1例骨髓纤维化合并Sweet综合征患者的护理

陈丽萍 黄芳

【摘  要】总结1例骨髓纤维化合并Sweet综合征患者的护理，提出加强病情观察，正确使用药物，做好心理、皮肤、安全、发热、饮食、输血等护理，才能减少并发症的发生，减轻患者的痛苦。

【关键词】骨髓纤维化;Sweet综合征;护理

【中图分类号】R473      【文献标识码】A      【文章编号】672-3783（2020）08-0114-02

原发性骨髓纤维化（primary  myelofibrosis， PMF）是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤，常伴骨髓外造血，髓外造血的部位主要在脾脏，其次肝脏和淋巴结，因此出现幼粒、幼红细胞性贫血、红细胞异型及泪滴形红细胞增多，脾脏常显著肿大的特点，多于中年以后发病，起病隐匿，进展缓慢[1]。Sweet综合征（Sweet syndrome，SS）又名急性发热性中性粒细胞增多性皮病、急性发热性嗜中性皮病，1964年由Robert Dougias Sweet首先报道[2]。Sweet综合征是一组以中性粒细胞在皮肤中聚集为特征的疾病，在临床表现上呈多形性皮损，如脓疱、大疱、脓肿、丘疹、结节、斑块和溃疡，典型皮损即突然发作的具有触痛的红色或紫红色丘疹或结节，常对称分布，好发于上肢、面部和颈部，皮损有透明水疱样外观[3]。其发病机制不明，王世宝等检索PubMed数据库发现，约30%的Sweet综合征患者与恶性肿瘤有关，其中85%与恶性血液病相关，与血液病相关的最常见的为髓系白血病及骨髓增生异常综合征，也可发生于淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤、慢性淋巴细胞白血病等[4]，但发生于PMF者相对少见。由于Sweet综合征缺乏临床表现特异性，加之医护人员对此病缺乏足够认识和经验，临床上易误诊，从而延误治疗，对护理也带来一定难度。为了提高广大护理人员对本病的认识和护理水平，减轻病人的痛苦，现将我科于2016年10月收住1例PMF患者合并Sweet综合征的诊治经过和护理总结介绍如下。

1 临床资料

患者，女，55岁，退休工人，于2009年底因发热伴有外周血白细胞升高，脾脏肿大，就诊苏州一医院血液科确诊为骨髓纤维化，予口服羟基脲治疗，症状有所好转，病情较稳定，门诊不定期随诊。患者于2016年8月24日因乏力症状明显2月伴腹胀不适，至上海一家医院就诊，血常规示原始细胞15%。于8月25日入住我科治疗，查血常规：WBC32.43×109/L，HGB57g/L，PLT104×109/L，中性粒细胞百分比60%，胸腹盆腔CT：右肺下叶炎症，巨脾。骨髓象：骨髓增生活跃，原始粒细胞占13.5%，病态造血>10%，符合PMF加速期骨髓象。染色体：45，XX，del（5）（q22），dic（12;17）（p11.2;p11.2）[20]，BCR/ABL融合基因阴性。给予抗感染，输注红细胞改善贫血治疗，9月8日起口服甲磺酸伊马替尼，9月20日血常规：WBC33.4×109/L，HGB77g/L，PLT127×109/L，乏力症状好转后出院。10月4日因乏力明显再次收住于我科。查体：T37.6 0C，P93次/分，R19次/分，BP116/63mmHg，神志清，全身皮肤及粘膜略苍白，浅表淋巴结未触及明显肿大，腹部膨隆，脾脏肿大，有触痛，胃纳欠佳，活动后有胸闷气急，双下肢无水肿，查血常规：WBC41.86×109/L，HGB43.1g/L，PLT30×109/L，中性粒细胞百分比82%，内毒素测定>500pg/ml，1-3-β-D葡聚糖37pg/ml，降钙素原0.69ng/ml，C反应蛋白11.2mg/L。10月6日血常规：WBC75.59×109/LHGB66g/L，PLT34×109/L，中性粒细胞百分比84%。于7日行白细胞单采术降低白细胞负荷。患者从10月4日至10日之间体温在37.50C左右，最高为10月5日达38.90C，血培养示无菌生长，先后予比阿培南、替加环素抗感染，输注红细胞及补液、碱化尿液，口服伊马替尼等治疗。10月13日血常规：WBC29.53×109/L，HGB69g/L，PLT45×109/L，中性粒细胞百分比36%，内毒素测定9.4pg/ml，降钙素原1.17ng/ml。考虑疾病控制不佳，经咨询外院专家后继续服用伊马替尼，并应用去甲基化药物地西他滨及小剂量阿糖胞苷化疗，10月14号开始地西他滨治疗。10月16号血常规：WBC20.86×109/L，HGB62g/L，PLT25×109/L，中性粒细胞百分比72%，下午起面颊部、上下眼睑出现皮疹，左小腿胫骨前皮肤出现红斑样肿块，高于皮肤，边界清楚，压之疼痛，局部皮温升高，双手掌出现米粒大小丘疹，部分中有黄白色脓疱。回顾病史得知一月来患者手掌反复出现丘疹，伴有轻微痒感。皮肤科会诊意见：神经性皮炎，无菌性脓疱病，遵医嘱予曲安奈德益康唑乳膏局部外涂。10月17日开始阿糖胞苷治疗。期间患者仍乏力，有骨骼酸痛，腹胀，进食极少，偶有呕吐，复查肝功能：白蛋白32.5g/L，皮疹渐融合成片，有触痛，双眼睑水肿，睁眼困难，面部及双下肢轻度水肿，左小腿胫骨前皮肤红肿热痛明显，局部予碘伏湿敷、夫西地酸乳膏外涂，停用比阿培南，改为头孢噻利抗感染，白蛋白支持治疗及利尿处理。10月19日至25日之间再次出现发热，体温在38.0 0C 左右波动，无畏寒寒战、无咳嗽咳痰及胸闷气急，血培养无菌生长，内毒素测定8.3 pg/ml，1-3-β-D葡聚糖58 pg/ml，降钙素原0.76 ng/ml，左下肢皮肤红肿热痛较前稍有消退，面部、双眼睑有红斑，斑块状结节，双手掌散在红斑丘疹，左侧手掌伴有黄白色脓疱。10月30日血常规：WBC8.51×109/L，HGB79g/L，PLT16×109/L，中性粒细胞百分比48.9%，降钙素原0.38 ng/ml，经曲安奈德益康唑乳膏局部外涂、加强抗炎治疗后效果不明显，皮疹较前增多。再次皮肤科会诊，處理意见：基本符合Sweet病诊断标准（缺病理），建议原发病治疗，可考虑使用皮质激素。遵医嘱予氢化可的松乳膏外涂。10月26日起体温下降至370C 以下。11月2日复查内毒素、降钙素原未见明显异常，左下肢皮肤略红肿，面部、双眼睑红斑，斑块状结节，双手掌散在红斑丘疹，较前有所消退。12月7日复查血常规：WBC9.8×109/L，HGB69g/L，PLT22×109/L，中性粒细胞百分比75.3%，患者乏力明显好转，左下肢红肿消退，面部及双眼睑红斑、双手掌红斑及丘疹明显消退，腹部稍膨隆，脾脏较前缩小，无触痛，乏力明显好转，于12月10日出院。后未再出现皮疹，3个月后因 PMF进展，呼吸衰竭而死亡。

