女性生殖道血管肌纤维母细胞瘤5例超声及病理分析

徐巧阳，陈艳，张小伟，杜军强

（东阳市人民医院，浙江 东阳322100）

血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一种好发于中青年妇女、富血管的良性肌纤维母细胞性肿瘤，主要位于外阴，少数可发生于阴道、会阴及宫颈等浅表软组织，极少数可发生于男性阴囊或睾丸旁组织。本文报道5例经病理检查确诊的AMF患者，收集其临床资料，总结其超声表现及病理特点，旨在提高对AMF的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2013年4月-2018年10月收治的5例女性生殖道AMF患者，发病年龄21-57岁。肿瘤位置：外阴3例，会阴和宫颈各1例。临床表现主要为外阴或会阴部无痛性缓慢增大肿物数月，宫颈AMF患者由检查发现宫颈赘生物。手术将位于外阴和会阴的赘生物蒂根部周围局麻后取肿块最突出处作切口，完整剥离肿物；位于宫颈的AMF在静脉麻醉下行宫腔镜检查，并予电刀完整切除宫颈赘生物，3-7天后出院，出院时伤口均达到Ⅰ期愈合，术后随访8～56个月，均未见复发及远处转移。

1.2 方法

1.2.1 超声检查 患者取截石位，浅表肿块使用意大利百胜classC超声诊断仪，高频线阵探头LA523，频率8-13MHz；宫颈肿块使用GE Voluson E8彩色多普勒超声诊断仪，腔内容积探头（型号RIC5-9-D），中心频率 5.0～9.0MHz。

1.2.2 病理检查 标本经4%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，常规切片，苏木素伊红染色。免疫组化采用EnVision二步法，切片浸于3%H2O2溶液中3分钟，高压抗原修复10分钟，冷却至室温，充分水洗，磷酸盐缓冲液（PBS）浸洗3次，3分钟/次；甩去多余液体，加入一抗4℃过夜，PBS浸洗3次，3分钟/次；甩去多余液体，滴加通用型二抗-HRP聚合物，37℃，30分钟；二氨基联苯胺（DAB）显色2分钟，在显微镜下观察显色情况，苏木素复染，0.1%盐酸乙醇分化，PBS冲洗返蓝，乙醇脱水、透明中性树胶封固。以正常小鼠血清代替一抗作为对照，以PBS作为空白对照。

2 结果

2.1 超声表现 位于外阴的3例超声提示外阴部实质性团块，良性肿瘤首先考虑，表现为椭圆形实质性团块，内部回声不均匀，呈高低相间，CDFI显示肿物内可见丰富的血流信号。位于会阴的1例表现为圆形实性肿物，内部呈低回声，周边回声略增强，边界尚清楚，CDFI显示肿物周边可见少许血流信号，考虑囊肿伴感染不排除；位于宫颈的1例表现为类圆形实性结节（图1），边界清，内部回声不均匀，CDFI显示肿物内可见极丰富的血流信号，考虑宫颈肌瘤待排。

2.2 病理表现 （1）大体表现：5例肿瘤边界均清楚，最大径为2.3～3.7cm，其中2例有纤维性假包膜，剖面呈灰白或粉红色，质地软。（2）镜下表现：肿瘤组织由交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成（图2），含有较丰富的薄壁和扩张的小血管，瘤细胞圆形或梭形，可见围绕血管分布（图3），核分裂象罕见，间质呈黏液水肿样改变。（3）免疫组化表现：5例均表达 Desmin（图 4）和 ER，不表达 CD34、Actin、MSA、S100、NF 和 CD10；4 例表达 PR；5 例Ki-67增殖指数均低于5%。

3 讨论

AMF于 1992年由 Fletcher等[1]首先报道，是一种富血管的良性肌纤维母细胞性肿瘤。AMF是发生于女性生殖道软组织肿瘤家族成员之一，包括纤维上皮性息肉、血管肌纤维母细胞瘤、富细胞血管纤维瘤、侵袭性血管黏液瘤、外阴平滑肌瘤等。AMF较罕见，多发生于中青年妇女，发病年龄21-60岁，中位年龄46岁。AMF主要发生于女性生殖道，如外阴特别是大阴唇，少数病例可发生于阴道、会阴，少数病例也可发生于男性会阴、腹肌沟、精索和阴囊等处，发生于宫颈极为罕见，目前国内鲜有报道[2]。发生于外阴及会阴等部位的AMF主要表现为无痛性肿物，发生于宫颈的AMF患者可有接触性出血，白带增多等症状，部分患者无明显症状，但大部分病例通过影像学检查能发现[3]。临床常误诊为巴氏腺囊肿、平滑肌瘤、脂肪瘤和血管瘤等。

