎管内GN一般因为神经根刺激或者脊髓受压症状就诊，但早期可能因为症状较轻，发展较慢，因而部分患者就诊较迟[12]，所以本例患者间断性的咳嗽病史长达3年，期间不间断的就医对症治疗。尽管GN多为良性肿瘤，但亦有恶性和转移的报道，预后不佳[13]，因此术后需严密随访。本例患者术后咳嗽症状消失，但出现胸3神经根分布区域感觉异常，后期数次随访，异常感觉的症状明显好转，因此，当患者长期出现不明原因的咳嗽等症状时，应完善检查，排除病因，临床医师应考虑GN的可能，明确诊断，避免误诊误治。