什么是硬皮病

前两天跟朋友聊天时，得知一种名为“硬皮病”的疾病。请问，这是什么病？皮肤出现硬块就是硬皮病吗？有哪些症状呢？

四川 付先生

付先生：

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化，进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。本病可发生于任何年龄，以20～50岁多见。女性患者明显多于男性，比率约为3∶1。

硬皮病的病因仍不明确，可能与下述因素有关：①免疫异常。本病可伴有系统性红斑狼疮、干燥综合征等其他自身免疫病，血清中可有抗核抗体及类风湿因子等自身抗体，常伴有细胞免疫功能低下。②胶原（多种结缔组织的主要成分）代谢异常。如成纤维细胞合成过多的胶原纤维；胶原酶活性减低，使胶原纤维分解减少。③外界因素。接触聚氯乙烯、注射博莱霉素可引起硬皮病样改变。接触硅的煤矿及金矿工人硬皮病的发病率也较高。此外，遗传因素、女性激素异常等也可能是硬皮病的原因。

临床上根据病变范围将硬皮病分为局限性及系统性两种类型，前者仅累及皮肤，主要表现为身体局部某一部位的皮肤硬化，患处皮肤早期出现发红不发硬，一般无痛痒，以后逐渐变白、萎缩发硬，之后渐渐变黑。后者除了皮肤还可累及消化道、心肺及肾脏等器官，最常见的首发症状是手足发紫冰凉，伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后会很快缓解，可见于90%以上的患者，称作雷诺氏现象。这是由于指（趾）部位的血管痉挛和缺血引起的，若经常发作会导致局部的皮肤发黑坏死、手足指（趾）头坏死变短或脱落的现象。进一步发展可使全身皮肤发硬、关节疼，内脏器官也会受到一定程度的影响。内脏的病变主要表现为：吞咽较干的食物时有阻塞感、关节疼痛等，肺和肝肾的病变则要通过全面的实验室检查才能确定。如果是皮膚局限性患者，可在皮肤科就诊；系统性患者尤其伴有内脏损害的，因为皮肤科门诊系统用药受限，建议到风湿免疫科就诊，尽早系统用药控制内脏损害，避免病情加重。

值得一提的是，皮肤出现硬块不一定就是硬皮病，慢性湿疹、银屑病等都可能出现局部皮肤变硬。硬皮病的主要诊断标准是近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化，这类变化可累及整个肢体，包括面部、颈及躯干（胸和腹部）。次要标准为手指硬皮病（病变仅限于手指）、指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失、双侧肺间质纤维化。符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病。