2 护理

2.1  心理护理  该患者病程较长，辗转多家医院就诊，对PMF预后有一定了解，且患者发热，骨骼疼痛，全身乏力，自理能力降低，疾病未得到有效控制，因而患者焦虑、悲观，担心拖累家人，使身心承受着巨大的压力。针对此情况，护士应多给予关怀，经常与病人及家屬沟通，了解其心理状态，给予及时疏导，解除其思想顾虑，引导病人增强自信心，鼓励其坚持治疗。

2.2  用药护理  地西他滨是细胞毒性药物，配置时应戴好口罩、帽子，穿好防护服，防止药液外溅。在无菌条件下将地西他滨粉剂用注射用水复溶，然后再加入0.9%NaCl100ml中静滴，静滴维持1h，要求现配现用，用药前后用生理盐水冲管，防止与其他药物发生反应。如未及时使用，应将溶液放在2～8冰箱保存，最长不超过7h。阿糖胞苷每12h皮下注射。

皮疹处用生理盐水清洗干净后予氢化可的松乳膏外涂，并轻揉片刻，每日三次。

2.3  皮肤护理  患者反复出现皮疹伴疼痛，部分形成脓疱，应保持皮疹部位的清洁干燥，经常观察皮肤有无新的皮疹、脓疱出现，避免挤压及刺破脓疱。当脓疱较大，表面张力高，疼痛明显时，应在无菌操作下将疱内液体抽出，保留表皮，避免继发感染。患者同时血小板低下，宜卧床休息，注意加强皮肤的保护，避免碰撞，经常观察皮肤有无瘀点瘀斑，剪短其指甲，防止搔抓，每日用软毛巾温水洗脸及擦身，动作轻柔，避免使用刺激性强的碱性肥皂。患者低蛋白血症，双下肢水肿，指导其穿宽松的鞋袜、裤子，抬高双下肢，保持床铺平整、清洁干燥，勤翻身，预防压力性损伤发生。

2.4  安全护理  原发性骨髓纤维化病人都有不同程度脾肿大。患者患病6年余，在多家医院就诊，对疾病有一定的了解，知晓脾脏肿大行动时必须小心、缓慢。护士对其安全行为表示赞赏，并向其讲解脾脏本身质地脆，而且又是巨脾，如腹部发生碰撞时易引起脾破裂，引发大出血的危险。病人乏力、重度贫血、血小板低下，应以卧床休息为主，床边使用床栏，指导家属陪护。血小板计数低于20×109/L，应绝对卧床休息，协助床上大小便，保持大便通畅，必要时预防性输注血小板，以防止脑出血的发生。患者因脾肿大感腹胀不能仰卧位休息时，可将其床头抬高150～300 。腹部膨隆起床困难时，教会患者先取侧卧位，用胳膊支撑身体坐起，休息片刻再双脚着地，缓慢下地行走，必要时予以搀扶，以防晕倒。