图1 阴道超声见一类圆形实质性结节，边界尚清，内部回声不均，CDFI示团块内部丰富血流信号。

图2 左上方为宫颈鳞状上皮，肿瘤内见交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成。 （HE×50）

图3 瘤细胞间有不同程度的胶原化，瘤细胞呈束状排列，并倾向围绕血管生长。 （HE×400）

图4 免疫组化 Desmin（+）（En Vision×200）

超声检查是AMF首选的术前影像学检查，操作方便且易发现肿物。AMF常表现为类圆形的边界清晰的实质性肿块，内部回声不均，呈高低相间，CDFI显示特征性的肿块内有丰富的血流信号[4]。魏敬美等[5]报道1例阴囊血管肌纤维母细胞瘤超声表现为边界清晰的类圆形实性肿块，内部回声不均匀，呈高低相间，CDFI示肿块内无或少量血流信号。术前超声诊断AMF也会遇到困难，比如与巴氏腺囊肿、子宫内膜异位结节、脂肪瘤或肌瘤鉴别较容易，但与侵袭性血管黏液瘤鉴别较难，因两者是同种细胞分化的同一类肿瘤，发生部位相同，临床特点和超声表现均有相似之处，但后者具有低度恶性潜能，通常瘤体巨大，界限不清，呈浸润性生长，约70%的病例在首次手术切除后2年内复发[6]。

AMF肿瘤边界清楚，部分可衬覆一层纤维性假包膜，长径0.5～14.0cm，多在5.0cm以下。切面呈灰白色或粉红色，质地柔软，部分区域可呈粘液样。低倍镜下边界清楚，由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成，肿瘤内含有大量扩张的小至中等大薄壁血管。细胞丰富区内，瘤细胞呈胖梭形，细胞稀疏区内，瘤细胞呈纤细的梭形，细胞多无异型性，核分裂像少见。瘤细胞之间常有不同程度的胶原化，呈束状排列，并倾向围绕血管生长[7]。有些AMF病例可见明显的成熟脂肪成分，Magro等[7]报道了1例成熟脂肪成分占整个肿瘤60%的脂肪瘤样血管肌纤维母细胞瘤，Luis等[8]报道了3例含脂肪成分的血管肌纤维母细胞瘤。免疫组织化学瘤细胞表达Desmin、Vimentin、SMA，常表达 ER 和 PR，CD34 通常阴性，不表达S-100和CK。

AMF在组织形态上需与以下肿瘤相鉴别：（1）富细胞性的血管纤维瘤。细胞更丰富、密集、分布均匀、无围绕血管排列现象，血管中等大小，管壁厚，常呈玻璃样变。瘤细胞Desmin阴性。（2）浅表性血管黏液瘤。呈多结节状生，间质黏液丰富，细胞少，分布较稀疏，有复发可能，瘤细胞Desmin阴性。（3）侵袭性血管黏液瘤。该瘤位置较深，最长径通常大于5cm，常位于骨盆，呈浸润性生长，瘤细胞分布较稀疏，间质呈黏液样，血管大小与分布差异较大，管壁增厚伴透明变性。

AMF为良性软组织肿瘤，一般可以治愈，极少有复发倾向。首选治疗方案为局部完整切除肿瘤，罕见有恶性肉瘤变[9]。但AMF术前常不易明确诊断，影像学检查有时仅能提供肿块的大小、边缘及血供情况，通常难以与其它软组织肿瘤相鉴别，特别是具有一定侵袭性的软组织肿瘤。总结本组病例及文献，出现以下几种情况应首先考虑AMF：（1）年轻女性；（2）女性生殖道缓慢增大的无痛性肿物；（3）超声表现为边界较清楚的类圆形实质性结节，内部回声不均匀，呈高低回声相间，CDFI示肿物内较丰富的血流信号[10]。AMF的最终诊断还需依赖穿刺活检或手术病理。