肝脏胆管乳头状囊腺癌临床分析

张 聪，范梅贞，胡 颖，高 辉

(1.北华大学附属医院，吉林 吉林 132011；2.吉林市船营区妇幼保健院，吉林 吉林 132011)

1 一般资料

1.1 临床资料

患者男，75岁，4 d前无明显诱因出现高热，伴有寒颤，无腹痛、腹胀，略有恶心.既往无糖尿病、肝炎、结核病病史，无外伤史，体格检查未见明显阳性征象.实验室检查：空腹血糖6.98 mmol/L，癌胚抗原(CEA)6.20 ng/mL，甲胎蛋白(AFP)3.51 ng/mL，白细胞(WBC)4.05×109/L.辅助检查：肝胆胰脾常规超声检查，肝左内叶囊实混合性包块，大小约5.8 cm×4.6 cm，囊实比例<1，其内可见网状分隔，囊壁及分隔上可见乳头样强回声结构，其形态欠规则，较大者直径>1 cm.见图1.彩色多普勒血流图(CDFI)：囊壁、分隔及乳头样结构可探及血流信号.见图2.超声提示：肝左内叶囊实混合性包块，建议行进一步检查.经肝胆胰脾超声造影检查，囊壁、网状分隔及乳头样强回声结构动脉期呈高增强，静脉期呈稍低增强，延迟期呈低增强.见图3a～c.超声造影提示：肝左叶囊实混合性包块，考虑囊腺瘤，待除外囊腺癌.肺CT提示：双肺下叶伴局限性肺实变，左侧显著.

1.2 治疗方案

给予该患者Ⅰ级护理，低脂流食，静点美罗培南，3次/d，1.0 g/次，控制肺部感染.患者病情稳定后在全身麻醉下行腹腔粘连松解术，解剖性左半肝切除，术中发现该肿物质软，边界欠清.见图4.

病理检查显示：肿物呈囊实性，囊性部分多房，实性区乳头样，囊性区内壁灰白、光滑.病理诊断结果：(肝左内叶)胆管乳头状囊腺癌；癌组织紧邻肝左管切缘，浸及肝实质；肝左管切缘(+)；脉管内可见悬浮的癌细胞团，未见明确的神经浸润；周围肝组织示肝细胞内胆汁淤积，汇管区小胆管扩张，灶状炎细胞浸润.见图5.

2 治疗结果

肝脏囊腺癌多由肝囊腺瘤恶变而来，其病程较长，生长缓慢，恶性程度较低(如肝细胞性肝癌、胆管细胞性肝癌等)，一经确诊或临床上怀疑囊腺瘤有恶变可能时，均应手术治疗，手术切除范围应距离肿瘤边缘至少2 cm以上，可根据病变的病理类型、侵犯范围、肝功能状况及患者全身状况，选择局部肝切除术或规则性肝叶切除术，甚至半肝切除术，预后相对较好.然而即便是完整地切除肿瘤，但该病复发率仍很高，若情况允许可多次手术，以延长患者的生存期.本例患者病灶位于肝左叶，范围较大，故选择解剖性左半肝切除术.

3 讨 论

肝囊腺瘤和肝囊腺癌起源于肝脏胆管上皮的囊性肿瘤，临床上较为罕见，发生率不足肝内囊性肿物的5%[1]，85%发生于肝内胆管，少数发生于肝外胆管，极少数发生于胆囊.本病一般无特异性的临床症状和体征，患者血清肿瘤标记物CA19-9水平升高，但不具有特异性[2].囊腺癌为恶性，囊腺瘤具有潜在恶性，二者均需手术治疗[3]，均禁忌经皮肝穿刺取活检，容易发生针道转移[4-5].其术前诊断主要依靠影像学检查，但对其鉴别诊断十分困难.肝囊腺瘤及囊腺癌鉴别：单纯从分隔或囊壁上出现结节不能区分良恶性，但若无壁结节，则更倾向于囊腺瘤，如果病灶表现为实性或囊实性混合病灶，囊实比例<1，壁结节多见，直径>1.0 cm，且形态多不规则，则考虑囊腺癌[6].

本病例需与以下疾病相鉴别：1)肝脓肿：肝脓肿多为单房，脓肿壁厚薄不均，壁内侧呈虫蚀样改变，内部有悬浮絮状回声，脓肿壁外周可见低回声炎性水肿带包绕，构成“环中环征”.本例患者虽有高热，但肺CT提示肺实变，考虑发热由肺炎所致，而且常规超声显示肿物呈囊实混合性，其内有分隔及乳头，超声造影显示囊壁、分隔及乳头Ⅲ期有廓清，即排除肝脓肿的诊断.2)肝囊肿：肝囊肿囊壁薄均匀且清晰，部分囊内可见纤细分隔，其内透声好，后方回声增强，可伴侧壁回声失落，而囊腺瘤/癌囊壁及分隔带较厚，囊壁及分隔可见血流信号.3)肝包虫病：肝包虫病是一种全球性人畜共患的寄生虫病，患者常有居住畜牧地区史，疫犬接触史，肝包虫病囊壁可见“双层壁”，囊砂(头节)回声，显示为沉积于囊底部的密集强回声点，随着体位的改变而漂浮于囊液中，呈典型的“落雪”征.