2.5   发热护理  在发热期间，患者应卧床休息，密切观察体温变化，适当多饮水。如体温超过39 0C，给予物理或药物降温，将冰袋放置于两侧腋下及腹股沟等大动脉经过处，30min后复测体温，避免体温骤降引起虚脱。出汗时及时擦干汗液，更换汗湿的衣裤及床铺，或出汗多时将柔软的干毛巾塞在衣服内，潮湿后重新更换，以避免频繁穿脱衣服受凉。保持病室内空气新鲜，每天定时开窗通风，避免身体直接吹风。加强口腔卫生，进食前后漱口。使用抗生素期间经常观察口腔黏膜有无白斑，用碳酸氢钠溶液勤漱口，以预防口腔霉菌感染。

2.6  饮食护理  患者发热，消化液分泌减少，食欲下降，加之脾脏肿大，腹胀，另外地西他滨、阿糖胞苷应用后出现恶心呕吐，使进食量减少，出现低蛋白血症等营养不良表现。应保证患者营养的摄入，与营养师一起制定饮食计划，给予高热量、高维生素、富含蛋白质、易消化的半流质饮食，并少量多餐进食，必要时予输注白蛋白纠正低蛋白血症。

2.7  输血护理  输血前先确定病人体温是否正常，若异常不得输血[5]。严格执行双人核对，输血前认真核对床号、姓名、年龄、住院号、血型、血液成分、血量、交配试验结果。输注前先予抗过敏处理，血液从血库取回后要在30分钟内输注，刚开始时速度要慢，特别是输注前15min，再根据病情、年龄、血液种类调节输注速度 [6]，1U 红细胞在常温下最长输注时间不得超过4h。对于严重贫血及心肺功能不全的病人，应控制滴速，输入量不超过1ml/kg·h。输注过程中病人若主诉胸闷、气急、发冷、发抖、皮肤出现皮疹及瘙痒等不适，应立即减慢或停止输注，并更换生理盐水及输血器，保持静脉通路通畅，同时立即通知医生处理，胸闷气急时协助病人取坐位。患者反复多次输注红细胞及血小板，未出现不良反应。

3 讨论

Sweet综合征多见于女性，男女比例为1：3，以30～50岁为多[3]。其诊断需满足2条主要标准和2条或以上次要标准[7]。主要标准：（1）突然发作的疼痛或触痛性红色斑块或结节，偶有水疱、脓疱或大疱。（2）真皮内有明显的中性粒细胞浸润，无白细胞碎裂性血管炎。次要标准：（1）皮损出现前可有非特异性感染、疫苗接种或炎性疾病、肿瘤史，如自身免疫性疾病、血液病、恶性肿瘤;（2）发热（>38 0C）;（3）C反应蛋白升高，血沉>20mm/h，WBC>8×109/L，中性粒细胞>70%，满足其中3个指标;（4）糖皮质激素或碘化钾疗效好。血液病患者并发Sweet综合征的临床表现不典型且严重，除常见部位外，也可发生于下肢、躯干及后背[8]。该患者皮疹出现前外周血WBC>20×109/L，中性粒细胞百分比升高，C反应蛋白升高，入院10余天前手掌开始反复出现丘疹，伴有轻微瘙痒。入院后皮疹出现于地西他滨抗甲基化治疗第3天，地西他滨为导致Sweet综合征的高危因素[9]，入院后除双手掌出现米粒大小丘疹，部分中有黄白色脓疱外，面部、双眼睑也出现红斑、斑块样结节，左下肢胫骨前皮肤出现疼痛性斑块样结节，同时伴双下肢水肿。当时考虑为神经性皮炎，无菌性脓疱病，左下肢软组织感染，予曲安奈德益康唑乳膏、夫西地酸乳膏局部外涂，加强抗感染治疗，效果不佳。再次皮肤科会诊后考虑Sweet综合征，予氢化可的松乳膏外涂，皮疹逐渐消退。血液病合并Sweet综合征的治疗，一般在原发病的基础上加用糖皮质激素，也可应用甲泼尼龙冲击或激素软膏局部外用[10]。该患者PLT（16×109/L）低下，不具有采集皮肤标本的条件，所以未行组织病理学检查。由于对Sweet综合征缺乏足够的认识，导致护理人员缺乏经验。因此，护理人员应不断学习，积累经验，从而提高自己的护理水平，减轻患者的痛苦。

参考文献

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[3] 陈曼，齐蔓莉.Sweet综合征系统受累研究进展[J].实用皮肤病学杂志，2018，11（4）：214-216.

[4] 王世宝，孙步彤，蒋忠民，等.NK/T细胞淋巴瘤合并Sweet综合征一例并文献复习[J].白血病.淋巴瘤，2016， 25（3）：188-190.

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作者简介

陈丽萍，女，本科，副主任护师。