以听觉失认为首发症状的脑卒中康复4例报道

刘平，胡雪艳，何静杰

中国康复研究中心北京博爱医院神经康复科，北京市 100068

脑卒中是目前危害人类生命健康的最主要疾病之一，我国脑卒中患病率为1114.8/10 万，发病率为246.8/10万[1]。疾病起病急，症状重，致残率、致死率高，根据病灶部位不同，出现不同的临床症状，包括言语障碍、认知障碍、吞咽困难、偏瘫、双侧瘫，甚至意识障碍等，但以听觉失认为首发症状起病的脑卒中临床少见。

听觉失认属中枢性听觉障碍，认知加工机制复杂[2-3]。目前无明确脑卒中患者听觉障碍发生率的统计资料，听觉失认常被其他障碍所掩盖，很容易被误诊为耳聋、失语或认知功能障碍。本文总结近年收治的以听觉失认为首发症状的脑卒中患者的临床资料，分析其发病、诊疗经过和预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2016 年1 月至2018 年8 月，本院共收治4 例脑卒中后听觉失认患者，均为男性，年龄45～69 岁；脑梗死1 例，为首次发病，病情进行性加重，既往有冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌梗死和房颤病史，符合心源性脑栓塞诊断；脑出血3 例，既往均有一次明确脑出血病史。

1.2 诊疗经过

患者主要功能障碍为听觉障碍、言语障碍(主要表现为听理解、复述、听写能力受损，口语表达、阅读、抄写均无明显受损)、认知障碍(因听理解障碍，多项认知功能检查不能配合)、左侧或右侧肢体运动功能障碍。听阈值、听觉潜伏期和耳声发射记录均未见异常。汉语标准失语检查提示自发语流畅，音量偏低，无明显错语，朗读、命名、书写均保留，口语听理解严重障碍。环境音听理解困难，2 例患者检查时表示“听不见”任何声音；1 例患者表示双耳耳鸣，特别在环境有声音时耳内噪音难忍；1 例患者通过书写的方式表示大致能听出是不同声音，但不能准确辨别是环境音、言语音或音乐。复述不能完成，阅读、抄写、计算均正常。

所有患者的病灶(包括新发病灶和陈旧病灶)均涉及双侧基底节区(图1)。

诊断：卒中后听觉失认。其中1 例入院时呈抑郁状态，无自发言语，问而不答，一步指令均不能完成，复述不能，曾初步诊断“完全性失语”，后经言语治疗师通过身体语言和书写方式与之沟通，发现实为听理解严重受损，口语表达流畅，阅读、书写均无障碍，最终确诊为听觉失认。

所有患者均进行综合康复6～8 周。针对患者听觉和言语障碍，予言语治疗(包括环境声音识别训练)、音乐治疗和高压氧治疗；针对运动功能障碍给予物理疗法和作业疗法。

图1 患者的部分影像学资料

2 结果

2.1 运动功能

4 例患者运动功能均明显改善，站立平衡、步行能力均提高，可独立室内短距离步行或一人少量辅助下步行，日常生活活动能力显著改善。Fugl-Meyer 评定量表评分、Holden步行能力分级和改良Barthel指数评分改善。见表1。

2.2 听觉及言语功能

4 例患者口语表达清晰度均提高，但听理解仍不能完成，仅1 例患者对环境音识别能力略有改善，偶可分清水流声或汽车鸣笛声，且主诉有明显“耳鸣”。汉语标准失语症检查结果见表2。

随访1年，2例患者失访，另2例患者生活基本自理，口语表达流畅，但言语听理解仍未改善，其中1例患者完全不能识别任何声音，另1 例患者对经常训练的水流声、汽车鸣笛声能辨别，但对其他环境音以及言语、音乐均不能识别。

3 讨论

脑血管病病灶多符合血管分布，局灶性损伤多见。听觉传导是双侧支配[4]：双侧蜗神经核发出纤维大部分横行穿过内侧丘系，至中线交叉至对侧，组成斜方体；斜方体纤维折向上行，形成外侧丘系；少数不交叉的纤维进入同侧外侧丘系；双侧外侧丘系纤维于下丘中继换元后，经内侧膝状体发出听辐射，经内囊后肢到达颞叶听觉中枢。听觉传导既是双侧传导，传导通路中也有多种血供[5]，蜗神经核以上单侧听觉通路受损，或者双侧通路不完全受损，一般不会出现听力下降或耳聋。所以以听觉障碍起病的脑血管病并不多见，偶见以突聋起病的后循环梗死[6-7]，梗死灶影响双侧蜗神经核、斜方体、外侧丘系。

本组4 例患者均为双侧基底节区梗死或出血，病灶累及双侧听辐射，出现听觉障碍，但听阈正常；经耳科全面检查，患者听敏度均正常，但对环境音、言语或音乐均不能辨别。口语表达流畅，无明显错语，阅读、书写基本正常。故排除周围性听力丧失和感觉性失语，属于中枢性听觉障碍。

听觉失认指不能归因于听力障碍或认知障碍的对声音感知能力受损。患者听敏度无损伤，但对各种声音不能辨别，不能将声音刺激与意义相联系。可分为言语性听觉失认(纯词聋)、环境音失认、音乐失认、广泛性听觉失认4类[8-9]。

言语性听觉失认临床少见。患者听阈正常，自发语表达、阅读和书写能力基本正常，对环境音可识别，仅对言语音有选择性识别障碍。一般认为与优势半球颞叶受损有关[10]。环境音失认正好相反，患者对言语音可识别，但对环境音不能准确辨别。音乐失认是指患者听敏度正常，言语听理解也正常，非言语理解部分保留，但对音高、节奏、音色以及既往熟悉的旋律识别均有障碍，机制更为复杂。右侧颞叶被认为是失音乐症的主要解剖定位，右侧颞叶损伤可致对音的长短、音色、强度和旋律的感知障碍[11-12]。Shankweiler[13]发现，左颞叶切除患者对音符和曲调命名障碍，提示优势半球颞叶在音乐加工中的作用主要涉及对音符名、配词、曲调命名等语义相关部分。广泛性听觉失认即是以上几种情况的综合，对言语音、环境音和音乐的感知全面受损。

多种疾病可能引起听觉失认，如单纯疱疹病毒性脑炎[14]，可能因侵犯双侧颞叶，导致听觉失认，可误诊为言语发育迟滞。听觉失认还多见于并发于癫痫的获得性失语综合征[15-16]以及痴呆患者[17]。Simon[18]报道过生殖细胞瘤引起的听觉失认。还有以听觉失认为首发症状的线粒体脑肌病[19-20]，病灶主要位于双侧颞叶和半卵圆中心，随着病灶缩小，听觉失认明显改善。此外，还有脑外伤患者听觉失认的报道[21]。

表1 康复前后运动功能及日常生活活动能力评分变化

表2 康复前后汉语标准失语症检查结果(正答率,%)

脑血管病因其局灶性特点，并发听觉失认临床少见。本组4 例患者损伤部位广泛，涉及双侧听辐射，对言语音和非言语音辨别均受损，考虑广泛性听觉失认。听觉失认的具体机制目前仍不很明确，临床诊治需要综合分析。事实上，听觉失认的亚型很少单独出现，患者常表现出一定程度的重叠，说明大脑对言语、音乐或环境音的分析加工并不是完全分离的，也说明听觉失认患者很少是单一特定区域损伤，而是更广泛的神经联系纤维网络受损[22-23]。临床上先后出现双侧基底节区梗死或出血的患者并不少见，但听觉失认的发生率不高，原因与病变的累及范围有关。

人类听觉中枢位于颞横回和颞上回(41和42区)[4]。双侧听辐射至颞叶听觉皮质广泛受损才会出现中枢性听觉障碍。中枢性听觉障碍包括听觉失认、皮质聋和皮质下聋。

脑干病变影响双侧耳蜗核、斜方体纤维等，属于皮质下聋。双侧颞横回病变或皮质下病变切断从双侧内侧膝状体到颞横回纤维，均可引起皮质聋。皮质聋患者各类声音无法感知，同时存在听敏度下降。皮质聋与听觉失认的鉴别主要在于听敏度是否受损。随着病情变化，皮质聋可转变为听觉失认。一例双侧基底节区出血后出现皮质聋的患者，病初听阈升高，2 个月后一侧听阈偏高，另一侧接近正常，但仍不能很好辨别环境音或言语音[24]。

临床需与听觉失认相鉴别的还有听觉忽略。听觉忽略也称听觉空间忽略，是偏侧空间忽略的听觉方面，表现为患者不能对病灶对侧的听觉刺激做出反应，尤其在病灶同侧有干扰的情况下，患者表现出对病灶对侧声音辨别或定位障碍。多见于右侧大脑半球损伤。听觉忽略患者听敏度正常，主要表现为对声音的定位障碍，属于认知障碍中的注意缺陷范畴[25-26]。

目前几乎没有针对听觉失认的有效治疗。有研究报道[27]，一例年轻女性听觉失认患者听觉皮质的激活异常减少，且双侧颞上回对声音刺激无反应，行右侧听皮质经颅直流电刺激(transcranial direct current stimulation，tDCS) 20 min，双侧听觉皮质激活增加。目前临床常规治疗还包括早期高压氧治疗和言语康复训练，但效果不满意。针对环境音的听辨别能力受损可长期有计划地反复进行声音识别训练：先让患者听音量高的声音，如敲锣鼓，敲的同时提醒患者看着锣鼓，反复训练，直到能听辨。可逐渐增加环境音种类，包括风声、水流声、雷电声等。进行言语理解训练时需提醒患者关注治疗师的口型变化，使患者能通过读唇获取可靠的语言信息，并强化记忆；把口述的词句书写出来供患者阅读，也有助于提高口语听理解能力。

综上所述，听觉失认是在听力保留，言语和认知功能大致正常的情况下出现的一种听觉感知障碍。本组患者均为(同时或先后出现)双侧大脑半球病变，主要表现为环境音辨别不能、言语音听理解障碍，音图匹配、同音选择均不能完成，自发语表达、阅读、书写能力均基本正常，耳科检查未见听阈或听觉潜伏期异常，但无法辨别任何声音，包括言语音、环境音或音乐，考虑广泛性听觉失认。起病时患者均并发一侧或双侧肢体运动功能障碍，站立或步行受限。积极予言语康复、高压氧治疗和运动功能康复训练，肢体运动功能恢复良好，生活基本自理，但言语听理解和环境音听辨能力严重不良。

对于以突发“耳聋”起病，特别是并发其他颅神经受损证据，包括眩晕、眼动障碍或面瘫等，需考虑脑干、桥小脑角部位病变引起的感音性耳聋。另外，要注意听力及语言功能筛查，明确是否有听阈受损，特别是听觉障碍并发言语和肢体运动功能障碍的患者，需结合全面的言语、听觉检查和影像学检查，考虑卒中后听觉失认的诊断，及时治疗。卒中后听觉失认预后不良，需尽早介入视觉代偿训练，提高交流实用性。

本文研究病例数有限，可能与临床上卒中后听觉障碍常被其他症状掩盖，难以客观评估，造成漏诊或误诊有关。希望能引起临床重视。

利益冲突声明：所有作者声明不存在利益冲突。